Abstract
de nieradenomen kunnen worden verward door beelddiagnose met maligne niertumoren, maar er zijn ook echte biologische dilemma ‘ s om hun gedrag te bepalen. De consensusbeslissingen zijn de volgende. (1) het adenoom van duidelijke cellen wordt niet geaccepteerd, in plaats daarvan wordt ervan uitgegaan dat alle duidelijk-celtumoren carcinomen zijn, met meer of minder agressiviteit. (2) onder de papillaire neoplasmata wordt de classificatie van de nierceltumoren van WHO 2004 beschouwd als papillaire adenomatumoren met een maximumdiameter van 5 mm en kan een continuüm biologisch proces aan papillair niercelcarcinoom vertegenwoordigen. De papillaire adenomen geassocieerd met End-nier en / of verworven cystische ziekte kan een verschillende pathogenese hebben. (3) om een tumor als oncocytoom te beschouwen is de grootte niet belangrijk, alleen de cytologische eigenschappen, microscopisch, ultstructural, en immunohistochemically kunnen helpen, maar sommige chromosomale observaties introduceren sommige vragen over zijn relatie met het chromofobe niercelcarcinoom. (4) Ten slotte moet het metanephric adenoma, een tumor met wat morfologische gelijkenis met het nefroblastoom in de nieradenomasdiagnose worden overwogen.
1. Inleiding
vóór sonografische studies was 85% tot 90% van de renale massa maligne, waarvan het merendeel niercelcarcinoom was. Echter, met de toenemende frequentie van incidenteel ontdekte niermassa ‘ s, slechts 70% tot 85% van laesies worden gevonden om kwaadaardig te zijn .
wanneer we het hebben over goedaardige neoplasieën van de nieren, moeten we twee grote groepen maken, de goedaardige mesenchymale neoplasieën en de goedaardige epitheliale neoplasieën of adenomen.
de goedaardige mesenchymale tumoren, met uitzondering van het angiomyolypoom, zijn meestal subklinisch en geven zelden diagnostische problemen voor de patholoog, hoewel ze kunnen worden verward met maligne neoplasieën voor beelddiagnose .
de adenomen zijn een echt klinisch-pathologisch dilemma, niet alleen omdat ze door beelddiagnose kunnen worden verward, maar ook omdat er biologische dilemma ‘ s zijn die moeten worden vastgesteld en daarom ontstaan er verschillende vragen: ten eerste, bestaan de adenomen van de nieren werkelijk? en ten tweede, in het geval dat ze bestaan, zijn ze precursor laesies van niercarcinomen? en als dat zo was, hebben we dan de mogelijkheid om de goedaardige neoplasia ‘ s te onderscheiden van de kwaadaardige?
de huidige classificaties van niercarcinomen zijn erin geslaagd de genetische en moleculaire bevindingen te integreren met de cytologische kenmerken . Deze conjunctie heeft het mogelijk gemaakt om de histologische subtypes te correleren met de prognostische en therapeutische subtypes. Om deze reden, kunnen we de nieradenomen benaderen volgens ze zijn van duidelijke cellen, van eosinofiele cellen (oncocyten), met papillaire groei, of hebben een metanefric blastema verschijning.
2. Resultaten
2.1. Adenomen met heldere cellen?
de meest voorkomende nierneoplasie bij de volwassene is het heldere niercelcarcinoom. Wanneer de stukken van de nefrectomie met dit type van carcinoom worden bestudeerd, zijn rond 10% van de gevallen multifocal en kleine tumorknopen met duidelijke cellen kunnen worden gevonden. Deze zelfde bevinding kan vaker worden gedaan in de nieren van patiënten met de ziekte van von Hipel-Lindau. Deze knooppunten zouden als adenomen van duidelijke cellen kunnen worden beschouwd, maar aangezien de beschrijvingen van Bell het goed bekend is dat sommige van de kleine duidelijk-celtumoren metastasecapaciteit hebben en daarom momenteel het bestaan van een adenoom van duidelijke cellen niet wordt geaccepteerd, in plaats daarvan wordt aangenomen dat alle duidelijk-celtumoren carcinomen zijn, met meer of minder agressiviteit.
na vaststelling van deze axiomatische houding is er geen probleem van differentiële diagnose; echter, vanuit morfologisch oogpunt, de cystische nefroma (figuur 1), gevormd door meerdere afzonderlijke cysten (die ook bekend staan als multiloculaire cyste) bedekt door epitheel zonder nucleaire atypie, monolaag, met eosinofiele cytoplasma, kan af en toe worden gedekt door cellen van duidelijke cytoplasma, zonder nucleaire atypie. In dit geval mogen heldere cellen niet worden gevonden in de wanden en het intercystische stroma. Het cystische nefroma heeft geen enkele relatie met het multiloculaire heldere celcarcinoom (ondanks bepaalde gelijkenis met het) . Momenteel, wordt het gerelateerd aan andere goedaardige neoplasias zoals de gemengde epitheliale en stromale tumor van de nier, allen zijn veel frequenter bij vrouwen en met oestrogeen en progesteron receptoren in de stromale component .
(een)
b)
(a)
b)
Cystic nephroma: cystic neoplasma met fibreus stroma een flatscreen-epitheel bedekt de muur.
2.2. Papillaire adenomen
in ongeveer 35% van de gevallen hebben niercarcinomen met een papillair patroon meerdere laesies van verschillende grootte (van millimeters tot centimeters), vooral die geassocieerd met familiesyndromen. Dit feit stelt opnieuw het bestaan van adenomen en hun mogelijke relatie met carcinomen.
de kleine papillaire tumoren worden gekenmerkt door een groei van cellen met weinig cytoplasma (chromofiele cellen), soms enigszins eosinofiel, met tubulair-papillaire patronen, goed afgebakend en niet ingekapseld (Figuur 2). In chromosomale studies werden trisomieën in chromosomen 7 en 17 bevestigd in de kleine tumoren. Bovendien, presenteerden andere chromosomen tri-tetrasomies wanneer in grootte van de tumorverhoging. Uit deze bevindingen werd geconcludeerd dat er een reeks van kleine goedaardige letsels is en dat de toename in grootte geassocieerd is met grotere hoeveelheid chromosomale veranderingen en daarom de mogelijke transformatie in papillaire carcinomen. Om deze reden, beschouwde de classificatie van de nierceltumoren van WHO 2004 tumors tumors met een maximumdiameter van 5 mm als papillaire adenomas . Op een praktische manier zijn veel pathologen van mening dat de tumoren meer dan 5 mm en tot 10 mm van lage agressiviteit zijn .
(een)
b)
c)
d)
(a)
b)
c)
d)
Papillair adenoom: verschillende soorten basophilic adenomen.
er moet worden onderstreept dat hoewel de meerderheid van de papillaire adenomen geassocieerd zijn met papillair niercelcarcinoom (47%), kunnen ze ook worden gevonden geassocieerd met andere varianten (16% met duidelijke cel RCC, 8% met chromofobe RCC en 2,5% met oncocytoom) .
er moet worden benadrukt dat 5% van de papillaire adenomen wordt aangetroffen in scleroseerde nieren (eindnieren) en 18% bij patiënten met verworven cystische ziekte (met of zonder dialyse). Hun morfologische kenmerken zijn identiek aan die geassocieerd met carcinomen, maar vreemd genoeg verschillen ze van deze laatste doordat ze geen alfa-methylacyl-CoA racemase (AMACR) tot expressie brengen .Concluderend kunnen papillair adenoom en papillair niercelcarcinoom een continuüm van hetzelfde biologische proces vertegenwoordigen. Helaas is het niet mogelijk om een ondubbelzinnig goedaardige papillaire nieradenoom te definiëren, om deze reden gebruikte de WHO de grootte (willekeurig) als een marker.
de papillaire adenomen geassocieerd met end-nier en/of verworven cystische ziekte kunnen een andere pathogenese hebben.
2.3. Oncocytoom
het klinisch belangrijkste renale corticale adenoom is de oncocytoom, omdat het, ondanks het feit dat het gewoonlijk niet geassocieerd is met het carcinoom, bij de beelddiagnose gewoonlijk als niercelcarcinoom wordt beschouwd.
de cytologische kenmerken van het oncocytoom worden bepaald door de oncocytische cellen (tumorcellen gerangschikt in nesten, koorden of tubuli, met eosinofiel cytoplasma en geen mitose). Ze zijn meestal solide, homogeen, met af en toe gescleroseerde centrale gebieden, die ook kunnen aanwezig zijn in andere tumoren, en zijn van een diameter van millimeters tot 12-15 of meer centimeter. Daarom bestaat in dit tumortype het criterium van grootte niet .
het probleem komt voort uit de cytologische kenmerken die soms moeilijk te onderscheiden zijn van andere neoplasieën van eosinofiele cellen, zoals de clear-cell renal carcinomen eosinofiele variant en vooral de chromofobe eosinofiele carcinomen (Figuur 3).
(een)
b)
(a)
b)
(a) Oncocitomas, (b) eosinofiele chromophobe niercelcarcinoom variant. Let op het soortgelijke aspect dat beide laesies kunnen presenteren.
om ze te onderscheiden, de elektronische microscoop, histochemie (colloïdaal ijzer), en immunohistochemie kan helpen (figuur 4).
(een)
b)
(a)
b)
Colloïdaal ijzer te onderscheiden oncocytoma (negatief) en chromophobe niercelcarcinoom (positief).
het is interessant om erop te wijzen dat de chromosomale studies verschillende soorten veranderingen hebben aangetoond, en daarom terwijl sommige tumoren geen chromosomale verandering hebben, tonen anderen translocatie 11q13 en () 1P, 14q, Y . Deze laatste chromosomale wijziging is vergelijkbaar met die van de chromosoomcarcinomen (p, Y), die samen met de vaststelling van hybride carcinomen (oncocytoom + chromofoob niercelcarcinoom) vooral in het Birt-Hogg-Dubé syndroom heeft gesuggereerd dat bepaalde gevallen van oncocytomen kunnen evolueren tot chromofoob niercelcarcinoom.
2.4. Metanefric adenoom
relatief kort geleden werd een tumor ingebracht onder de nieradenomen die bestond uit kleine cellen met weinig cytoplasma, uniform, zonder mitose, embryonaal verschijnend, verdeeld in kleine ronde acini met een fenotype vergelijkbaar met het nefroblastoom (Figuur 5). Zij vertegenwoordigen 1% van gelokaliseerde tumoren van minder dan 7 cm. De gemiddelde leeftijd is 41 jaar (van 5 tot 83 jaar). 50 procent is incidenteel en 10% heeft een polycythemie. Immunohistochemie, de WT1, CD 56 en CD 57 zijn positief en de AMACR is negatief .
Metanefric adenoom. microacinaire structuren van basofiele cellen met een nefroblastisch uiterlijk.
vanuit genetisch oogpunt, wordt het gekenmerkt door allelisch verlies in 2p13 (56% van de gevallen) en wordt onderscheiden van het nefroblastoom (met veranderingen 11p13) en van het papillair carcinoom (+7, +17).
om het metaanfrische adenoom te onderscheiden van het nefroblastoom, werden strikte diagnostische criteria gebruikt en werden de tumoren zonder mitose en nucleoli alleen geaccepteerd als metaanfrische adenoom.
3. Conclusies
we zien dat de criteria die worden gebruikt om neoplasie van de nieren als adenoom te beschouwen, sterk variëren afhankelijk van het cellulaire type (nooit in de neoformaties van heldere cellen, alleen in kleine neoplasieën van papillair patroon, en elke grootte als we er zeker van zijn dat het oncocytische of metanefrische cellen zijn). Daarom is het fundamenteel om het cellulaire type vast te stellen, en deze bepaling wordt gewoonlijk gedaan met de gebruikelijke pathologische anatomische methoden met behulp van de immunohistochemische tellers waaraan af en toe moleculaire methoden kunnen worden toegevoegd.
