Kindler-syndroom is een zeldzaam type epidermolysis bullosa, een groep van genetische aandoeningen die ervoor zorgen dat de huid zeer fragiel is en gemakkelijk blaarvorming vertoont.
vanaf de vroege kinderjaren hebben mensen met Kindler syndroom blaarvorming op de huid, met name op de rug van de handen en de bovenkant van de voeten. De blaren komen minder vaak na verloop van tijd voor, hoewel herhaalde blaren op de handen littekenvorming kunnen veroorzaken die de huid tussen de vingers en tussen de tenen smelt. De aangetaste individuen ontwikkelen ook dunne, papierachtige huid die op de handen en voeten begint en later andere delen van het lichaam beà nvloedt. Andere huidafwijkingen die optreden bij Kindler syndroom zijn fragmentarische veranderingen in de huidkleuring en kleine clusters van bloedvaten net onder de huid (telangiectases), een combinatie bekend als poikiloderma. Bij sommige aangetaste personen wordt de huid op de handpalmen en voetzolen dikker en hard (hyperkeratose
). Kindler syndroom kan ook leiden tot mensen zeer gevoelig voor ultraviolet (UV) stralen van de zon en zonnebrand gemakkelijk.
Kindler syndroom kan ook de vochtige slijmvliezen (mucosae) van de mond, ogen, slokdarm, darmen, genitaliën en urinewegen beïnvloeden, waardoor deze weefsels zeer fragiel en gemakkelijk beschadigd zijn. Getroffen individuen vaak ontwikkelen ernstige tandvleesaandoeningen die kunnen leiden tot vroege tandverlies. De vochtige weefsels rond de oogleden en het witte deel van de ogen (het bindvlies) kunnen ontstoken raken (conjunctivitis) en schade aan de heldere buitenste laag van het oog (het hoornvlies) kan het gezichtsvermogen beïnvloeden. Vernauwing (stenose) van de slokdarm, de buis die voedsel van de mond naar de maag voert, veroorzaakt slikproblemen die na verloop van tijd verergeren. Sommige getroffen personen ontwikkelen gezondheidsproblemen die verband houden met ontsteking van het colon (colitis) of beschadiging van het slijmvlies in de vagina, de anus, of de buis die urine uit de blaas uit het lichaam transporteert (de urethra).
Kindler syndroom verhoogt het risico op het ontwikkelen van een vorm van kanker genaamd plaveiselcelcarcinoom. Dit type kanker komt voort uit plaveiselcellen, die worden aangetroffen in de buitenste huidlaag (de epidermis) en in de mucosae. Bij mensen met Kindler-syndroom komt plaveiselcelcarcinoom het vaakst voor op de huid, lippen en het slijmvlies van de mond (mondslijmvlies).
