Nierlymfoom is gewoonlijk een onderdeel van multi-systemisch lymfoom. Primair nierlymfoom, dat wordt gedefinieerd als lymfoom waarbij de nier uitsluitend zonder enige manifestatie van extra-renale lymfatische ziekte 3-5. Typische beeldvormingsbevindingen zijn meervoudige bilaterale hypodense of infiltratieve niermassa ‘ s.
Epidemiologie
hoewel nierlymfoom een autopsie-incidentie heeft van ~ 45% (bereik 30-60%) bij lymfoompatiënten, is de incidentie door CT-evaluatie ~5% 1.
de nieren zijn het meest voorkomende abdominale orgaan met lymfoom. De meeste gevallen zijn B-cel non-Hodgkinlymfoom; primair nierlymfoom komt zelden voor (<1%). Betrokkenheid van de nieren bij Hodgkinlymfoom is zeldzaam (<1%).
primair nierlymfoom treft mannen van middelbare leeftijd vaker 5. Patiënten met orgaantransplantatie (immunosuppressie) en patiënten met HIV-infectie (immuungecompromitteerd) zijn vatbaar voor nierlymfoom 3,5.
klinische presentatie
patiënten vertonen pijn in de zij (het meest voorkomende symptoom), gewichtsverlies, hematurie of een voelbare massa. Acuut nierfalen kan worden gezien bij infiltratieve ziekte.
pijn in de buik / zij (62%) is het meest voorkomende symptoom bij volwassen patiënten (18-50 jaar), koorts (56%) is het meest voorkomende symptoom bij jongere patiënten (<18 jaar) en gewichtsverlies en hematurie (37%) zijn de vaak voorkomende symptomen bij oudere patiënten (> 50 jaar) 4.
pathologie
de exacte oorzaak of oorsprong van primair nierlymfoom is controversieel, aangezien de nier een extranodaal orgaan is en normaal gesproken geen lymfoïde weefsel heeft. Er wordt verondersteld dat primair nierlymfoom waarschijnlijk voortkomt uit de capsule van de nier of peri-renaal vet (lymfoïde rijke weefsels) en daarna gaat het renale parenchym. De lymfocyten gezien in het gebied van chronische nierontsteking zijn ook voorgesteld als een potentiële causatieve factor 3-5.
Nierlymfoom komt vaak voor bij non-Hodgkinlymfoom. De meerderheid heeft intermediaire of hoogwaardige lymfomen, waaronder Burkitt en histiocytische variëteiten 2. De meeste zijn B-cellymfoom.
bij grof onderzoek zijn laesies vlezige of stevige gele, bruine of grijze tumoren van 1-20 cm groot.
associaties
- immunodeficiëntie (bijv. HIV)
- ataxie-telangiectasie
radiologische kenmerken
fluoroscopie
het is de meest gevoelige beeldvorming voor de betrokkenheid van het renale verzamelsysteem en ureters, en levert functionele informatie op.
Ultrasound
Hypoechoã sche laesies (enkel/meervoudig) binnen renaal parenchym met zeer weinig interne vasculariteit.
CT
CT is de beeldvormingsmodaliteit naar keuze 3. De volgende patronen van de ziekte kunnen worden gezien op:
- meerdere massa ‘ s (tot 60%: het meest voorkomende patroon)
- meestal 1-3 cm in omvang
- geassocieerd met uitgebreide retroperitoneale knooppunten (≥50%)
- enkele massa (meer dan 20% van de gevallen)
- tot 15 cm
- homogene, hypodense zonder cystic wijzigen
- calcium, bloeden, of necrose
- invasie van retroperitoneale nodale massa (meer dan 30% van de gevallen)
- meestal >10 cm
- omhulsel van vaartuigen zonder trombose, +/- hydronephrosis
- diffuse infiltratie (maximaal 20% van de gevallen)
- geen discrete massa
- meestal bilaterale
- gezien met Burkitt lymfoom
- perirenaal massa (minder dan 10% van de gevallen)
- perirenaal stranding
- verdikking van Gerota fascia
- perirenaal knobbeltjes
- afwijkende patronen:
- spontane bloeding
- necrose
- heterogeen laesie
- cysteuze veranderingen
- calcificatie
MRI
Signaal kenmerken
- T1: hypointense te nier-parenchym
- T2: iso of hyperintense naar renaal parenchym
- T1C +
- slechte versterking vergeleken met renaal parenchym
- vertraagde versterking wordt gezien in sommige laesies
- diffusion-weighted imaging (DWI): beperkte diffusie 3-5
Nucleaire geneeskunde
PET-CT
Nierlymfoom vertoont een intense opname van 18F-FDG. PET-CT is nuttig bij de diagnose van de ziekte, bij het beoordelen van de respons op de therapie en bij de detectie van terugkerende ziekte 3-5.
behandeling en prognose
chemotherapie is de steunpilaar van behandeling 4. De prognose van primair nierlymfoom is grotendeels onbekend. Het overlevingspercentage van 5 jaar is ~45%. Jongere patiënten en bilaterale primaire nierlymfomen worden geassocieerd met een slechtere prognose (kortere overlevingstijd en snellere progressie) 4.
differentiële diagnose
beeldvorming:
- niercelcarcinoom: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
