de klinische en pathologische kenmerken van 125 juveniele granulosaceltumoren van de eierstok werden geanalyseerd. De leeftijd van de patiënten varieerde van pasgeborene tot 67 jaar (gemiddeld 13 jaar). Vierenveertig procent was 10 jaar of jonger, 34% tussen 11 en 20 jaar, 18% tussen 21 en 30 jaar, en 3% ouder dan 30 jaar. 82 procent van de prepuberale patiënten presenteerde zich vanwege isoseksuele pseudoprecity. Bij de rest van de kinderen en bij de meeste oudere patiënten was de manifestatie meestal buikpijn of zwelling. Vijftien patiënten in de reproductieve leeftijdsgroep hadden menstruele onregelmatigheden of amenorroe, en een van de twee postmenopauzale vrouwen had uteriene bloedingen. Twee patiënten hadden de ziekte van Ollier en twee hadden het syndroom van Maffucci. Laparotomie onthulde unilaterale betrokkenheid in 122 gevallen en betrokkenheid van beide eierstokken in twee gevallen; bilaterale tumoren werden gevonden bij autopsie in één zaak. Twee tumoren waren Stadium IIb en één stadium IIc; de rest was Stadium I. in 13 gevallen (11%), breuk was voor of tijdens operatie opgetreden en ascites was aanwezig in 11 gevallen (9%). De tumoren varieerden van 3 tot 32 cm in diameter (gemiddeld 12,5 cm). Negenenveertig procent was vast en cystisch, 37% vast en 14% cystisch. Microscopisch onderzoek bracht diffuse en folliculaire patronen aan het licht, waarbij de eerstgenoemde in de meeste gevallen overheersen. De follikels varieerden in grootte en vorm en kenmerkten basofiele of eosinofiele afscheiding, die vaak positief voor mucine bevlekt. De granulosa cellen werden typisch luteïnized in verschillende graden en hadden donkere ronde kernen zonder groeven; een theca celcomponent van variabele omvang was aanwezig in veel van de gevallen. De mitotische snelheid varieerde van minder dan 1 tot 32/10 hoogvermogen velden, met een gemiddelde van 7. De nucleaire atypiciteit varieerde van Graad 1 tot 4. Follow-upinformatie met een duur van ten minste 1 jaar en tot 21 jaar (gemiddeld 5 jaar) was beschikbaar voor 95 patiënten, van wie 87 (92%) in leven en ziektevrij waren. Een patiënt met het syndroom van Maffucci stierf aan chondrosarcoom 11 jaar na verwijdering van de ovariale tumor (gecorrigeerde overleving-93%). De zeven resterende patiënten stierven als gevolg van hun tumor van 7 maanden tot 3 jaar postoperatief; een van de klinisch kwaadaardige tumoren was Stadium Iai, één stadium Iaii, twee stadium Ic, twee stadium IIb, en één stadium IIc.(ABSTRACT AFGEKAPT MET 400 WOORDEN)
