resumo
os adenomas renais podem ser confundidos por diagnóstico por imagem com tumores renais malignos, mas também existem dilemas biológicos reais para determinar seu comportamento. As decisões de consenso são as seguintes. (1) o adenoma de células claras não é aceito, em vez disso, considera-se que todos os tumores de células claras são carcinomas, com maior ou menor agressividade. (2) dentre as neoplasias papilares, a classificação de tumores de células renais da OMS 2004 é considerada como tumores de adenomas papilares com diâmetro máximo de 5 mm e pode representar um processo biológico contínuo ao carcinoma de células renais papilares. Os adenomas papilares associados ao rim final e / ou doença cística adquirida podem ter uma patogênese diferente. (3) considerar um tumor como oncocitoma o tamanho não é importante, apenas as características citológicas, microscópicas, ultraestruturais e imunohistoquímicas podem ajudar, mas algumas observações cromossômicas introduzem algumas questões sobre sua relação com o carcinoma de células renais cromofóbico. (4) Finalmente, o adenoma metanefrico, um tumor com alguma semelhança morfológica com o nefroblastoma deve ser considerado no diagnóstico de adenomas renais.
1. Introdução
antes dos estudos ultrassonográficos, 85% a 90% das massas renais eram malignas, sendo a maioria carcinoma de células renais. No entanto, com o aumento da frequência de massas renais descobertas incidentalmente, apenas 70% a 85% das lesões são malignas .
quando assumimos o assunto de neoplasias benignas do rim, devemos fazer dois grandes grupos, as neoplasias mesenquimais benignas e as neoplasias epiteliais benignas ou adenomas.
os tumores mesenquimais benignos, com exceção do angiomiolipoma, geralmente são subclínicos e raramente apresentam problemas diagnósticos ao patologista, embora possam ser confundidos com neoplasias malignas para diagnóstico por imagem .
os adenomas são um verdadeiro dilema clínico-patológico, não apenas porque podem ser confundidos pelo diagnóstico por imagem, mas porque existem dilemas biológicos para determinar e, portanto, surgem diferentes questões: em primeiro lugar, os adenomas renais realmente existem?, e em segundo lugar, no caso de existirem, são lesões precursoras de carcinomas renais?, e se fossem, temos a possibilidade de diferenciar as neoplasias benignas das malignas?
as classificações atuais de carcinomas renais conseguiram integrar os achados genéticos e moleculares com as características citológicas . Essa conjunção tornou possível correlacionar os subtipos histológicos com os prognósticos e terapêuticos. Por esta razão, podemos abordar os adenomas renais de acordo com eles são de células claras, de células eosinofílicas (oncócitos), com crescimento papilar, ou têm uma aparência de blastema metanefrico.
2. Resultados
2.1. Adenomas com células claras?
a neoplasia renal mais frequente do adulto é o carcinoma de células renais de células claras. Quando as peças da nefrectomia são estudadas com este tipo de carcinoma, cerca de 10% dos casos são multifocais e pequenos nódulos tumorais com células claras podem ser encontrados. Esse mesmo achado pode ser feito com mais frequência em rins de pacientes com doença de Von Hipel-Lindau. Estes nós podem ter sido considerado adenomas de limpar células, mas desde Bell descrições é bem conhecido que alguns dos pequenos clara-tumores de células têm capacidade de metástase e, portanto, atualmente, a existência de um adenoma de limpar células não é aceito, em vez disso, ele é considerado que todas as células de tumores são carcinomas, com maior ou menor agressividade.
tendo estabelecido essa atitude axiomática, não há problema de diagnóstico diferencial; no entanto, do ponto de vista morfológico, o cística nephroma (Figura 1), formado por múltiplos separados cistos (que também são conhecidos como multilocular cisto) cobertas por epitélio sem nucleares atypia, de camada única, com eosinofílica cytoplasma, ocasionalmente podem ser cobertos por células de clara cytoplasma, sem nucleares atypia. Neste caso, as células claras não devem ser encontradas nas paredes e no estroma intercístico. O nefroma cístico não tem relação com o carcinoma de células claras multiloculares (apesar de certa semelhança com ele) . Atualmente, está relacionado a outras neoplasias benignas, como o tumor epitelial e estromal Misto do rim, todas elas são muito mais frequentes em mulheres e com receptores de estrogênio e progesterona no componente estromal .
(a)
b)
(a)
b)
Cística nephroma: neoplasia cística com estroma fibroso, uma televisão de epitélio cobrindo a parede.
2.2. Adenomas papilares
em cerca de 35% dos casos, os carcinomas renais com padrão papilar apresentam múltiplas lesões de diversos tamanhos (de milímetros a centímetros), principalmente aquelas associadas às síndromes familiares. Este fato novamente coloca a existência de adenomas e sua possível relação com carcinomas.
os pequenos tumores papilares são caracterizados por um crescimento de células com citoplasma escasso (células cromofílicas), ocasionalmente um tanto eosinofílicas, com padrões tubular-papilares, bem delimitados e não encapsulados (Figura 2). Em estudos cromossômicos, trissomias nos cromossomos 7 e 17 foram confirmadas nos pequenos tumores. Além disso, outros cromossomos apresentaram tri-tetrasomias quando o tamanho do tumor aumenta. A partir desses achados, considerou-se que há uma série de pequenas lesões benignas e que o aumento do tamanho está associado a maior quantidade de alterações cromossômicas e, portanto, a possível transformação em carcinomas papilares. Por esse motivo, a classificação de tumores de células renais da OMS 2004 considerou tumores com diâmetro máximo de 5 mm como adenomas papilares . De maneira prática, muitos patologistas consideram que os tumores com mais de 5 mm e até 10 mm são de baixa agressividade .
(a)
b)
(c)
d)
(a)
(b)
(c)
d)
Papilar adenomas: diferentes tipos de basophilic célula de adenomas.
deve ser sublinhado que, embora a maioria dos capilares adenomas são associados com papilar carcinoma de células renais (47%), que também pode ser encontrado associado com outras variantes (16% com clara célula RCC, 8% com chromophobe RCC e 2,5% com oncocytoma) .
deve-se destacar que 5% dos adenomas papilares são encontrados em rins esclerosados (rins finais) e 18% em pacientes com doença cística adquirida (com ou sem diálise). Suas características morfológicas são idênticas às associadas aos carcinomas, mas curiosamente diferem destes por não expressarem Alfa-metilacilo-Coa racemase (AMACR) .
em conclusão, o adenoma papilar e o carcinoma de células renais papilares podem representar um continuum do mesmo processo biológico. Infelizmente, não é possível definir um adenoma renal papilar inequivocamente benigno, por isso a OMS usou o tamanho (arbitrariamente) como marcador.
os adenomas papilares associados à doença cística renal terminal e / ou adquirida podem ter uma patogênese diferente.
2.3. Oncocitoma
o adenoma cortical renal clinicamente mais importante é o oncocitoma, pois apesar de geralmente não estar associado ao carcinoma, no diagnóstico por imagem geralmente é considerado carcinoma de células renais.
as características citológicas do oncocitoma são definidas pelas células oncocíticas (células tumorais dispostas em ninhos, cordões ou túbulos, com citoplasma eosinofílico e sem mitose). Eles geralmente são sólidos, homogêneos, com áreas centrais esclerosadas ocasionais, que também podem se apresentar em outros tumores, e têm um diâmetro de milímetros até 12-15 ou mais centímetros. Portanto, neste tipo de tumor, o critério de tamanho não existe .
o problema se origina nas características citológicas que às vezes são difíceis de distinguir de outras neoplasias de células eosinofílicas, como os carcinomas renais de células claras variante eosinofílica e especialmente os carcinomas eosinofílicos cromofóbicos (Figura 3).
(a)
b)
(a)
b)
(a) Oncocitomas, (b) eosinofílica chromophobe carcinoma de células renais variante. Observe o aspecto semelhante que ambas as lesões podem apresentar.
para distingui-los, o microscópio eletrônico, a histoquímica (ferro coloidal) e a imunohistoquímica podem ajudar (Figura 4).
(a)
b)
(a)
b)
Coloidal do ferro para distinguir oncocytoma (negativo) e chromophobe carcinoma de células renais (positivo).
é interessante ressaltar que a cromossômicas estudos têm demonstrado diferentes tipos de alterações, e, portanto, enquanto alguns tumores não têm qualquer alteração cromossômica, outros apresentam a translocação 11q13 e () 1p, 14q, Y . A última alteração cromossômica é semelhante ao que o chromophobe carcinomas (p, Y), que, juntamente com a constatação de um híbrido de carcinomas (oncocytoma + chromophobe carcinoma de células renais), especialmente no Birt-Hogg-Dubé síndrome tem sugerido que certos casos de oncocytomas pode evoluir para chromophobe carcinoma de células renais.
2.4. Adenoma metanefrico
há relativamente pouco tempo, foi introduzido um tumor entre os adenomas renais que era composto por pequenas células com citoplasma escasso, uniforme, sem mitose, de aparência embrionária, distribuídas em pequenos ácinos redondos com fenótipo semelhante ao nefroblastoma (Figura 5). Eles representam 1% dos tumores localizados de menos de 7 cm. A idade média é de 41 anos (de 5 a 83 anos). Cinquenta por cento são incidentais e 10% têm policitemia. Imunohistoquímica, o WT1, CD 56 e CD 57 são positivos e o AMACR é negativo .
Metanephric adenoma. estruturas microacinares de células basofílicas com aparência nefroblástica.
do ponto de vista genético, é caracterizado pela perda de alelos em 2p13 (56% dos casos) e é diferenciada da nefroblastoma (com alterações 11p13) e do carcinoma papilar (+7, +17) .
para distinguir o adenoma metanefrico do nefroblastoma, foram utilizados critérios diagnósticos rigorosos e apenas aceitando os tumores sem mitose e nucléolos como adenoma metanefrico.
3. Conclusões
Nós vemos que os critérios utilizados para considerar renal neoplasia como adenoma variar bastante, de acordo com o tipo de celular (nunca na neoformations de limpar células, apenas em pequenas neoplasias de capilares padrão, e qualquer tamanho, se temos certeza de que eles são oncocytic ou metanephric células). Portanto, é fundamental estabelecer o tipo celular, e essa determinação geralmente é feita com os métodos anatômicos patológicos usuais com a ajuda dos marcadores imunohistoquímicos aos quais ocasionalmente métodos moleculares podem ser adicionados.
