O paciente era do sexo masculino, 26 anos de idade e não tinha específico subjacente ou doença da família. Seis meses atrás, ele experimentou um ataque episódico de dor distendente em seu quadrante inferior esquerdo, náuseas e vômitos; ele foi tratado com drogas orais em um hospital local. No entanto, seus sintomas não foram completamente aliviados e mais tarde foram agravados. Uma radiografia abdominal normal sugeriu obstrução incompleta do intestino delgado. Ele foi internado no nosso hospital.
o paciente visitou nosso hospital sem queixas. O exame físico revelou abdome mole com sensibilidade no quadrante inferior esquerdo. Nenhuma massa foi palpada no abdômen. Quando sua dor abdominal ocorreu, uma onda peristáltica pôde ser observada ao redor do umbigo. Os exames laboratoriais não mostraram anemia ou leucocitose. O exame de antígenos associados ao tumor mostrou altos níveis proeminentes de antígeno carcino-embrionário (CEA) em 29.17 ng/ml e antígeno de carboidratos 19-9 (CA 19-9) a 970,3 U/ml. A tomografia computadorizada Abdominal (TC) mostrou muitos linfonodos inchados adjacentes à aorta abdominal no espaço retroperitoneal (Fig. 1) mas nenhuma missa discernível. A tomografia computadorizada de emissão de pósitrons (PET)/TC revelou acumulações anormais de 18F-FDP em muitos segmentos intestinais de endurecimento e também em muitos linfonodos retroperitoneais inchados, indicando doença hipermetabolismo, com alta possibilidade de doença maligna (Fig. 2). Gastroscopia e enteroscopia mostraram que o estômago, o cólon e o reto eram normais. No entanto, a enteroscopia com balão duplo (DBE) e a biópsia a seguir revelaram no jejuno superior que a maior parte do lúmen foi obstruída por um tumor protrusivo irregular de origem gastrointestinal (Fig. 3a).
tomografia computadorizada de imagem (axial vista), mostrando muitas inchaço dos gânglios linfáticos adjacentes para a aorta abdominal no espaço retroperitoneal, mas não visível em massa
PET/CT de imagem de varredura mostrando anormal acumulação de 18F-FDP em muitos segmentos intestinais e também em muitos retroperitoneal inchaço dos gânglios linfáticos, indicando hipermetabolismo doença, com alta possibilidade de uma doença maligna
um exame DBE mostrando no jejuno superior; lúmen foi estreitado por um tumor protrusivo irregular. B cerca de 40 cm do jejuno envolvido, mesentério e vasos foram ressecados. C O tumor envolveu toda a parede do intestino delgado
devido aos sintomas de obstruções intestinais e alta possibilidade de estágio avançado, o paciente foi submetido à ressecção segmentar do jejuno. Na laparotomia, uma massa redonda de 5 × 5 cm sem limite distinto estava presente no jejuno (25 cm do ligamento de Treitz). A massa envolveu toda a parede do intestino delgado e invadiu diretamente o mesentério vizinho. Havia muitos linfonodos aumentados ao redor da veia mesentérica superior e a primeira e a segunda artérias jejunais no mesentério envolvido. Não houve evidência de lesões metastáticas no peritônio ou no fígado durante a inspeção intraoperatória de todos os quadrantes da cavidade abdominal. Realizou-se uma ressecção radical com 40 cm do jejuno e o mesentério envolvido, vasos e linfonodos (Fig. 3b, c). O exame patológico revelou um adenocarcinoma moderadamente diferenciado com metástase para sete dos 14 linfonodos ressecados (Fig. 4); margens cirúrgicas livres foram alcançadas. O tumor foi encenado como t4n2m0, doença do estágio IIIB . Estudos genéticos do espécime revelaram que ele tinha baixa expressão de timidilato sintase (TS) e reparo de excisão gene de complementação cruzada 1 (ERCC1), sensível à fluoropirimidina e platina . Ele foi iniciado em quimioterapia paliativa com FOLFOX por um total de oito ciclos. Ele tolerou bem a quimioterapia, e os valores de CEA e CA 19-9 diminuíram gradualmente à medida que a quimioterapia progredia (Fig. 5a). As tomografias também mostraram que os gânglios linfáticos inchados adjacentes à aorta abdominal foram significativamente diminuídos (Fig. 5b). A partir do seguimento pós-operatório de 11 meses, não houve evidência de doença recorrente.
imagens microscópicas do tumor da amostra patológica; coloração com hematoxilina e eosina. uma ampliação de baixa potência (×100) mostrando um adenocarcinoma moderadamente diferenciado do jejuno com invasão nos gânglios linfáticos. B ampliação de Alta Potência (×400) mostrando adenocarcinoma
os valores de CEA (eixo Y esquerdo) e CA 19-9 (eixo Y direito) diminuíram gradualmente à medida que os oito ciclos de quimioterapia paliativa FOLFOX progrediram. b tomografia computadorizada de imagem (axial vista), mostrando o inchaço dos gânglios linfáticos adjacentes para a aorta abdominal no espaço retroperitoneal diminuído após a quimioterapia
Discussão
Considerando que o intestino delgado representa 75 % do comprimento do tubo digestivo, e 90 % da absorção da mucosa área de superfície, tumor do intestino delgado é mais raro do que outro aparelho digestivo neoplasias. As possíveis explicações incluem os altos níveis de IgA e o trânsito mais rápido no intestino delgado em comparação com o intestino grosso. Pequenas bactérias e mais sensibilidade ao estresse no intestino delgado também contribuem para a baixa incidência de tumores . Embora o câncer de intestino delgado normalmente ocorra em pacientes idosos, neste caso, foi encontrado em um jovem de 26 anos. A massa permaneceu indetectável até que ele teve uma obstrução incompleta do intestino delgado com metástase linfonodal. Isso foi semelhante com estudos, nos quais o diagnóstico de SBA foi obtido principalmente em estágios avançados; ~40% dos pacientes apresentam metástase linfonodal (estágio III) e 35 a 40% apresentam metástase à distância (estágio IV) .
os sintomas da SBA são inicialmente desconforto abdominal inespecífico; o diagnóstico é atrasado e geralmente no contexto de emergência envolvendo oclusão (40 %) ou sangramento (24 %) , O que é semelhante à apresentação de nosso paciente. Para o diagnóstico de SBA, as tomografias computadorizadas têm uma taxa de precisão geral de 47%. Embora as tomografias computadorizadas possam detectar as lesões, elas não podem fornecer dados precisos da mucosa intestinal e perder algumas lesões pequenas ou planas. A técnica PET / CT está sendo usada para diferenciar tumores malignos do intestino delgado dos benignos. A absorção de 18F-FDG está relacionada ao tamanho do tumor, infiltração e metástase linfonodal; quanto maior a absorção de 18F-FDG, maior a invasividade tumoral . A gastroscopia e a enteroscopia podem ser apropriadas se o tumor estiver localizado próximo ao duodeno proximal ou longe do íleo terminal. O resto do intestino delgado não pode ser acessado sem o uso de endoscopia por cápsula de vídeo (CE) ou DBE. O rendimento diagnóstico definido do CE é de apenas 20-30 %, enquanto o DBE é responsável por 60-70% do rendimento diagnóstico para doenças intestinais . No entanto, o CE é adequado para diagnosticar lesões dispersas, pequenas e múltiplas, bem como sangramento ativo; é conveniente, não invasivo, seguro e confortável. Em contraste, o procedimento DBE é desconfortável, menos tolerado e difícil de completar; esses fatores influenciam seu diagnóstico . Um ensaio plasmático basal de CEA e CA 19-9 é necessário, especialmente em casos de doença avançada, porque os níveis de CEA e CA 19-9 são de valor prognóstico . Nesse caso, o diagnóstico foi alcançado pela combinação dos resultados DBE, imagens CT, imagens PET / CT e os valores de CEA e CA 19-9.
a ressecção cirúrgica com margens claras e ressecção linfonodal regional continua sendo o tratamento de escolha na SBA localizada; de fato, muitas vezes é necessária mesmo na SBA metastática devido à alta probabilidade de obstrução ou hemorragia grave . Até o momento, não houve regime de quimioterapia padrão contra SBA. Vários estudos exploraram o papel da quimioterapia paliativa na SBA avançada. Hong et al. mostraram em pacientes em estágio IV que receberam quimioterapia paliativa que a sobrevida global (os) aumentou significativamente em comparação com aqueles que não receberam quimioterapia (8 vs. 3 meses, p = 0,025). Ecker et al. os medianos foram superiores para pacientes com SBA ressecada em estágio III que estavam recebendo quimioterapia versus aqueles que não estavam (42,4 vs 26,1 meses, p < 0,001). Quanto à população asiática, Mizyshima et al. mostrou que, em pacientes com ressecção não curativa ou metástase à distância irressecável, a taxa de resposta à quimioterapia foi de 31,6%, e a taxa de SO de 3 anos foi significativamente maior em comparação com a taxa de resposta sem quimioterapia (26,3 vs. 13,8 %; p = 0,008). Vários medicamentos quimioterápicos também foram avaliados no tratamento da SBA metastática. Zaanan et al. mostraram que a mediana da SBA em pacientes avançados tratados com FOLFOX foi de 17,8 meses, a sobrevida mais longa entre diferentes regimes quimioterápicos. Foram realizados dois estudos de fase II para avaliar a eficácia de diferentes regimes quimioterápicos no SBA avançado: as taxas de resposta foram de cerca de 50 %, os sobrevivos medianos sem progressão 7,8 e 11,3 meses e a mediana OS 15,2 e 20,4 meses . Agentes mais novos, como drogas de anticorpos do receptor de crescimento endotelial (EGFR), e combinações mais recentes estão sendo exploradas como a segunda linha para melhorar o tratamento da SBA avançada . De relatos clínicos limitados, uma combinação de fluoropirimidina com compostos de platina (FOLFOX ou CAPOX) foi proposta como o tratamento de primeira linha para quimioterapia paliativa no tratamento metastático de SBA . Tendo em vista os resultados de estudos genéticos, o paciente foi submetido a quimioterapia paliativa por oito ciclos de FOLFOX e estava indo bem como de seu último acompanhamento.
