A queratose pilar atrophicans faciei

o Que é queratose pilar atrophicans faciei?

ceratose pilar atrophicans faciei é uma forma incomum de queratose pilar com depressões foliculares cicatriciais e perda de cabelo, particularmente nas sobrancelhas . Isso resulta em atrofia e perda permanente de cabelo nas áreas afetadas.

Queratose pilar também é chamado ulerythema ophryogenes. Ulerythema significa ‘cicatriz com vermelhidão’, e ‘ophryo’ refere-se à sobrancelha.

Queratose pilar atrophicans faciei

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quem recebe queratose pilar atrophicans faciei?

ceratose pilar atrophicans faciei geralmente ocorre esporadicamente; no entanto, herança autossômica dominante e autossômica recessiva foram descritas . Aparece pela primeira vez na infância e é diagnosticado principalmente em crianças e adolescentes.

o que causa queratose pilar atrophicans faciei?

Queratose pilar atrophicans faciei é causada por queratinização anormal do infundíbulo folicular. A escala enche o folículo e obstrui o eixo do cabelo tendo por resultado a inflamação. Com o tempo, a inflamação crônica resulta em atrofia e alopecia .

alguns casos de queratose pilar são devidos a uma mutação autossômica recessiva no gene desmogleina 4 (DSG4). A associação rara de queratose pilar atrophicans faciei com algumas síndromes congênitas também sugere que o braço cromossômico 18P pode conter genes para queratinização folicular e estar envolvido na patogênese da doença .

quais são as características clínicas da ceratose pilar atrophicans faciei?

ceratose pilar atrophicans faciei é caracterizada por pápulas ceratóticas inflamatórias Faciais.

• o início é geralmente alguns meses após o nascimento com pápulas ceratóticas faciais e pápulas foliculares queratóticas eritematosas envolvendo o terço lateral das sobrancelhas.
• à medida que a condição progride, ocorre atrofia e perda de pelos Da Sobrancelha.
• outras áreas do couro cabeludo e do rosto podem estar envolvidas, incluindo a testa, as têmporas e as bochechas .
• geralmente também há ceratose pilar generalizada nos membros e no tronco .

Keratosis pilar atrophicans faciei

associated syndromes

Keratosis pilar atrophicans faciei is occasionally associated with Noonan syndrome, Rubinstein-Taybi syndrome, Cornelia De Lange syndrome, and cardiofaciocutaneous syndrome .

Ho is is keratosis pilar atrophicans faciei diagnosed?

Keratosis pilar atrophicans faciei is diagnosed clinically.Se uma biópsia de pele for realizada, características histopatológicas inespecíficas incluem um infundíbulo alargado, folículo piloso obstruído, perda de folículo piloso, infiltrado linfocítico perivascular superficial e fibrose dérmica .

Qual é o diagnóstico diferencial para a queratose pilar atrophicans faciei?

Queratose pilar atrophicans faciei está em um espectro com outros folicular keratotic transtornos, e é geralmente considerado como uma forma de queratose pilar atrophicans, com a sobreposição de características comumente observadas .

Queratose pilar rubra faciei

Queratose pilar rubra faciei é uma variante da queratose pilar em que a vermelhidão é proeminente. É caracterizada por eritema perifolicular na testa, bochechas e pescoço sem atrofia ou perda de cabelo.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli é uma variante da queratose pilar, caracterizada por bem definido manchas de eritema, hiperpigmentação, e pápulas foliculares nas bochechas e no pescoço. A maioria dos casos foi relatada em homens asiáticos .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum é uma variante da queratose pilar atrophicans com destaque atrofia folicular, resultando em uma cobertos (ou worm comido) padrão nas bochechas desenvolvimento na infância .

Atrophoderma vermiculatum

Queratose follicularis spinulosa decalvans

Queratose follicularis spinulosa decalvans é uma forma grave de queratose pilar atrophicans com a generalização de pápulas foliculares, cicatrizes, perda de cabelo, keratoderma e ceratite .

alopecia fibrosante Frontal

a alopecia fibrosante Frontal é um tipo de líquen plano folicular ou líquen planopilar no qual existem pápulas foliculares Faciais, perda das sobrancelhas laterais e recuo da linha do cabelo frontal devido à alopecia cicatricial. Afeta principalmente mulheres na pós-menopausa.

Qual é o tratamento para ceratose pilar atrophicans faciei?

não há cura para ceratose pilar atrophicans faciei. O seguinte pode ser útil para minimizar a escala folicular.

• Não-sabão, produtos de limpeza
• Esfoliação removendo a superfície folicular escala com uma pedra-pomes ou esponja esfoliante
• Keratolytic hidratantes que contenham uréia, ácido salicílico ou ácido alfa-hidroxi
• retinóides Tópicos.

laser de tintura de pulso ou luz pulsada intensa (IPL) pode reduzir o eritema temporariamente, mas tende a se repetir. A exposição ao sol tende a piorar a vermelhidão, portanto, a proteção solar é recomendada.

Qual é o resultado da queratose pilar atrophicans faciei?

ceratose pilar atrophicans faciei geralmente se torna menos perceptível após a puberdade. No entanto, a atrofia com a perda de cabelo é permanente.