discussie
hoewel nierhemangioom kan worden gevonden in elk deel van de nier, is de meest voorkomende locatie de punt van de papil. De submucosale regio, de papil en de medulla zijn verantwoordelijk voor 90% van de anatomische locaties, en de renale parenchym en capsule de rest (2, 5-7).
Nierhemangiomen zijn gewoonlijk solitair en unilateraal, zonder significante zij-of geslachtsvoorliefde, maar in 12% van de gevallen zijn er meerdere. Hemangiomen van de urinewegen worden algemeen beschouwd als een geïsoleerde ziekte, maar kan worden geassocieerd met tubereuze sclerose, Sturge-Weber syndroom, en Klippel-Trenaunay-Weber syndroom. De grootte van een nier hemangioom varieert van 1-2 cm in diameter tot zo groot als de nier zelf (1-5, 7, 9).
klinische symptomen waaronder pijnlijke of pijnloze kolieken intermitterende hematurie treden vaak op in het derde of vierde decennium (1-5). In onze gevallen, pijnlijke hematurie werd aangetroffen bij twee patiënten en flank en buikpijn in alle drie.
omdat er geen specifieke klinische of radiologische bevindingen zijn voor de tumoren, worden renale hemangiomen vaak gemist. Het is onmogelijk om ze op IVU te detecteren, tenzij ze groot genoeg zijn om calyceale misvorming of een vulfout te produceren. Hun angiografische verschijning varieert en kan zijn als hypervasculair, hypovasculair, of normaal.
de bevindingen van nierhemangiomen in de VS zijn vergelijkbaar met die van leverhemangiomen, die bij echografie vaak echogeen zijn (2). Een hypoechoic rand, intratumoral cysten, en de afwezigheid van akoestische schaduw zijn belangrijke bevindingen die kunnen helpen distingish niercelcarcinoom van angiomyolipoma (10, 11). In onze gevallen was de massa hyperechoic in twee patiënten, en isoechoic aan renaal parenchym in de andere. Bij een van de twee patiënten met hyperechoic hemangioom, bevatte de massa anechoic gebieden in het centrum, overeenkomend met met bloed gevulde ruimten (Fig. 1). Er was geen zichtbare hypoechoic rand of achterste schaduw. In tegenstelling tot angiomyolipoma, waarvan de echogeneciteit in de meeste gevallen gelijk is aan die van de nierbijholte (11), was de echogeneciteit van hyperechoïsche hemangiomen minder dan die van de nierbijholte. Aangezien de meeste renale hemangiomen zich in het nierbekken of bij de medullaire kruising bevinden, moet de mogelijkheid van een nierbekkentumor zoals overgangscelcarcinoom worden overwogen (12). De bevindingen van de V. S. zijn nonspeficic, en kunnen gemeenschappelijkere tumors van de nier, met inbegrip van niercelcarcinoom en overgangscelcarcinoom nabootsen.
er zijn weinig beschrijvingen van de CT-bevindingen van renale hemangioom. De tumor kan verbeteren bij injectie van intraveneus contrastmateriaal, maar zijn meestal niet ingekapseld (2). In twee van onze gevallen was de laesie echter niet significant versterkt. De reden hiervoor is niet duidelijk, maar het kan te wijten zijn aan intratumorale bloedingen van de massa.
de therapeutische maatregelen voor renale caverneuze hemangioom variëren van geen therapie tot totale nefrectomie (2, 5, 8). De behandeling omvat observatie, nefrectomie, heminefrectomie, papillectomie en embolisatie. Bij een gezonde patiënt met milde tot matige hematurie die klinisch en radiografisch goed is, is observatie niet gecontra-indiceerd. Nier hemangioom wordt zelden preoperatief gediagnosticeerd, en het is daarom onmogelijk om specifieke behandeling aan te bevelen (4). Over het algemeen, chirurgie wordt overwogen wanneer de tumor symptomen zoals levensbedreigende bloeding veroorzaakt, of wanneer het moeilijk is om de laesie te onderscheiden van een ziekte zoals carcinoom die nefrectomie vereist. Hemi-of totale nefrectomie is de procedure van keuze (1, 4, 7), en radiotherapie en transarteriale embolisatie worden soms gebruikt (1, 4, 6, 11).
concluderend is de definitieve preoperatieve diagnose van renale hemangiomen zeer moeilijk, en om dit vast te stellen is operatief bewijs vereist. Nier hemangioom moet, echter, worden opgenomen in de differentiële diagnose, vooral wanneer CT-scanning onthult weinig verbetering van een de niermassa gelegen aan de pelvocalyceale kruising of in het binnenste medulla.
