de patiënt was man, 26 jaar oud en had geen specifieke onderliggende ziekte of familieziekte. Zes maanden geleden kreeg hij een episodische aanval van pijn in zijn linkeronderkwadrant, misselijkheid en braken; hij werd behandeld met orale medicijnen in een lokaal ziekenhuis. Echter, zijn symptomen waren niet volledig verlicht, en werden later verergerd. Een normale abdominale röntgenfoto suggereert onvolledige dunne darm obstructie. Hij is opgenomen in ons ziekenhuis.
de patiënt bezocht ons ziekenhuis zonder klachten. Lichamelijk onderzoek toonde een zachte buik met gevoeligheid in het linker onderste kwadrant. Er werd geen massa gepalpeerd in de buik. Toen zijn buikpijn optrad, kon een peristaltische golf rond de navel worden waargenomen. Laboratoriumtesten toonden geen anemie of leukocytose aan. Onderzoek van tumor-geassocieerde antigenen toonde een prominente hoge niveaus van carcino-embryonaal antigeen (CEA) op 29.17 ng / ml en koolhydraatantigeen 19-9 (CA 19-9) bij 970,3 E/ml. Abdominale computertomografie (CT) scans toonden veel gezwollen lymfeklieren grenzend aan de abdominale aorta in de retroperitoneale ruimte (Fig. 1) maar geen waarneembare massa. Positron emissie computertomografie (PET)/CT scans onthulde abnormale accumulaties van 18F-FDP in vele verstijvende intestinale segmenten en ook in vele retroperitoneale gezwollen lymfeklieren, wat wijst op hypermetabolisme ziekte, met een hoge kans op een kwaadaardige ziekte (Fig. 2). Gastroscopie en enteroscopie toonden aan dat de maag, dikke darm en rectum normaal waren. Echter, Double-balloon enteroscopy (DBE) en de volgende biopsie bleek op het bovenste jejunum dat het grootste deel van het lumen werd belemmerd door een onregelmatige uitsteeksel tumor van gastro-intestinale oorsprong (Fig. 3a).
CT – scan beeld (axiale weergave) met veel gezwollen lymfeklieren grenzend aan de abdominale aorta in de retroperitoneale ruimte, maar geen waarneembare massa
PET/CT scan afbeelding die abnormale ophopingen van 18F-FDP in vele intestinale segmenten en ook in vele retroperitoneale gezwollen lymfeklieren, wijst op hypermetabolisme ziekte, met een hoge kans op een kwaadaardige ziekte
een DBE-onderzoek dat aan het bovenste jejunum werd aangetoond; het lumen werd vernauwd door een onregelmatige uitsteeksel tumor. b ongeveer 40 cm van de betrokken jejunum, mesenterium en vaten werden verwijderd. c de tumor betrof de gehele wand van de dunne darm
vanwege de symptomen van intestinale obstructies en een hoge kans op vergevorderd stadium, onderging de patiënt segmentale resectie van het jejunum. Bij laparotomie was een 5 × 5 cm ronde massa zonder duidelijke grens aanwezig op het jejunum (25 cm van het ligament van Treitz). De massa omvatte de hele wand van de dunne darm en viel direct het naburige mesenterium binnen. Er waren veel vergrote lymfeklieren rond de superieure mesenterische ader en de eerste en tweede jejunale slagaders in het betrokken mesenterium. Er was geen bewijs van gemetastaseerde laesies in het peritoneum of de lever tijdens intraoperatieve inspectie van alle kwadranten van de buikholte. We hebben een radicale resectie uitgevoerd met 40 cm van het jejunum en het betrokken mesenterium, vaten en lymfeklieren (Fig. 3b, c). Pathologisch onderzoek toonde een matig gedifferentieerde adenocarcinoom met metastase aan zeven van de 14 resected lymfeklieren (Fig. 4); vrije chirurgische marges werden bereikt. De tumor werd gefaseerd als t4n2m0, Stadium IIIB ziekte . De genetische studies van het specimen toonden aan dat het lage uitdrukking van thymidylate synthase (TS) en excision repair kruis-complementerend Gen 1 (ERCC1) had, gevoelig voor fluoropyrimidine en platina . Hij werd gestart met palliatieve chemotherapie met FOLFOX voor een totaal van acht cycli. Hij verdroeg chemotherapie goed, en de waarden van CEA en CA 19-9 namen geleidelijk af naarmate de chemotherapie vorderde (Fig. 5a). CT-scans toonden ook aan dat de gezwollen lymfeklieren grenzend aan de abdominale aorta aanzienlijk werden verminderd (Fig. 5b). Vanaf de 11 maanden postoperatieve follow-up waren er geen aanwijzingen voor recidiverende ziekte.
microscopische beelden van de tumor uit het pathologische Monster; hematoxyline en eosine kleuring. een vergroting met een laag vermogen (×100) met een matig gedifferentieerd adenocarcinoom van het jejunum met invasie in de lymfeklieren. B vergroting met hoog vermogen (×400) met adenocarcinoom
a-waarden van CEA (linker y-as) en CA 19-9 (rechter Y-as) namen geleidelijk af naarmate de acht cycli van FOLFOX palliatieve chemotherapie vorderden. B CT scan beeld (axiale weergave) met gezwollen lymfeklieren grenzend aan de abdominale aorta in de retroperitoneale ruimte verminderd na chemotherapie
discussie
terwijl de dunne darm 75% van de lengte van het spijsverteringskanaal en 90% van het absorberende mucosale oppervlak vertegenwoordigt, is de tumor van de dunne darm zeldzamer dan andere gastro-intestinale maligniteiten. De mogelijke verklaringen omvatten de hoge niveaus van IgA en de snellere doorvoer in de dunne darm in vergelijking met de dikke darm. Kleine bacteriën en meer gevoeligheid voor stress in de dunne darm dragen ook bij aan de lage tumorincidentie . Hoewel dunne darmkanker normaal voorkomt bij oudere patiënten , werd het in dit geval gevonden bij een 26-jarige jongeman. De massa bleef onvindbaar tot hij een onvolledige darmobstructie had met lymfeknoopmetastase. Dit was vergelijkbaar met studies, waarin de diagnose van SBA voornamelijk werd verkregen in gevorderde stadia; ~ 40 % van de patiënten hebben lymfeknoopmetastase (stadium III), en 35 tot 40% hebben verre metastase (stadium IV).
de symptomen van SBA zijn aanvankelijk niet-specifiek abdominaal ongemak; de diagnose is vertraagd en meestal in de context van een noodsituatie met occlusie (40 %) of bloeding (24 %) , wat vergelijkbaar is met de presentatie van onze patiënt. Voor de diagnose van SBA hebben CT-scans een totale nauwkeurigheid van 47 % . Terwijl CT-aftasten de letsels kunnen ontdekken, kunnen zij geen nauwkeurige gegevens van het darmslijmvlies verstrekken en sommige kleine of vlakke letsels missen. De PET / CT techniek wordt gebruikt om dunne darm kwaadaardige tumoren te onderscheiden van goedaardige. De opname van 18F-FDG is gerelateerd aan tumorgrootte, infiltratie en metastase van lymfeklieren; hoe hoger de opname van 18F-FDG, hoe hoger de tumorinvasiviteit . Gastroscopie en enteroscopie kunnen geschikt zijn als de tumor zich dicht bij het proximale twaalfvingerige darm of ver van het terminale ileum bevindt. De rest van de dunne darm kan niet worden benaderd zonder het gebruik van video capsule endoscopie (CE) of DBE. De definitieve diagnostische opbrengst van CE is slechts 20-30 %, terwijl DBE 60-70% van de diagnostische opbrengst voor darmziekten vertegenwoordigt . Nochtans, is CE geschikt voor het diagnosticeren van verspreide, kleine en veelvoudige letsels, evenals het actieve aftappen; het is geschikt, niet-invasief, veilig en comfortabel. Daarentegen is de DBE-procedure ongemakkelijk, minder getolereerd en moeilijk te voltooien; deze factoren beïnvloeden de diagnose . Een plasmatische CEA-en CA 19-9-test op baseline is noodzakelijk, vooral in gevallen van gevorderde ziekte, omdat de Cea-en CA 19-9-spiegels prognostisch zijn . In dit geval werd de diagnose bereikt door de combinatie van de DBE-resultaten, CT-beelden, PET/CT-beelden en de waarden van CEA en CA 19-9.
chirurgische resectie met duidelijke marges en regionale lymfklierresectie blijft de voorkeursbehandeling bij gelokaliseerde SBA; het is zelfs bij gemetastaseerde SBA vaak noodzakelijk vanwege de grote kans op obstructie of ernstige hemorragie . Tot op heden is er geen standaard chemotherapieregime tegen SBA geweest. Verscheidene studies hebben de rol van palliatieve chemotherapie in gevorderde SBA onderzocht. Hong et al. bij patiënten in stadium IV die palliatieve chemotherapie kregen, is aangetoond dat de totale overleving (OS) significant toenam in vergelijking met degenen die geen chemotherapie kregen (8 vs. 3 maanden, p = 0,025). Ecker et al. hebben aangetoond dat de mediane OS superieur was bij patiënten met een resected stadium III SBA die chemotherapie kregen versus degenen die dat niet waren (42,4 vs 26,1 maanden, p < 0,001). Wat betreft de Aziatische bevolking, Mizyshima et al. toonde aan dat bij patiënten met niet-curatieve resectie of inoperabele verre metastase, het responspercentage op chemotherapie 31,6% was en het 3 jaar durende OS-percentage significant hoger was in vergelijking met het responspercentage zonder chemotherapie (26,3 vs.13,8 %; p = 0,008). Verscheidene chemotherapiedrugs zijn ook geëvalueerd in de behandeling van metastatische SBA. Zaanan et al. hebben aangetoond dat de mediane OS bij gevorderde SBA-patiënten die werden behandeld met FOLFOX 17,8 maanden was, de langste overleving tussen verschillende chemotherapieregimes. Er zijn twee fase II-onderzoeken uitgevoerd om de werkzaamheid van verschillende chemotherapieregimes in gevorderde SBA te evalueren: de responspercentages waren ongeveer 50 %, de mediane progressievrije overleving 7,8 en 11,3 maanden en de mediane OS 15,2 en 20,4 maanden . Nieuwere agenten, zoals endothelial de antilichaamdrugs van de de groeireceptor (EGFR), en nieuwere combinaties worden onderzocht als tweede lijn voor betere behandeling van geavanceerde SBA . Uit beperkte klinische rapporten is een combinatie van fluoropyrimidine met platinaverbindingen (FOLFOX of CAPOX) voorgesteld als eerstelijnsbehandeling voor palliatieve chemotherapie bij gemetastaseerde SBA-behandeling . Gezien de resultaten van genetische studies, onderging de patiënt palliatieve chemotherapie gedurende acht cycli van FOLFOX en deed het goed als van zijn laatste follow-up.
