- Abstract
- 1. Inleiding
- 2. Case Presentation
- 3. Peritoneale keratin granuloma is een zeldzame laesie opgenomen onder granulomateuze laesies van het peritoneum . Een dergelijke peritoneale reactie kan infectieus of niet-infectieus zijn in etiologie . Het niet-infectieuze type kan secundair zijn aan neoplasmata van de vrouwelijke geslachtsorganen, zoals endometrioid adenocarcinoom met plaveiseldifferentiatie van het endometrium en eierstok en atypische polypoid adenomyoom van het endometrium of gezien in associatie met gescheurde dermoid cysten. Zij worden ook gevonden in gescheurde ovariale teratoma en nonneoplastic voorwaarden, zoals gemorste vruchtwater, of in intraperitoneal nierdialyse-geassocieerde peritoneal plaveiselmetaplasia .
- toestemming
- belangenconflicten
- Dankbetuigingen
Abstract
peritoneale keratine granulomatose is een zeldzame aandoening opgenomen onder granulomateuze laesies van het peritoneum. Het kan secundair zijn aan neoplasmata van de vrouwelijke geslachtsorganen en kan carcinomatose intraoperatively nabootsen. Een geval van een 40-jarige vrouw met een geschiedenis van polycystische eierstokken en een hoofdklacht van vaginale bloedingen wordt gepresenteerd. Ze werd gediagnosticeerd met endometrioid adenocarcinoom met plaveiseldifferentiatie in endometrium curettings. Intraoperatief werden veel peritoneale knobbeltjes gevonden, geïnterpreteerd als peritoneale carcinomatose. De vrouw onderging een totale abdominale hysterectomie met bilaterale salpingo-ooforectomie, omentectomie, bilaterale bekkenlymfadenectomie en appendicectomie. Meerdere biopten werden genomen, evenals peritoneale wassingen. Microscopisch onderzoek toonde meerdere keratine granulomen op het serosale oppervlak van de eierstokken, eileiders, appendix, en omentum. Lymfekliermetastase werd niet gevonden. Peritoneale keratin granulomen (Pkg ‘ s) zijn gemeld in gevallen van endometrioïd adenocarcinoom met plaveiseldifferentiatie van het uteriene corpus, ovarium en atypische adenomyoom. Opgemerkt moet worden dat de prognose van gevallen van peritoneale keratine granulomen zonder levensvatbare tumorcellen gunstig is en dat het histologisch onderzoek essentieel is voor de diagnose. We melden een geval van PKG bij een patiënt met endometriumcarcinoom met plaveiseldifferentiatie, als eerste bij een vrouw met polycysteuze eierstokken.
1. Inleiding
peritoneaal keratin granuloom is een zeldzame laesie opgenomen onder reactieve tumor-achtige laesies van het peritoneum. Het kan secundair zijn aan endometrioid adenocarcinoom met plaveiseldifferentiatie van het endometrium en eierstok en atypische polypoid adenomyoom van het endometrium en in associatie met gescheurde dermoid cysten. De prognostische significantie van deze laesies is onbekend en het lijkt geen interferentie met prognose te hebben, wanneer er geen levensvatbare tumorcellen worden gedetecteerd. Hier beschrijven we een geval van een endometrioïd adenocarcinoom van het endometrium, bij een vrouw met polycysteuze eierstokken waarin diffuse peritoneale keratine granulomen werden gevonden zonder levensvatbare tumor implantaten die intraoperatief verkeerd werden geïnterpreteerd als diffuse carcinomatose.
2. Case Presentation
een 40-jarige vrouw met een body mass index (BMI) van 37 en een voorgeschiedenis van polycysteus ovariumsyndroom, gepresenteerd aan haar gynaecoloog met klachten over onregelmatige vaginale bloedingen. Haar menarche was op de leeftijd van 16 en haar menstruele cyclus was zeldzaam en onregelmatig. Endometriumbiopten (d& C) zijn onderzocht op de leeftijd van 33 en 38 jaar. Op de leeftijd van 38, ze werd gediagnosticeerd met atypische adenomateuze hyperplasie van het endometrium en ze werd gezet op progestageen therapie. Een paar maanden later kreeg ze een nieuwe episode van onregelmatige vaginale bloedingen en na een extra D&C werd bij haar endometrioïd adenocarcinoom van het endometrium vastgesteld. Als een routine pre-op controle, werden tumormarkers gevraagd. Haar serum CA125 en serum CA19, 9 waren verhoogd tot 69,00 E/ml (normaal < 35,00 E/ml) en 91,60 E/ml (normaal < 35.00 E / ml). De magnetic resonance imaging (MRI) van de onderbuik onthulde invasie van meer dan 50% van het myometrium en van de bovenste baarmoeder cervicale stroma. Vervaging van het sigmoïde vet en prominente inguinale, para-aorta en mesenterische lymfeklieren werden ook beschreven met een maximale lymfklierdiameter van 1,5 cm. Totale abdominale hysterectomie, bilaterale salpingo-ooforectomie, bilaterale lymfklierdissectie in het bekken, omentectomie en appendicectomie werden uitgevoerd. Intraoperatieve peritoneale wassingen werden ook uitgevoerd. Meerdere peritoneale knobbeltjes, <0.5 cm in diameter, verdacht van gedissemineerde carcinomatose, werden gevonden tijdens de operatie in de zak van Douglas, over lussen van de dunne darm, en in het mesenterium van de dunne darm. Er zijn meerdere biopsieën genomen. Als gevolg van verhoogde BMI werd para-aorta lymfadenectomie niet uitgevoerd. Er werd geen ingevroren gedeelte gevraagd, omdat werd ingezien dat een positief resultaat geen invloed zou hebben op de algehele chirurgische behandeling.
grofweg was het baarmoedercorpus, met inbegrip van beide cornua, gevuld met een polypoïde papillaire massa van 11, 5, 5 cm, die zich uitstrekte tot in de baarmoederhals (figuur 1). Beide ovaria werden vergroot met meerdere perifere folliculaire cysten en dicht perifeer stroma, consistent met de klinische voorgeschiedenis van polycysteuze ovaria.
histologisch was de tumor van het baarmoedercorpus een oppervlakkig invasief, matig gedifferentieerd, tubulopapillair adenocarcinoom van het endometrium, van het endometrioïdtype met meerdere foci van plaveiseldifferentiatie (figuren 2(a)-2(c)). Immunohistochemisch was er positieve expressie van hormoonreceptoren en p53 (Figuur 3). De tumor breidde zich oppervlakkig uit naar de baarmoederhals (Figuur 4). Alle 18 bekken lymfeklieren waren onopvallend. Bovendien werden op het serosale oppervlak van bilaterale eierstokken, eileiders en de appendix meerdere microscopische granulomen gevonden, bestaande uit amorfe onregelmatig gelamineerde eosinofiele afzettingen van keratine, geassocieerd met plaveiselcellen van spookachtige oorsprong en omgeven door reuzencellen van vreemde lichamen (figuren 5(A)-5(c)). Er waren ook reactieve mesothelial cellen dicht bij keratine granulomen. Terugkijkend werden soortgelijke gedegenereerde plaveiselcellen gevonden in uitgebreide, voornamelijk oppervlakkige gebieden van de uterientumor (Figuur 6), evenals het vullen en uitzetten van het lumen van de eileiders, bilateraal (figuren 7(a)-7(c)).
(een)
b)
c)
(a)
b)
c)
(een)
b)
c)
(a)
b)
c)
(een)
b)
c)
(a)
b)
c)
intraoperatieve peritoneale spoelingen toonden verspreide mesothelial cellen, occasionele clusters van atypische cellen van mesothelial oorsprong, zeldzame anucleate squames, en een occasionele keratine granuloma. In het algemeen was het endometriumcarcinoom van UICC / FIGO stadium II.
3. Peritoneale keratin granuloma is een zeldzame laesie opgenomen onder granulomateuze laesies van het peritoneum . Een dergelijke peritoneale reactie kan infectieus of niet-infectieus zijn in etiologie . Het niet-infectieuze type kan secundair zijn aan neoplasmata van de vrouwelijke geslachtsorganen, zoals endometrioid adenocarcinoom met plaveiseldifferentiatie van het endometrium en eierstok en atypische polypoid adenomyoom van het endometrium of gezien in associatie met gescheurde dermoid cysten. Zij worden ook gevonden in gescheurde ovariale teratoma en nonneoplastic voorwaarden, zoals gemorste vruchtwater, of in intraperitoneal nierdialyse-geassocieerde peritoneal plaveiselmetaplasia .
peritoneale keratin granulomen verwijzen naar het vinden van nesten van keratinized anucleaat plaveiselcellen omgeven door een vreemde lichaamstype reuzencelreactie, hetzij op het peritoneale oppervlak of binnen subperitoneaal bindweefsel. Deze zogenaamde keratin granulomen bevatten geen glandulair epitheel. De typische histologische verschijningen in eerder gemelde gevallen waren vergelijkbaar met de onze.
Spontane reflux van geëxpandeerd necrotisch plaveiselcel metaplastic cellen of keratine van de plaveiselcel element van het endometrium tumor naar het buikvlies of de retropulsion door de tubal lumina door endometrium bemonstering is gepostuleerd als de pathogenetic mechanisme van de 27 gevallen van PKG geassocieerd met een endometriaal adenocarcinoom met squameuze differentiatie . Het bovenstaande veroorzaakt een vreemde lichaam granulomateuze reactie en omvatten frequente associatie met cervicale stenose, corneale locatie van de primaire tumor, aanwezigheid van keratine klonten binnen het lumen van de buis, en oppervlakkige locatie van plaveiselcel necrotische cellen in het endometriumcarcinoom . In ons geval werd aan alle bovengenoemde eisen voldaan. De baarmoederholte werd gevuld met een tumor die uitzetting van het hoornvlies deel van de eileiders veroorzaakte en er was uitgebreide plaveiseldifferentiatie van het endometrioid adenocarcinoom, in ongeveer 1/20 van de tumor, die meer uitgesproken in oppervlakkige gebieden was, waar uitgebreide degeneratie en necrose van het endometriumcarcinoom aanwezig waren (Figuur 8). De buizen werden massaal opgezwollen en gevuld met tal van anucleate squames, die duidelijk verspreid naar het buikvlies, wat leidt tot een Bloemige granulomateuze peritoneale reactie op keratine.
het vaak gemelde proces van keratinisatie in endometriumcarcinomen kan worden beïnvloed door bestraling, chirurgische trauma, gedeeltelijke verwijdering van de tumorale massa, hormonale factoren, infectie, of transfusie, maar de etiologie is meestal onbekend . Soms kunnen de tumorcellen keratinisatie ondergaan na het aangaan van de buikholte. Deze kunnen zichtbaar zijn voor de chirurg en lijken peritoneale carcinomatose macroscopisch, zoals het geval was met onze chirurgen. Zolang er geen kliercomponent histologisch wordt geïdentificeerd, mogen keratin granulomen niet worden beschouwd als tumoruitbreiding en mogen ze niet leiden tot opstaging. In dergelijke gevallen moeten de gebieden grondig worden bemonsterd door de gynaecoloog en zorgvuldig microscopisch worden onderzocht door de patholoog om de aanwezigheid van levensvatbare tumorcellen uit te sluiten. Bovendien kan reactieve mesotheliale hyperplasie in de buurt van de keratine granulomen optreden. Peritoneale wassingen dragen niet langer bij aan het ensceneren van endometriumkanker; niettemin blijven ze door de artsen worden uitgevoerd, hoewel een positief rapport een risico op overdiagnose kan dragen, aangezien het moeilijk kan zijn om onderscheid te maken tussen reactieve mesotheliale en tumorcellen. Er is slechts één rapport over de cytohistologische correlatie van PKG ‘ s . In ons geval, atypische cellen in het peritoneale wassen waren immunoreactief voor calretinine (Figuur 8), indicatief voor mesotheliale oorsprong. Er waren ook verspreide anucleaat orangeofiele squames (figuur 9), die niet van cutane oorsprong kunnen zijn geweest, omdat de cytologische bemonsteringstechniek niet transcutaan was (paracentese) en een incidenteel keratin granuloom, positief voor ker5/6 (figuur 10). Cytologisch bewijs van keratine in peritoneale wassingen leidt niet tot een diagnose van gemetastaseerd carcinoom, maar zorgvuldig onderzoek moet worden gedaan, om de aanwezigheid van kwaadaardige cellen uit te sluiten.
na herziening van de literatuur werden tot 2012 slechts 33 vergelijkbare gevallen gemeld.
Tripathy et al. (2010) en Montes et al. (1961) waren de eerste om een geval van goed gedifferentieerd adenocarcinoom van de uteriene corpus te beschrijven waarin zogenaamde “gepigmenteerde knobbeltjes” samengesteld uit vreemd lichaam keratine granulomen werden geïdentificeerd op en onder het serosale oppervlak van de baarmoeder en het proximale einde van de eileider. Deze auteurs stelden voor dat plaveiselmetaplasie en keratinisatie van endometriotisch epitheel tot de vorming van granulomen zouden kunnen leiden.Chen (1978) beschreef vijf gevallen van uteriene “adenoacanthoom” met peritoneale granulomateuze reactie op keratine. Deze auteurs veronderstelden dat de weg van ingang van keratine in de peritoneale holte om spontane terugvloeiing van de endometrium tumor, met inbegrip van een frequente vereniging met cervicale stenose, een hoornvlies locatie van de primaire tumor leidt tot transtubal verspreiden. William et al. (1984) en Wotherspoon et al. (1989) rapporteerde twee bijkomende gevallen, geassocieerd met een “adenosquamous carcinoom” en een “adenoacanthoom” van de baarmoeder, respectievelijk. Kim en Scully (1990) rapporteerden 22 gevallen van peritoneale keratine granulomen met carcinomen van endometrium en eierstok en atypische polypoïde adenomyoom van het endometrium, het grootste overzicht van gevallen gepubliceerd in de literatuur. Het was de eerste keer dat dergelijke peritoneale laesies werden beschreven als gerelateerd aan endometrioïde adenocarcinoom van de eierstok (vijf gevallen). Wu et al. (2006) beschreef het andere geval van peritoneale keratine granuloom in associatie met ovariumadenocarcinoom. Door Kim en Scully (1990) werd gesuggereerd dat het scheuren van de capsule van de tumor of kwaadaardige cel die het ovariale oppervlak binnendringt de manier was van cellen in het binnendringen van de peritoneale holte. De laatste twee gepubliceerde gevallen , door Van Der Horst en Evans (2008), verwijzen ook naar carcinomen van het endometrium. Een geval met twaalf jaar follow-up van een endometrioid adenocarcinoom van het endometrium met gedissemineerde peritoneale keratine granulomen en levensvatbare tumorimplantaten werd ook gemeld in 2012 . Geïnterpreteerd als gedissemineerde ziekte die leidt tot een palliatieve benadering met alleen brachytherapie en hormonale therapie, zou de uitstekende overleving geen negatief effect kunnen suggereren op de prognose van dergelijke peritoneale laesies, zelfs met levensvatbare tumorimplantaten.
de prognostische significantie van keratine peritoneale granulomen met of zonder levensvatbare tumorimplantaten is moeilijk te beoordelen vanwege het kleine aantal gevallen in de literatuur. Gebrek aan of korte follow-up in sommige gevallen en postoperatieve radiotherapie, chemotherapie, of beide, die het natuurlijke verloop van elke postoperatieve resterende peritoneale laesies kunnen hebben beïnvloed, maakt het moeilijker om de werkelijke prognostische significantie van deze laesies te interpreteren. Sommige auteurs stellen voor dat zij geen prognostische betekenis hebben wanneer geen levensvatbare cellen in de granulomen worden gevonden.
de combinatie van contrast-versterkte T1-gewogen en diffusie-gewogen magnetische resonantie wordt genoemd nuttig te zijn voor de preoperatieve differentiaaldiagnose .
in de huidige studie documenteren we een zeer zeldzaam geval bij een patiënt met polycysteus ovariumsyndroom, die een enorme endometriumtumor had die de baarmoeder vulde en door de baarmoederhals uitsteeg. De tumor was een endometrioid adenocarcinoom van het endometrium dat vergezeld ging van veelvoudige peritoneal keratine granulomen toegeschreven aan het plaveiselelement van de tumor, transpassing het lumen van de eileiders en het opwekken van een reuzecelreactie. Onze bevindingen zijn in overeenstemming met Chen et al.’s and Wotherspoon et al.voorgesteld pathogenetisch mechanisme van spontane reflux van keratinized plaveiselcellen door het lumen van de eileiders in de peritoneale holte in tumoren geassocieerd met cervicale stenose of een corneale locatie. Voor het eerst bevestigen we microscopisch het voorgestelde pathogenetische mechanisme van PKG-vorming. De eileiders in ons geval waren opgezwollen en gevuld met anucleaire squames afkomstig van het plaveiselachtige metaplastische element van het endometrium adenocarcinoom.
omdat peritoneale granulomatose macroscopisch kan lijken op gedissemineerde carcinomatose, is de kennis van deze zeldzame entiteit van essentieel belang om te voorkomen dat de patiënt zich opstapelt. Onze patiënt onderging brachytherapie en hele bestraling en is goed na vijftien maanden follow-up.
bovendien vormen de bevindingen van verspreide anucleaat squames en keratin granuloma in de peritoneale spoelingen de tweede cytohistologische referentie van PKG ‘ s .
toestemming
schriftelijke toestemming van de patiënt.
belangenconflicten
de auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.
Dankbetuigingen
de auteurs danken Nikolaos Trapezontas voor zijn waardevolle hulp bij het indienen van het manuscript.
