Keratosis pilaris atrophicans faciei

Wat is keratosis pilaris atrophicans faciei?Keratosis pilaris atrophicans faciei is een zeldzame vorm van keratosis pilaris met littekenachtige folliculaire depressies en haaruitval, vooral in de wenkbrauwen . Dit resulteert in atrofie en permanent verlies van haar in de getroffen gebieden.Keratosis pilaris wordt ook wel ulerythema ophryogenes genoemd. Ulerythema betekent ‘litteken met roodheid’, en’ ophryo ‘ verwijst naar de wenkbrauw.

Keratosis pilaris atrophicans faciei

Zie meer afbeeldingen van keratosis pilaris.

wie krijgt keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei komt gewoonlijk sporadisch voor; autosomaal dominant en autosomaal recessieve overerving zijn echter beschreven . Het verschijnt voor het eerst in de kindertijd en wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij kinderen en adolescenten.

Wat zijn de oorzaken keratosis pilaris atrophicans faciei?

keratose pilaris atrophicans faciei wordt veroorzaakt door abnormale keratinisatie van het folliculair infundibulum. De schaal vult het follikel en belemmert de haarschacht resulterend in ontsteking. Na verloop van tijd resulteert chronische ontsteking in atrofie en alopecia .

sommige gevallen van keratosis pilaris zijn het gevolg van een autosomaal recessieve mutatie in het desmoglein 4 (DSG4) – gen . De zeldzame associatie van keratosis pilaris atrophicans faciei met sommige congenitale syndromen suggereert ook dat chromosoomarm 18p genen voor folliculaire keratinisatie zou kunnen bevatten en betrokken zijn bij de pathogenese van de ziekte .

wat zijn de klinische kenmerken van keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt gekarakteriseerd door keratotische papels met ontstekingen in het gezicht.

• aanvang vindt gewoonlijk enkele maanden na de geboorte plaats met keratotische papels in het gezicht en erythemateuze keratotische folliculaire papels die het laterale derde van de wenkbrauwen omvatten.Naarmate de aandoening vordert, treden atrofie en verlies van wenkbrauwhaar op.
• andere delen van de hoofdhuid en het gezicht kunnen hierbij betrokken zijn, waaronder het voorhoofd, de slapen en de wangen .Er is meestal ook een wijdverspreide keratosis pilaris op ledematen en romp .

Keratosis pilaris atrophicans faciei

Geassocieerde syndromen

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt soms geassocieerd met het syndroom van Noonan, het syndroom van Rubinstein-Taybi, het syndroom van Cornelia de Lange en het cardiofaciocutaan syndroom .

Hoe wordt keratosis pilaris atrophicans faciei gediagnosticeerd?

keratose pilaris atrophicans faciei wordt klinisch gediagnosticeerd.

als een huidbiopsie wordt uitgevoerd, omvatten niet-specifieke histopathologische kenmerken een verwijd infundibulum, een verstopte haarfollikel, verlies van haarfollikel, oppervlakkige perivasculaire lymfocytaire infiltraat en huidfibrose .

Wat is de differentiële diagnose voor keratosis pilaris atrophicans faciei?

keratosis pilaris atrophicans faciei bevindt zich in een spectrum met andere folliculaire keratotische aandoeningen, en wordt meestal beschouwd als een vorm van keratosis pilaris atrophicans, met overlappende kenmerken vaak gezien .

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei is een variant van keratosis pilaris waarin roodheid prominent aanwezig is. Het wordt gekenmerkt door perifolliculair erytheem op het voorhoofd, wangen en nek zonder atrofie of haaruitval.

Erytromelanose follicularis faciei et colli

Erytromelanose follicularis faciei et colli is een variant van keratosis pilaris die wordt gekenmerkt door duidelijk gedefinieerde vlekken van erytheem, hyperpigmentatie en folliculaire papules op de wangen en de nek. De meeste gevallen zijn gemeld bij aziatische mannen .Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum is een variant van keratosis pilaris atroficans met opvallende folliculaire atrofie, resulterend in een honingraat (of worm-gegeten) patroon op de wangen die zich in de kindertijd ontwikkelt .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans is een ernstige vorm van keratosis pilaris atrofikanen met wijdverspreide folliculaire papels, littekenvorming bij haaruitval, keratoderma en keratitis .

frontale fibroserende alopecia

frontale fibroserende alopecia is een type folliculair lichen planus of lichen planopilaris met folliculaire papels in het gezicht, verlies van de laterale wenkbrauwen en terugtrekkende frontale haarlijn als gevolg van littekenvorming alopecia. Het beïnvloedt voornamelijk postmenopauzale vrouwen.

Wat is de behandeling voor keratosis pilaris atrophicans faciei?Er is geen genezing voor keratosis pilaris atrophicans faciei. Het volgende kan nuttig zijn om de folliculaire schaal te minimaliseren.

• niet-zeepreinigers
• exfoliatie-verwijderen van de folliculaire schaal van het oppervlak met een puimsteen of exfoliërende spons
• keratolytische vochtinbrengers die ureum, salicylzuur of alfa-hydroxyzuur
• topische retinoïden bevatten.

Pulse dye laser of intens gepulseerd licht (IPL) kan erytheem tijdelijk verminderen, maar het heeft de neiging om opnieuw op te treden. Blootstelling aan de zon heeft de neiging om roodheid te verergeren, dus bescherming tegen de zon wordt aanbevolen.

Wat is het resultaat van keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei wordt meestal minder merkbaar na de puberteit. Echter, atrofie met haaruitval is permanent.