Chiari Malformações

o que é uma malformação de Chiari?As malformações de Chiari representam defeitos congênitos ou membranas adquiridas que afetam a parte posterior do cérebro: o cerebelo, que é a parte do cérebro que controla o equilíbrio. Normalmente, o cerebelo é uma estrutura cerebral separada na parte de trás e no fundo do cérebro. Na maioria das situações, o cerebelo permanece no crânio. Em malformações de Chiari, membranas anormais ou a parte inferior do cerebelo (amígdalas) hernia (aperta) através da base do crânio. Existem 4 tipos de malformação de Chiari, listados como número 0, I, II e III. A mais simples e comum é Chiari I. A maioria dos defeitos congênitos de Chiari I está presente no nascimento, embora os sintomas possam não se tornar aparentes por algum tempo, mesmo até que seu filho atinja a adolescência ou mesmo a idade adulta. Chiari II e III são defeitos congênitos mais graves que estão associados a outros defeitos congênitos do cérebro e da medula espinhal, como espinha bífida, que são aparentes no nascimento. Chiari 0 é de membranas móveis finas que podem ser vistas apenas de movimentos especiais de ressonância magnética que desenvolvemos.Atualmente, estima-se que entre 200.000 e 2 milhões de americanos tenham a condição. As malformações menores de Chiari podem ser uma variante anatômica normal sem causar problemas e a condição pode ser tratada em alguns centros médicos. Os sintomas ocorrem quando há uma membrana anormal ou hérnia suficiente das amígdalas para causar pressão contra o cérebro, ou bloquear o fluxo de fluido espinhal de volta para o cérebro. Isso também pode levar à formação de uma cavidade fluida da medula espinhal chamada siringomielia que pode causar danos aos nervos da medula espinhal.

sintomas de malformação de Chiari e diagnóstico

quando os sintomas ocorrem, eles tendem a ser muito específicos. Estes incluem dor entre a parte de trás do crânio e pescoço (suboccipital), pescoço torto (torticollis), tonturas, vertigens, desequilíbrio, distúrbios visuais (visão desfocada), frequentes engasgos e sufocação em líquidos, nistagmo (movimentos involuntários olho), rouquidão, apnéia do sono, fraqueza muscular, dormência e dolorosa sensação de formigueiro nas mãos e pés. Muitas vezes, os sintomas são agravados com esforço.

Normalmente, o fluido circula constantemente ao longo da medula espinhal e do cérebro. Quando o cerebelo herniado de Chiari bloqueia o fluxo, uma cavidade (siringe) pode se formar na medula espinhal. Esta condição é chamada siringomielia. Siringomielia pode causar curvatura da coluna vertebral, bem como levar a lesões adicionais da medula espinhal e afetar sua função.

a única maneira real de diagnosticar uma malformação de Chiari I é com uma ressonância magnética. Uma tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada pode não mostrar, e um raio-X simples nunca visualizará o distúrbio. A ressonância magnética pode mostrar quanta pressão a malformação de Chiari está colocando no tronco cerebral e na medula espinhal. Se essa pressão crônica não for tratada, pode causar consequências muito graves, incluindo paralisia. Além disso, as malformações de Chiari i às vezes estão associadas a uma junção instável entre o crânio e o pescoço e à compressão óssea anormal da medula espinhal. Isso deve ser reconhecido para fazer parte do tratamento.

até agora, membranas pulsáteis finas que criam bloqueio de fluido, descritas como Chiari O, não podem ser detectadas por Ressonância Magnética regular. Desenvolvemos um filme especial de ressonância magnética dinâmica que pode ver essas membranas móveis:

Esta é a história de um dos nossos primeiros pacientes com uma fina pulsátil de membrana, detectado por apenas nosso especial de ressonância magnética, que causou uma siringe e acabou com o sucesso da cirurgia:

Malformação de Chiari Tratamento

Malformação de Chiari Cirurgia

Cirurgia é o tratamento definitivo. Embora na maioria das vezes uma cirurgia seja necessária, ocasionalmente podem ser necessárias cirurgias adicionais. Existem diferentes tipos de operações que realizamos, dependendo do tipo de malformação e da extensão da herniação. A operação básica destina-se a reduzir a aglomeração ao redor da base do crânio e remover a pressão do tronco cerebral e da medula espinhal. Isso é feito removendo um pequeno pedaço de osso na base do crânio. Muitas vezes podemos remover uma parte da parte de trás das primeiras vértebras. Se houver siringomielia ou uma siringe, a operação geralmente inclui remendar a cobertura do cérebro (dura) e encolher as amígdalas herniadas para aumentar o espaço. Se houver uma membrana fina bloqueando o fluxo normal de fluido, isso deve ser detectado e aberto.

se houver uma junção instável entre o crânio e o pescoço, é necessária uma operação de fusão com parafusos e hastes inseridos nos ossos do pescoço e do crânio.

os sintomas do paciente geralmente se estabilizam ou se resolvem completamente.

o Pós-Operatório de RM com a eliminação da Siringe