Achtergrond
intramusculair myxoom is een wekedelentumor van mesenchymale oorsprong, met onbekende etiologie. Het is zeldzaam, met een incidentie tussen 0,1 en 0,13 in elke 100.000 individuen. Het begin vindt meestal plaats tussen het vierde en zevende levensdecennium, voornamelijk bij vrouwen (70%).1
het treft het vaakst de bovenste ledematen( schouder en arm), de dijen en de bilspieren.2 Het is ook beschreven in andere gebieden, zoals de deltaspier, scapulier regio, buikwand of paravertebrale spieren, onder anderen.
het is meestal een solitaire tumor, hoewel er meerdere myxomen zijn die vaak geassocieerd worden met andere entiteiten, die interessante syndromen vormen.
het doel van onze studie was het beschrijven van 2 klinische gevallen van intramusculaire myxoma, enkel en meervoudig, waarbij gekeken werd naar de differentiële diagnose, behandeling en anatomopathologische studie. Deze premissen zijn verreikend, omdat myxomas kan worden verward met kwaadaardige laesies of kan leiden tot een slechte diagnose en onvolledige behandeling als we niet op de hoogte zijn van hun associatie met andere aandoeningen waarmee ze syndromen vormen.
klinische casesklinisch geval 1
een 65-jarige vrouwelijke patiënt zonder voorgeschiedenis van interesse, die Overleg voerde met een linker gluteale massa die zich in de loop van enkele jaren had ontwikkeld. Bij onderzoek werd een ronde, pijnloze, onbeweeglijke massa van ongeveer 12cm gevonden binnen de musculatuur.
echografie beschrijft een duidelijk gedefinieerde vaste laesie in het uitwendige caudale gelaat van de gluteus maximus, met kenmerken van een mogelijk sarcoom. Er waren geen bot-of gewrichtsaandoeningen. De studie werd afgesloten met computertomografie (CAT) (Fig. 1), met een duidelijk gedefinieerde massa van 8cm×6cm, hypodense zonder verbetering na injectie van contrast in de gluteus maximus, en met nucleaire magnetische resonantie (NMR) (Fig. 2), die deze bevindingen bevestigde.
computertomografie. Goed gedefinieerde massa 8cm×6cm, hypodense zonder verbetering na injectie van contrastmiddel in de gluteus maximus.
MRI-scan. Coronale volgorde.
er werd een incisiebiopsie van de laesie uitgevoerd waarbij een myxoïdtumor werd gemeld zonder tekenen van maligniteit. Nochtans, omdat de myxoid substantie en de gebieden van hypercellularity en hypervascularity differentiële diagnose met myxoid sarcomen moeilijk maakten en omdat de beeldvormingstests malignancy niet uitsloten, werd chirurgische interventie beslist.
de voorkeursbehandeling was radicale glutectomie, vanwege de plaats en grootte van de massa (Fig. 3).
chirurgisch stuk.
het anatomopathologische resultaat van de operatie was een pseudo-ingekapselde intramusculaire myxoma.Zeven dagen na de operatie waren er geen complicaties en de patiënt was mobiel.
klinisch geval 2
een 40-jarige vrouwelijke patiënt raadpleegde gedurende enkele maanden coccygodynie en pijn in de linkerschouder, zonder dat er een persoonlijke voorgeschiedenis van belang was.
bij lichamelijk onderzoek werden geen pathologische symptomen gevonden. Gewone heup en knie röntgenfoto ‘ s werden uitgevoerd, die normaal waren. Daarom werd een conservatieve behandeling met analgesie voorgeschreven.
omdat de symptomen aanhouden, werd een MRI-scan van de linkerknie en rug uitgevoerd. Op het niveau van het bekken werden meerdere intramusculaire cystische laesies tussen 14mm en 52mm gevonden, gelegen in de rechter gluteus medius en maximus. Deze laesies waren tussen de spiervezels, verplaatsen ze, en er waren geen tekenen van infiltratie (Fig. 4). De linkerknie vertoonde een schuine scheur waar het lichaam zich aansloot bij de achterste hoorn van de innerlijke meniscus, die gezien kon worden op het coronale vlak, zonder bijbehorende chondropathie.
MRI-scan. Bekken axiaal T2-gewogen.
de radiologische kenmerken van deze laesies waren compatibel met hydatidische cysten en daarom werd het onderzoek afgerond met een CAT-scan en serologie. De CAT-scan bevestigde de intramusculaire cystische laesies in de rechter bilspieren en onthulde een verdere kleine (16mm) cystische laesie van gladde contouren en gedefinieerde grenzen op het niveau van het mesenterisch vet anterieur aan de opgaande dikke darm, maar niet contact met het, die een andere hydatidische cyste zou kunnen zijn. Serologie was negatief voor hydatidosis.
omdat de laesies radiologisch hydatische cysten vertoonden, werd ondanks de serologische resultaten een behandeling met albendazol gestart. Echter, na 6 maanden, de pijn van de patiënt voortgezet en ze ervaren ongemak bij het lopen. Daarom werd chirurgische interventie besloten om de cysten te verwijderen.
de patiënt moest geopereerd worden. Ze werd geplaatst in de linker laterale decubitus positie en de cysten werden benaderd via een longitudinale incisie in de rechter dij. De cysten waren intramusculair in de gluteus maximus en gluteus medius en werden met gemak verwijderd (Fig. 5). Hun macroscopische verschijning was niet suggestief voor hydatidische cysten (Fig. 6). Tijdens de operatie werd een echografie uitgevoerd om de kleinste cysten te lokaliseren en volledige verwijdering te bereiken. In totaal werden 7 cysten verwijderd.
intramusculaire myxoïde cyste.
macroscopisch uiterlijk van de laesies.
Anatomopathologisch onderzoek beschreef de laesies als meervoudige intramusculaire myxomen in de context van het syndroom van Mazabraud, rekening houdend met het feit dat de karakteristieke botlaesies vóór de myxomen kunnen optreden of later kunnen optreden.
gezien de anatomopathologische resultaten werd een volledig radiologisch onderzoek uitgevoerd om botdysplasie te lokaliseren, maar er waren geen pathologische bevindingen.
de patiënt werd na 5 dagen ontslagen zonder onmiddellijke complicaties en een adequate functie van de rechter onderste ledematen.
bij latere bezoeken aan de polikliniek werd de intra-abdominale laesie gecontroleerd en werd de patiënt gecontroleerd op eventuele latere botdysplasie, met periodieke herhaling van gewone röntgenfoto ‘ s.
discussie
de term myxoma werd in 1863 geïntroduceerd door Virchow om een mesenchymale tumor te beschrijven, die histologisch lijkt op de navelstreng, zonder andere differentiatie.3 volgens Murphey et al., 4 de histologische criteria voor het diagnosticeren van een myxoma werden vastgesteld door Stout in 1948, die myxoma definieerde als “een echt neoplasma samengesteld uit een schaarste aan stellaatcellen in een los myxoïde stroma van reticuline en collageenvezels”.
dit zijn zeer zeldzame tumoren, waarvan de etiologie onbekend is, ze hebben geen voorliefde voor RAS en geen duidelijk erfelijk patroon. Het begin is tussen de vierde en zevende decennia van leven, meestal bij vrouwtjes.5 dit valt samen met de kenmerken van onze patiënten.
Myxomen die ontstaan uit de skeletspieren worden intramusculaire myxomen genoemd en werden beschreven door Erzinger en Weiss in 1965.6 de meest voorkomende locatie zijn de lange spieren van de bovenste ledematen (50% -60%).7 hun verschijnen in de bilspieren, zoals in een van onze gevallen, is niet ongewoon en dit samen met het bekken, is de tweede meest voorkomende locatie.
de meest voorkomende vorm van presentatie is als een enkele laesie, hoewel er gevallen zijn van meerdere myxomen die gewoonlijk geassocieerd worden met andere entiteiten, die interessante clinicopathologische beelden vormen.Het syndroom van Mazabraud8 wordt gedefinieerd als de associatie van meervoudige intramusculaire myxomen en vezelachtige botdysplasie, die mono of poly-ostotisch kan zijn. In ons tweede geval was dit syndroom de belangrijkste vermoedelijke diagnose, hoewel we geen botlaesies identificeerden voor definitieve bevestiging. Het mag niet worden vergeten dat ze later kunnen verschijnen, dus monitoring door röntgenfoto ‘ s is essentieel, omdat, in tegenstelling tot myxomen, vezelige botdysplasie kwaadaardig kan worden. McCune-Albright9 syndroom is een andere aandoening te overwegen. Deze aandoening bestaat uit meerdere myxomen, polyostotische fibreus dysplasie, café-au-lait vlekken en endocriene hyperfunctie (vroegrijpe puberteit).
dit is een langzaam groeiende tumor, die zich gewoonlijk voordoet als een pijnloze, stevige en mobiele massa. Als er pijn is, wordt dit veroorzaakt door compressie van de omliggende structuren, zoals in sommige gevallen beschreven in de literatuur.7
de beeldvormingstests die nodig zijn voor de diagnose zijn röntgenfoto ‘s, CAT’ s en MRI ‘ s. X-stralen hebben de neiging om normaal te zijn, kat en MRI tonen karakteristieke bevindingen, met inbegrip van de intramusculaire locatie, Weefsel grenzen vergelijkbaar met vet en hoog watergehalte. Zo presenteert het verzwakt op kat, hypointense in T1-gewogen beelden en hyperintense in T2-gewogen beelden.Histologische diagnose wordt aanbevolen bij aspiratie van fijne naalden of biopsie in de open lucht, voorafgaand aan de operatie.11 hoewel, zoals we in het eerste geval zagen, deze test niet definitief is.
de behandeling is een brede resectie van de laesies. Sommige auteurs geven de voorkeur aan een meer conservatieve benadering voor kleine massa ‘ s, omdat dit goedaardige laesies zijn en een massa niet verwijderen totdat deze pijnlijk of groot wordt. In de eerste van onze patiënten kozen we voor een agressievere behandeling vanwege de grootte van de laesie, terwijl we in de tweede ervoor kozen om de laesies individueel te verwijderen. Er zijn geen artikelen in de literatuur die het begin van metastasen of maligniteit beschrijven. Gevallen van herhaling zijn te wijten aan enucleatie of onvolledige resectie.12
macroscopisch zijn dit zachte, eivormige of bolvormige massa ‘ s, afhankelijk van collageen en myxoïde materiaal, gelatineus, soms met cystische ruimten gevuld met vloeistof, en bedekt met skeletspierbundels of fasciaal Weefsel.Cytologisch worden ze gekenmerkt door hun myxoïdbasis en weinig en goedaardige cellulariteit. Echter, ze moeten worden onderscheiden van andere entiteiten van myxoïde oorsprong, goedaardige (nodulaire fasciitis, neurotecoma) of maligne (lyposarcoom, fibrohistiocytoom, myxoïde chondrosarcoom), en van intramusculaire metastasen van mucineuze adenocarcinomen.
conclusies
Dit is een zeer zeldzame mesenchymale tumor, met onbekende oorzaak, die voorkomt in de lange spieren van de bovenste ledematen of het bekken. Het is meestal een enkele laesie, maar de aanwezigheid van meerdere laesies kan een deel van een syndroom suggereren. Behandeling is chirurgie, er is geen risico op maligniteit, en herhaling is te wijten aan onvolledige excisie van de laesie. De definitieve diagnose is anatomopathologisch.De auteurs verklaren dat de gevolgde procedures in overeenstemming waren met de voorschriften van de desbetreffende ethische commissie voor klinisch onderzoek en met die van de ethische code van de World Medical Association (verklaring van Helsinki).
vertrouwelijkheid van gegevens
de auteurs verklaren dat zij de protocollen van hun werkcentrum voor de publicatie van patiëntgegevens hebben gevolgd.
recht op privacy en geïnformeerde toestemming
