discussie
er zijn momenteel geen diagnostische criteria voor KLC. Echter, karakteristieke klinische kenmerken zijn beschreven. De papels in KLC zijn typisch roze-rood aan violaceous van kleur en hebben Schaal. Ze zijn gerangschikt in lineaire of reticulaire patronen. Een gelijktijdige seborrheic dermatitis-achtige gezicht uitbarsting is ook vaak aanwezig.2, 3 Behcet ziekte, die ook wordt gekenmerkt door mucosale ulceratie, meestal presenteert met een papulopustulaire uitbarsting, helpen om deze 2 etiologieën te onderscheiden.4 KLC is gewoonlijk asymptomatisch maar kan pruritic zijn. Hoewel soms, is mucosale betrokkenheid gemeld en omvat orale ulceratie, 2 genitale ulceratie, 2 en oculaire betrokkenheid (waaronder blefaritis, conjunctivitis, uveítis en iridocyclitis).5, 6 nagelveranderingen met inbegrip van onychodystrofie en verkleuring kunnen worden gezien.7 orale zweren, ooglid rand ulceratie, en papillaire conjunctivitis waren prominente kenmerken in onze patiënt.
histopathologische bevindingen in KLC tonen een lichenoïd, lymfocytisch reactiepatroon met focale basale vacuolaire verandering.8 Perivasculair en periappendageaal lymfocytisch infiltraat, soms met een paar plasmacellen, kan worden gezien.Epidermale veranderingen, waaronder afwisselende gebieden van atrofie en acanthosis met focale parakeratose, folliculaire plugging, en soms neutrofiel puin kunnen ook worden gezien.Immunofluorescentie is meestal negatief.10 samen deze histologische eigenschappen helpen KLC onderscheiden van lichen planus, die parakeratosis mist en wigvormige hypergranulosis toont. Sommige onderzoekers beschouwen KLC echter als een variant van lichen planus. Bij de ziekte van Behcet vertonen de typische papulopustulaire laesies histopathologisch een overwegend neutrofiel infiltraat.4 de negatieve directe immunofluorescentie, gebrek aan prominente mucine en negatieve serologieën pleiten tegen huidlupus.
de behandeling van Kis kan moeilijk zijn en is niet in detail bestudeerd. Een recent onderzoek van Kis suggereerde dat orale retinoïden en fototherapie, alleen of in combinatie, de meest effectieve vormen van behandeling waren.Bij 1 van de 30 patiënten die orale retinoïden kregen, hadden 6 van de 30 (20%) een partiële respons en 11 van de 30 (36,6%) een complete respons. De ziekte van onze patiënt was ongevoelig voor behandeling met azathioprine, colchicine, infliximab en methylprednisolon, in overeenstemming met eerdere observaties.1 behandeling met isotretinoïne resulteerde in een gedeeltelijke verbetering van haar huidlaesies. De toevoeging van methotrexaat leidde tot bijna verdwijning van haar cutane uitbarsting, orale en genitale ulceraties, en externe oculaire ontsteking. De bevindingen in dit geval illustreren klassieke bevindingen in deze zeldzame inflammatose en suggereren dat de combinatie van isotretinoïne met methotrexaat een effectieve therapeutische strategie kan zijn voor refractair KLC.
