o angioedema hereditário é uma forma genética crônica de angioedema, um tipo de inchaço súbito, mas temporário, nas camadas mais profundas da pele. Aparecendo pela primeira vez na infância, consiste em grandes e suaves soldas que podem se desenvolver em qualquer parte do corpo.
os episódios de inchaço são crônicos ou ocorrem regularmente por um longo período de tempo, às vezes uma ou duas vezes por semana se não forem tratados. Embora os lábios e a pele ao redor dos olhos sejam os locais mais comuns, a língua e as membranas mucosas da garganta, boca e intestinos também podem inchar. Estes podem ser fatais e podem exigir cuidados médicos de emergência.
quando ocorre inchaço grave nos intestinos, o indivíduo pode sentir náuseas, vômitos, dor intensa ou sintomas de choque. Estes podem ser confundidos com outras doenças, incluindo várias que requerem cirurgia. Mas os inchaços hereditários do angioedema não precisam de nenhuma intervenção, pois os inchaços e os sintomas acompanhantes se dissipam por conta própria após três a quatro dias.
para evitar que o paciente passe por procedimentos cirúrgicos desnecessários, que podem desencadear ou piorar ataques de inchaço, é importante identificar quando problemas gastrointestinais graves e dor são causados por angioedema hereditário.
sintomas gastrointestinais
o inchaço Gastrointestinal pode ocorrer em diferentes tipos de angioedema, mas é mais comum no angioedema hereditário. A dor Gastrointestinal, que é intensa e semelhante a cãibras, está presente em 43-93% dos casos.
inchaços geralmente aparecem em raios-X ou outras imagens radiológicas, mas apenas como paredes espessadas ou seções alargadas do intestino. Intussuscepção, onde a parede do intestino se dobra ou” telescópios ” em si mesma, também pode ser visível através de imagens.
pacientes com inchaço gastrointestinal geralmente apresentam náuseas, perda de apetite, crises de vômito e diarréia. Estes geralmente não são sangrentos, embora a diarréia sangrenta também possa estar presente em casos raros. A constipação pode ocorrer se o inchaço estiver localizado no intestino inferior ou no cólon.
inchaços hereditários de angioedema podem estar presentes em órgãos como fígado e pâncreas, bloqueando ductos e causando episódios temporários de problemas hepáticos e pancreatite.
quando no seu mais grave, inchaços gastrointestinais ou intussuscepções causadas por angioedema hereditário podem levar a choque, o que pode ser fatal. Isso, juntamente com o gerenciamento da dor intensa, requer cuidados médicos de emergência.
angioedema Hereditário versus outras doenças gastrointestinais
O aparelho digestivo sintomas observados em angioedema hereditário pode assemelhar-se aos sintomas de pólipos, inflamação, tumores, ou outros crescimentos anormais. Um histórico médico detalhado e exame físico são necessários para diagnosticar a fonte correta dos sintomas gastrointestinais.
se um paciente tem um histórico familiar de angioedema hereditário, há uma boa chance de que seus sintomas possam ser causados por essa condição em vez de outra coisa. O teste genético pode determinar se os sintomas gastrointestinais hereditários induzidos por angioedema são uma possibilidade.
o angioedema hereditário é herdado como um traço autossômico dominante e tem uma chance de 50% de ser passado de um pai com a condição para seus filhos.
exames de sangue para as proteínas do inibidor de C1 (C1-INH), uma proteína que regula a inflamação, aparecerão como baixos se o angioedema hereditário estiver presente e ajudará a confirmar o diagnóstico de angioedema hereditário.
inchaços de angioedema hereditários aparecerão na radiografia como áreas espessas ou alargadas do trato digestivo, não como nódulos sólidos como vistos em tumores. A dor Abdominal causada pelo angioedema hereditário também é inespecífica e não se torna mais intensa quando o abdômen é pressionado, ao contrário da apendicite, por exemplo.
os inchaços geralmente respondem bem aos medicamentos e tratamentos hereditários do angioedema e diminuem por conta própria dentro de três a quatro dias, ao contrário de muitos distúrbios gastrointestinais.
tratar sintomas gastrointestinais de angioedema hereditário
o angioedema hereditário é tratado com medicamentos que aumentam o inibidor de C1, como Haegarda, Cinryze e Kalbitor. Outro medicamento, o Firazyr, pode ser usado da mesma maneira que um EpiPen para auto-tratamento imediato de um ataque hereditário de angioedema.
em muitos casos, estes também ajudarão a resolver os sintomas gastrointestinais. Mas, em casos raros quando não o fazem, cuidados de suporte, como fluidos intravenosos em um hospital, podem ser necessários até que o inchaço diminua.
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