Kaposisarcoom

Kaposisarcoom is een ziekte waarbij kankercellen worden gevonden in de huid of slijmvliezen die langs het maagdarmkanaal lopen, van de mond tot de anus, inclusief de maag en darmen.

deze tumoren verschijnen als paarse vlekken of knobbeltjes op de huid en/of slijmvliezen en kunnen zich uitbreiden naar lymfeklieren en longen. Kaposi sarcoom komt vaker voor bij mannen en bij patiënten met een onderdrukt immuunsysteem.

wat veroorzaakt Kaposi-sarcoom?

Kaposi-sarcoom wordt altijd veroorzaakt door een infectie met het virus humaan herpesvirus 8, dat ook bekend staat als Kaposi-sarcoom-geassocieerd herpesvirus (KSHV). Het virus, dat in dezelfde familie als Epstein-Barr virus, is zeldzaam in de Verenigde Staten. In feite is minder dan 1 procent van de algemene Amerikaanse bevolking een drager. Het virus en de tumor komen veel vaker voor in sommige andere delen van de wereld.

hoe het virus aanvankelijk wordt verworven en verspreid is slecht bekend, maar wetenschappers hebben vier verschillende populaties geïdentificeerd die bijna alle gevallen van de ziekte vertegenwoordigen. Er is enig bewijs binnen die populaties over hoe KSHV wordt verworven en wat veroorzaakt sommige dragers om Kaposi sarcoom te ontwikkelen.

welke risicofactoren zijn voor Kaposi sarcoom?

u moet al geïnfecteerd zijn met Kaposi sarcoom-geassocieerd herpesvirus (KSHV) om Kaposi sarcoom te ontwikkelen. Echter, de meeste mensen die het virus zal nooit Kaposi sarcoom krijgen. De kanker wordt meestal veroorzaakt door een verzwakt immuunsysteem bij mensen die HIV-positief zijn, die een orgaantransplantatie hebben ondergaan of van wie het immuunsysteem verzwakt is om andere redenen, waaronder leeftijd.

Wat zijn de typen Kaposi-sarcoom?

Kaposi-sarcoom treedt op in vier verschillende instellingen. De aanpak van de behandeling hangt gedeeltelijk af van de setting waarin de tumor optreedt..

epidemisch (AIDS-gerelateerd) Kaposisarcoom

in de Verenigde Staten zijn de meeste gevallen van Kaposisarcoom gerelateerd aan HIV. HIV leidt alleen tot de ontwikkeling van Kaposi sarcoom bij patiënten die ook kshv geïnfecteerd zijn.

bij HIV-positieve personen lijkt het erop dat mannen die seks hebben met andere mannen meer kans hebben om Kaposi sarcoom te krijgen, waarschijnlijk omdat KSHV vaker voorkomt in deze populatie. Terwijl deskundigen veronderstellen dat er enige seksuele overdracht van het virus, het wordt over het algemeen gedetecteerd in speeksel in plaats van sperma.Tijdens de AIDS-epidemie namen de gevallen van Kaposi sarcoom in de VS drastisch toe en bereikten meer dan 20 keer het aantal vóór de epidemie, volgens de American Cancer Society. Op het ergste moment was de incidentie van ziekte 47 per gevallen per jaar voor elke 1 miljoen mensen. Mensen met HIV hadden 50 procent kans om de ziekte te ontwikkelen.

sindsdien is Kaposi sarcoom minder vaak voorgekomen, wat elk jaar ongeveer 6 gevallen per 1 miljoen mensen opleverde. Antiretrovirale behandeling bij HIV-positieve patiënten heeft geholpen de ziekte onder controle te houden en te voorkomen.

Klassiek (mediterraan) Kaposisarcoom

Klassiek Kaposisarcoom komt voornamelijk voor bij oudere mannen van Mediterrane, Midden-Oosterse en Oost-Europese afkomst. Deze gebieden in de wereld hebben een veel grotere incidentie van KSHV. Hoewel de redenen niet duidelijk worden begrepen, wijst enig bewijs erop dat populaties met hoge tarieven van KSHV waarschijnlijk het virus in de kindertijd verwierven, mogelijk door speeksel transmissie van moeder op kind.

net als bij andere typen Kaposisarcoom, geloven deskundigen dat klassieke Kapositumoren ontstaan als gevolg van een aangetast immuunsysteem. Hoewel deze mannen het virus hun hele leven kunnen hebben gedragen, ontwikkelt de kanker zich in het kader van een natuurlijke, leeftijdsgebonden afname van de immuunfunctie.

endemisch (Afrikaans) Kaposisarcoom

in sommige gebieden van Equatoriaal Afrika kan een hoog percentage van de bevolking besmet zijn met KSHV en daarom een groter risico hebben op het ontwikkelen van Kaposisarcoom. Nogmaals, medische deskundigen denken dat het virus wordt verspreid meestal door speeksel overdracht van moeder op kind. Ook vrouwen en kinderen worden getroffen. Waarom de tumor zich ontwikkelt bij jonge jongens terwijl klassieke KS voornamelijk voorkomt bij oude mannen is niet bekend.

Transplantatiegerelateerd Kaposisarcoom

de meeste patiënten die een orgaan of beenmergtransplantatie krijgen, moeten immunosuppressiva gebruiken om te voorkomen dat hun immuunsysteem het getransplanteerde orgaan aanvalt. Maar als een immunosuppressed transplantatiepatiënt al besmet is met KSHV, hebben ze het potentieel om Kaposi sarcoom te ontwikkelen. Het krijgen van een transplantatie in een land waar KSHV vaker voorkomt (bijvoorbeeld Italië of Saoedi-Arabië) verhoogt het risico verder omdat het virus kan worden overgedragen met de orgaantransplantatie.

Wat zijn de symptomen van Kaposi sarcoom?

symptomen van Kaposisarcoom zijn onder meer de volgende::

• laesies op de huid. De eerste tekenen van Kaposi zijn meestal kankerletsels (vlekken) op de huid die paars, rood of bruin zijn en kunnen plat of verhoogd lijken. Deze kunnen verschijnen in slechts één gebied, of ze kunnen worden weergegeven in vele gebieden. Vaak zijn ze misvormd. Gemeenschappelijke plaatsen voor letsels zijn de voeten, benen en gezicht.
• laesies op de slijmvliezen. Laesies kunnen ook voorkomen in de mond, anus of elders in het maagdarmkanaal.
• laesies in het lichaam. Wanneer laesies zich in de longen vormen, kan de ademhaling worden beperkt of kan de patiënt bloed ophoesten. Binnen het maag-darmkanaal, kunnen de letsels pijn en het aftappen veroorzaken, die uiteindelijk tot bloedarmoede kunnen leiden.
• lymfeklieren. Betrokkenheid van lymfeklieren, met name in de lies kan worden geassocieerd met pijnlijke zwelling in de benen.

Hoe wordt Kaposi-sarcoom gediagnosticeerd?

de ziekte is zo zeldzaam geworden in de Verenigde Staten dat niet elke arts de ziekte heeft gezien. De zeldzaamheid kan ertoe leiden dat patiënten door meerdere artsen worden gezien alvorens een diagnose te krijgen. Zoals bij alle vormen van kanker, kan een vroege diagnose de resultaten verbeteren en het risico verminderen dat de ziekte zich naar andere organen verspreidt.

als u tekenen van Kaposi sarcoom heeft, zal een arts uw huid, mond en endeldarm lichamelijk onderzoeken. De arts zal ook uw lymfeklieren controleren.

• huidbiopsie. Tijdens deze procedure worden kleine stukjes weefsel uit de laesie(s) verwijderd. Een patholoog zal de monsters in een lab onderzoeken om de aanwezigheid van Kaposi sarcoom te bevestigen.
• röntgenfoto van de thorax. Aangezien Kaposi sarcoom zich gewoonlijk naar de longen verspreidt, zullen de meeste patiënten een röntgenfoto van de borst ontvangen. Deze niet-invasieve test kan worden gebruikt, zelfs als er geen long betrokkenheid lijkt te zijn.
• bronchoscopie. Als de thorax X-ray toont een afwijking, of als u ophoesten van bloed of met ademhalingsproblemen, uw arts kan een bronchoscopie om te kijken naar uw luchtpijp en luchtwegen in meer detail.
• endoscopie. Een bovenste endoscopie en / of colonoscopie kan nodig zijn als u bloed in de ontlasting, buikpijn of bloedarmoede.

in het verleden kwam het veel vaker voor dat patiënten met Kaposi-sarcoom een verder gevorderd stadium van de ziekte hadden. Vandaag de dag heeft slechts ongeveer 20 procent van de patiënten tumoren buiten hun huid of lymfeklieren. Deze afname van de gevorderde ziekte is grotendeels het gevolg van het succes van antiretrovirale behandelingen.

nieuw gediagnosticeerd

een nieuwe Kaposi – sarcoomdiagnose kan eng zijn en u veel vragen doen stellen. Het leren van alles wat je kunt over uw kanker en de behandelingsopties kan u helpen minder bang te voelen. Het zal het ook gemakkelijker voor u maken om met uw gezondheidszorgteam te werken om de beste behandelingsbeslissingen te nemen.

werken met uw zorgteam

uw zorgteam kan het volgende omvatten::

• dermatoloog. Dit is een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van huidziekten.
• specialist in infectieziekten. Dit is een arts die infectieziekten zoals AIDS behandelt.
• medisch oncoloog. Dit is een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kanker met geneesmiddelen zoals chemotherapie.
• stralingsoncoloog. Dit is een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kanker met straling.

veel andere beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg zullen ook deel uitmaken van uw team. Zij zullen u helpen door:

• uw vragen beantwoorden
• u door de tests leiden en uw testresultaten uitleggen
• helpen bij het nemen van behandelingsbeslissingen
• ondersteuning tijdens de behandeling
• uitleg over uw vervolgzorgplan

omdat Kaposi-sarcoom zeldzaam is, is het nuttig om zorg te krijgen van een kankercentrum met experts die ervaring hebben met de behandeling van deze ziekte.

ondersteuning krijgen

omgaan met kanker kan zeer stressvol zijn. Praat met je gezondheidszorgteam over het doorverwijzen naar een adviseur voor emotionele ondersteuning. U kunt ook uw zorgteam vragen om lid te worden van een lokale of online ondersteuningsgroep. Deze groepen zijn ontworpen om patiënten met Kaposi sarcoom delen coping strategieën te helpen.

Wat is de behandeling voor Kaposi-sarcoom?

KSHV, het virus dat Kaposi veroorzaakt, kan niet worden behandeld. Zodra je kshv contracteert, zul je het altijd hebben. Behandeling voor Kaposi sarcoom is gericht op het beheren van symptomen en het behandelen van de kanker. De beste aanpak zal afhangen van uw specifieke diagnose en de omvang van de ziekte.

deskundigen adviseren de ziekte niet als gelokaliseerd te beschouwen, ook al lijkt het er fysiek op. Het moet worden behandeld met de veronderstelling dat het zich heeft verspreid buiten alle zichtbare tekenen.

de volgende behandelingsstrategieën kunnen worden gebruikt voor patiënten met Kaposi-sarcoom:

• verbetering van de werking van het immuunsysteem.De meest effectieve en belangrijke therapie voor patiënten met Kaposi sarcoom is het aanpakken van de immuundeficiëntie die de kanker kan laten groeien.
  voor AIDS-patiënten kan dezelfde antiretrovirale therapie die voor AIDS wordt gebruikt alles zijn wat nodig is voor de behandeling van Kaposi-sarcoom. Voor ontvangers van een transplantatie kan een aanpassing of verlaging van de dosering van immunosuppressiva worden aanbevolen. De hoogste prioriteit bij de behandeling van Kaposi sarcoom patiënten is het versterken van het immuunsysteem. Aanvullende behandelingen zoals chemotherapie worden niet verdragen voor lange periodes bij mensen met bestaande immuniteit zorgen.
• lokale therapieën. Sommige artsen kunnen voorstellen topische behandelingen met inbegrip van injectie van chemotherapie direct in laesies, cryochirurgie, excisies, fototherapie of lokale straling wanneer er slechts een paar kleine laesies.
• chemotherapie. Patiënten die geen verbetering van Kaposi sarcoom zien na het aanpakken van immuundeficiënties kunnen chemotherapie nodig hebben als vervolgbehandeling. Chemotherapie wordt meestal intraveneus toegediend, hoewel sommige orale therapieën nu worden gebruikt.
• immunotherapie. Dit type behandeling werkt door het natuurlijke vermogen van het immuunsysteem om kanker te bestrijden te activeren. Aangezien het reeds efficiënt in het behandelen van vele soorten kanker heeft bewezen, bestuderen de onderzoekers zijn toepassing in Kaposi sarcoombehandeling. Vraag uw arts naar klinische studies voor immunotherapie en andere opkomende behandelingen.

chirurgie wordt gewoonlijk niet aanbevolen omdat het niet effectief is bij het genezen van de ziekte en laesies kunnen terugkeren.

Wat is de prognose voor Kaposi sarcoom?In tegenstelling tot het begin van de AIDS-epidemie is Kaposi zeer behandelbaar. Zeer weinig mensen sterven aan de ziekte, omdat het meestal reageert op een behandeling of een andere.

gegevens van het National Cancer Institute geven aan dat de relatieve overleving over vijf jaar ongeveer 72 procent bedraagt. Dit betekent dat vijf jaar na de diagnose, een persoon met Kaposi sarcoom is 72 procent zo waarschijnlijk als de gemiddelde persoon zonder Kaposi nog steeds leven. Met verbeteringen in de behandeling, zullen deze aantallen waarschijnlijk blijven stijgen.

het is ook belangrijk op te merken dat de doodsoorzaak voor patiënten met Kaposi sarcoom vaak iets anders is dan Kaposi sarcoom (bijv. HIV-of AIDS-gerelateerde ziekten). En vergeet niet dat de overlevingskansen een gemiddelde zijn van een grote groep mensen. Uw eigen prognose, die met uw arts moet worden besproken, hangt af van vele factoren, waaronder uw leeftijd, gezondheid en immuunstatus en de omvang van uw ziekte.