- ventrikel septum defect (VSD)
- persisterende ductus arteriosus (PDA)
- atrium septum defect (ASD)
- pulmonale arterie stenose
Klinische presentatie
Hoewel de presentatie is meestal met een misvorming, in sommige patiënten zwelling en erytheem aanwezig kunnen zijn 4.
Radiografische kenmerken
Radiografische veranderingen van invloed zijn op de terminal lid van de 5e cijfer, in de meeste gevallen bilateraal, en worden gekenmerkt als:
- palmar en radiale afwijking
- radiolucent nidus (1-2 mm) binnen de terminal plukje 2
- ingekort diaphysis
- sclerose van de diaphysis
- metadiaphyseal defect
Behandeling en prognose
Als dit is puur een cosmetisch probleem (tenzij fijn-motorische vaardigheden zijn vereist) medische behandeling is optioneel. Het is onduidelijk of spalken de mate van vervorming veranderen 4. Osteotomie is een optie als behandeling noodzakelijk wordt geacht.De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1927 door J Kirner.
differentiële diagnose
overweeg
- clinodactylie: radiale afwijking bij het DIPGEWRICHT
- camptodactylie: flexiedeformatie bij het PIP-gewricht
- bevriezing
