Abstract
Diffuse jejunoileitis is een zeldzame, maar belangrijke manifestatie van de ziekte van Crohn vanwege de bijbehorende hoge morbiditeit en uitdagingen in de medische behandeling. Desondanks zijn er al bijna 20 jaar geen studies gedaan naar prognose of behandeling van diffuse jejunoileitis. Deze studie analyseerde de uitkomst bij 34 patiënten (20 Vrouwen en 14 mannen) met diffuse jejunoileitis gediagnosticeerd tussen 1960 en 1991 met inbegrip van klinische kenmerken, medische en chirurgische behandeling, sterftecijfers, huidige status en prognose. Diffuse jejunoileitis treedt op bij jongere patiënten (gemiddelde leeftijd bij diagnose 26,4 jaar) dan bij patiënten met distale ileale ziekte van Crohn (gemiddelde leeftijd bij diagnose 33,3 jaar). Bijna allen vertoonden duidelijke abdominale symptomen, waaronder een combinatie van pijn in de buikholte (91%), gewichtsverlies (62%) en diarree (53%). De meeste patiënten hadden ernstige symptomen die tot uiting kwamen in het feit dat 77% tijdens de follow-up langer dan zes maanden met corticosteroïden was behandeld. De gemiddelde follow-up van de diagnose was 16 jaar. Achtentwintig patiënten (82%) ondergingen ten minste één operatie voor diffuse jejunoileitis en twee derde van de patiënten (n = 21) had twee of meer operaties nodig. De frequentie van chirurgische interventie was bijzonder hoog bij de jongere patiënten (r = 0,71, p < 0,001). Het percentage patiënten dat een operatie nodig had, was het hoogst in het eerste jaar na de diagnose. Het jaarlijkse operationele percentage bedroeg 15% voor de eerste 10 jaar en vervolgens daalde tot 5,2% in de jaren 11-15, en 2,6% in de jaren 16-20. De gegevens suggereren dat de ziekte zichzelf na verloop van tijd uitbrandt. Het toenemende gebruik van strictuurplastiek voor korte stricturen en het minimale gebruik van resectie heeft problemen in verband met het korte dunne darmsyndroom geëlimineerd. De langetermijnprognose van deze patiënten is goed. Slechts twee patiënten stierven (een van perforatie van het jejunum en een andere van een ongerelateerd bronchogeen carcinoom). Na een gemiddeld interval vanaf de diagnose van 16 jaar, zijn 24 van de 32 levende patiënten goed en symptoomvrij. Slechts acht hebben abdominale symptomen, waarvan er drie een behandeling met corticosteroïden krijgen en één azathioprine. De combinatie van ontstekingsremmende geneesmiddelen met de verlichting van recidiverende obstructieve symptomen door strictureplastiek kan samen bij de meeste patiënten met diffuse jejunoileitis een goede prognose op lange termijn opleveren.