o glaucoma de ângulo aberto juvenil pode ser uma doença desafiadora para pegar cedo e tratar adequadamente, devido à natureza da própria doença, bem como às características de alguns de seus pacientes mais jovens. Se você sabe o que procurar, no entanto, e responder com tratamento rápido e eficaz, você pode ajudar a salvar a visão do paciente JOAG. Neste artigo, compartilharemos nossas dicas para diagnosticar JOAG e como realizar um procedimento cirúrgico que dê aos pacientes a melhor chance de um resultado bem-sucedido.
JOAG: O glaucoma Juvenil de ângulo aberto é considerado um subconjunto do glaucoma primário de ângulo aberto, afetando cerca de 1 em 50.000 pessoas (homens e mulheres igualmente). A definição tem sido controversa, mas geralmente leva em consideração a idade de início. A European Glaucoma Society define JOAG como glaucoma de ângulo aberto com início entre as idades de 10 e 35 anos.
JOAG demonstra um padrão de herança autossômica dominante, e a pesquisa encontrou associações entre JOAG e mutações genéticas no cromossomo 1-1q21-q23. Este locus é conhecido como GLC1A e contém o gene TIGR (trabecular meshwork induced glucocorticoid response) ou MYOC,1,2 que codifica a proteína miocilina. A função exata desta proteína e seu envolvimento no glaucoma é atualmente desconhecida. Quarenta mutações do gene TIGR / MYOC foram identificadas no glaucoma de ângulo aberto juvenil e adulto, e análises genéticas revelaram que 8 a 63 por cento dos pacientes com JOAG têm uma mutação TIGR/MYOC. Os achados comuns entre os pacientes com JOAG incluem início precoce da doença, pio muito alta e uma forte história familiar de glaucoma.3,4 estudo histopatológico da malha trabecular em pacientes JOAG por Akihito Tawara, MD da Universidade de Kyushu, e Hajime Inomata, MD, revelou uma malha trabecular anormalmente compacta com um acúmulo de material extracelular nos espaços trabeculares.5
achados clínicos
o glaucoma de ângulo aberto juvenil é geralmente assintomático em seus estágios iniciais. Ao contrário do glaucoma infantil primário, sinais como aumento da córnea e Globo, quebras na membrana de Descemet, edema da córnea, epífora e fotofobia não estão presentes em pacientes com início de glaucoma de ângulo aberto na infância ou adolescência. Os sintomas são raros, mas podem incluir visão turva e dor ocular devido à pressão intraocular elevada. A perda Visual acompanha os estágios posteriores da doença e muitas vezes leva a pacientes que buscam avaliação oftálmica. A miopia Axial tem sido associada ao JOAG. Os sinais clínicos incluem elevação grave da PIO, muitas vezes na faixa de 40 a 50 mmHg. Dada a falta de sintomas precoces, a apresentação costuma ser tardia e a escavação avançada do nervo óptico é frequentemente observada na avaliação inicial. As características gonioscópicas incluem um ângulo aberto da câmara anterior com inserção alta da íris e processos proeminentes da íris.1 discos ópticos e ângulos de aparência Normal não descartam, no entanto, o diagnóstico de JOAG.
o diagnóstico de JOAG pode ser direto no cenário de uma pio marcadamente elevada e escavação glaucomatosa do disco óptico. Os casos mais desafiadores são os adolescentes que apresentam uma modesta elevação da PIO e um disco de aparência saudável. Para ajudar a diagnosticar esses casos mais difíceis, observe que os fatores de risco para JOAG incluem gênero masculino, miopia e histórico familiar de glaucoma.1 monitorar adolescentes com hipertensão ocular de perto com avaliação periódica da PIO, discos ópticos e campos visuais. No momento da avaliação inicial, obtenha campos visuais basais, fotografias estéreo do disco óptico e uma avaliação da espessura da camada de fibra do nervo retiniano com tomografia de coerência óptica. Apesar dos dados normativos limitados, as medições de OCT são benéficas para avaliação longitudinal e identificação da progressão precoce.
excluir causas secundárias de glaucoma de ângulo aberto ao avaliar pacientes jovens com suspeita de JOAG. Observe que a síndrome de dispersão de pigmento, uveíte, trauma ocular e uso de esteróides podem resultar em Pio e glaucoma elevados, e um bom exame clínico e revisão de sistemas é importante para descartar qualquer evidência dessas condições.
tratamento
embora até 83% dos pacientes com JOAG eventualmente exijam intervenção cirúrgica, 7 a terapia médica pode atuar como uma ponte para um tratamento cirúrgico mais definitivo. A terapia tópica de primeira linha inclui betabloqueadores, análogos de prostaglandinas e inibidores da anidrase carbônica. Use agonistas alfa com cautela ou evite-os completamente em pacientes jovens com JOAG, pois foram relatadas possíveis reações adversas em bebês e crianças pequenas, incluindo bradicardia, hipotensão, hipotermia, hipotonia, apneia e letargia.8
quando os medicamentos não conseguem controlar a PIO, o médico tem que recorrer à cirurgia. Aqui está uma olhada em suas opções:
• procedimentos angulares. Os procedimentos cirúrgicos baseados em ângulo são geralmente realizados primeiro e geralmente são eficazes na redução da PIO e minimizando possíveis complicações de curto e longo prazo. A escolha entre goniotomia e trabeculotomia depende da preferência e experiência do cirurgião.A Trabeculotomia, por meio de uma abordagem AB externo, foi relatada como tendo uma taxa de sucesso de até 86% no tratamento de JOAG, com 14% dos pacientes exigindo intervenção cirúrgica adicional para controlar a PIO.9 a Trabeculotomia ab externo pode ser usada para incisar a malha trabecular acima de 360 graus usando uma sutura ou o microcateter iScience. (Veja a Figura 1)
técnicas cirúrgicas mais recentes, como a trabeculotomia transluminal assistida por Gonioscopia, também foram desenvolvidas e consideradas úteis nesta população de pacientes. Ao realizar o procedimento GATT, o cirurgião faz uma pequena goniotomia nasal inicial de 1 A 2 mm e avança um microcateter circunferencialmente através do canal de Schlemm. O cateter é puxado para criar uma fenda de 360 graus. O principal benefício dos procedimentos internos da ab, como goniotomia, GATT e Trabectoma, é que eles são realizados inteiramente por meio de uma incisão na córnea, evitando incisões conjuntivais e esclerais—e cicatrizes subsequentes—completamente.
nos casos em que a cirurgia angular não consegue controlar a PIO, outras opções cirúrgicas incluem procedimentos de drenagem externa, como trabeculectomia com mitomicina-C e cirurgia de implante de drenagem de glaucoma, bem como procedimentos ciclodestructivos.
* trabeculectomia• Os pesquisadores relataram taxas de sucesso com trabeculectomia variando de 50 a 87 por cento em pacientes com JOAG.11-14 obter e, em seguida, manter um bleb filtrante de bom funcionamento em uma criança pode ser difícil, pois os pacientes mais jovens têm uma resposta de cura mais robusta, muitas vezes resultando em fibrose subconjuntival e episcleral progressiva. O manejo de Postop, incluindo a adesão a regimes de colírio e manipulações como lise a laser de suturas de retalho, é complicado em crianças muito pequenas devido à sua incapacidade de cooperar totalmente.
Figura 2. Este jovem de 13 anos com JOAG exigiu a colocação de um dispositivo de drenagem de glaucoma para controlar sua pio.
Alguns médicos têm usado antifibrosis terapia com MMC para reduzir a quantidade de cicatrização em pacientes jovens, e essa abordagem pode resultar em menor IOPs seguinte trabeculectomia, em JOAG pacientes.11 No entanto, o uso de MMC também tem sido associado a um risco aumentado de complicações com risco de visão, incluindo maculopatia hipotônica e infecção relacionada ao bleb. Foi relatado que a taxa de maculopatia hipotônica é de até 20%, o que pode ser devido ao aumento da incidência de miopia axial nesses pacientes.11 Um estudo encontrou uma incidência de 17% de infecções relacionadas ao bleb em crianças com blebs funcionais.12 Dados esses achados, tenha cuidado ao realizar trabeculectomia com MMC em crianças menores.
• implantes de drenagem de Glaucoma. Devido à maior probabilidade de cicatrizes conjuntivais em pacientes com JOAG e ao aumento do risco de complicações com risco de visão com trabeculectomia (em pacientes mais jovens), a cirurgia de GDI é uma alternativa razoável. Os GDIs mais comumente usados são a válvula de glaucoma Ahmed (New World Medical, Rancho Cucamonga, Calif.) e implante de glaucoma Baerveldt (Abbott Medical Optics, Santa Ana, Califórnia.). Estudos anteriores com pelo menos um ano de acompanhamento documentaram taxas de sucesso após a cirurgia pediátrica de GDI variando de 31% a 97%.15 há, no entanto, dados limitados de longo prazo sobre o uso de GDI em crianças e adultos jovens.
outro problema potencial com o GDI em crianças é que o posicionamento adequado do tubo na câmara anterior pode ser particularmente desafiador. A rigidez escleral reduzida nesses pacientes torna a migração anterior e a rotação da ponta do tubo proximal mais comuns do que em adultos.16 a migração do tubo pode resultar em contato direto ou proximidade da ponta do tubo com a superfície posterior da córnea e pode contribuir para a perda de células endoteliais e eventual descompensação da córnea. O posicionamento do tubo como mostrado na Figura 2 é preferido; observe o comprimento mais longo e como ele está inclinado para longe do endotélio corneano.
dado que os pacientes com JOAG são jovens e muitas vezes têm IOPs muito elevados com danos avançados ao disco, nossa preferência é usar um implante de Baerveldt de 350 mm2. Usamos uma sutura de poliglactina 7-0 para ligar temporariamente o tubo deste dispositivo não valvulado e permitir que três a quatro semanas para uma cápsula se forme ao redor do explante escleral.
para crianças pequenas, realizamos liberação de ligadura planejada na sala de cirurgia entre as semanas pós-operatórias três e quatro usando uma lente Hoskins e laser de diodo verde.17 facilitamos a visualização da ligadura para lise a laser com o uso de tecido corneano como material de enxerto de remendo. A elevação fluida da conjuntiva sobre a placa escleral e o profundo amolecimento do globo ajudam a confirmar a liberação da ligadura. Se você não tiver certeza se a ligadura foi liberada, você pode usar ecografia em Modo B para demonstrar a presença de fluido ao redor da placa de drenagem.
para substituir o volume perdido e fornecer maior resistência ao fluxo através do tubo, você pode injetar hialuronato de sódio (10 mg/ml) na câmara anterior imediatamente após a liberação da ligadura. Isso limita a duração e a magnitude da hipotonia e evita o colapso da câmara anterior. Para crianças mais novas, muitas vezes deixaremos a ligadura liberar espontaneamente, mas as monitoraremos mais de perto após as primeiras semanas pós-operatórias. Para crianças e adultos mais velhos e cooperativos, você pode realizar a liberação de ligadura planejada por Lise a laser seguida por uma injeção de câmara anterior de hialuronato de sódio (10 mg/ml) no escritório. Preferimos manter os pacientes em atropina 1% e reduzir o número de medicamentos supressores aquosos sempre que possível após a terceira semana pós-operatória em antecipação à abertura do tubo. Essas técnicas podem ajudar a prevenir períodos prolongados de hipotonia e suas complicações secundárias após a liberação da ligadura.Embora a cirurgia de GDI e a trabeculectomia tenham evoluído ao longo dos anos com avanços na técnica cirúrgica e melhores maneiras de modular a cicatrização de feridas, existem desafios únicos em pacientes jovens com JOAG em comparação com adultos mais velhos. A avaliação cuidadosa do pré-operatório e o monitoramento pós-operatório, com acompanhamento frequente e atenção à detecção precoce e ao manejo de eventos adversos, podem melhorar os resultados a longo prazo. Revisão
o Dr. Menezes é médico residente na enfermaria de olhos e ouvidos de Nova York do Monte Sinai. Dr. Panarelli é professor assistente de oftalmologia e diretor do programa de residência associada na enfermaria de olhos e ouvidos de Nova York do Monte Sinai. Eles não têm interesse financeiro em nenhum dos produtos mencionados.
1. Albert DM, Miller JW, Azar DT, Blodi BA, Cohan JE, Perkins T. Glaucoma de ângulo aberto Juvenil. Em: Albert & princípios de Jakobiec & prática de Oftalmologia. 3ª ed. Philadelphia: Elsevier 2008.
2. Bruttini M, Longo i, Frezzotti P, et al. Mutações no gene da miocilina em famílias com glaucoma primário de ângulo aberto e glaucoma juvenil de ângulo aberto. Arch Ophthalmol 2003;121:7: 1034-8.
3. Wiggs JL, Allingham RR, Vollrath D, et al. Prevalência de mutações em TIGR / Miocilina em pacientes com glaucoma primário de ângulo aberto adulto e juvenil. Am J Hum Genet 1998;63:5:1549-52.
4. Adam MF, Belmouden A, Binisti P, et al. Mutação recorrente em um único exon que codifica o domínio olfactomedina-homologia evolutivamente conservado do TIGR no glaucoma familiar de ângulo aberto. Hum Mol Genet 1997;6:12:2091-7.
5. Tawara a, Inomata H. imaturidade do desenvolvimento da malha trabecular no glaucoma juvenil. Am J Ophthalmol 1984;15: 98: 82-97.
6. Ko YC, Liu CJ, Chou JC, et al. Comparações de fatores de risco e alterações do campo visual entre glaucoma primário de ângulo aberto de início juvenil e início tardio. Ophthalmologica 2002;216:1: 27.
7. Wiggs JL, DelBono EA, Schuman JS, et al. Características clínicas de cinco pedigrees geneticamente ligados ao locus de glaucoma juvenil no cromossomo 1q21-q31. Oftalmologia 1995;102:1782-9.
8. Carlsen JO, Zabriskie NA, Kwon YH, et al. Aparente depressão do sistema nervoso central em lactentes após o uso de brimonidina tópica. Am J Ophthalmol 1999;128: 255-256.
9. Ikeda H, Ishigooka H, Muto T, et al. Resultado a longo prazo da trabeculotomia para o tratamento do glaucoma de desenvolvimento. Arch Ophthalmol 2004;122: 1122-8.
10. Grover DS, Smith O, Fellman RL, et al. Trabeculotomia transluminal assistida por Gonioscopia: trabeculotomia circunferencial AB interna para o tratamento do glaucoma congênito primário e glaucoma de ângulo aberto juvenil. Br J Ophthalmol 2015; 99:8: 1092-6.
11. Tsai JC, Chang HW, kao CN, et al. Trabeculectomia com mitomicina C versus trabeculectomia isolada para glaucoma primário de ângulo aberto juvenil. Ophthalmologica 2003; 217:1: 24-30.
12. Sidoti PA, Belmonte SJ, Liebmann JM, Ritch R. trabeculectomia com mitomicina-c no tratamento de glaucomas pediátricos. Oftalmologia 2000;107:422-9
13. Groh MJ, Behrens a, Handel a, Kuchle M. resultados a médio e longo prazo após trabeculectomia em pacientes com glaucoma de ângulo aberto juvenil e juvenil tardio. Klin Monatsbl Augenheilkd 2000;217:71-76
14. Aponte EP, Diehl N, Mohney BG. Resultados médicos e cirúrgicos no glaucoma infantil: um estudo de base populacional. J AAPOS 2011; 15:3: 263-7.
15. Chen TC, Chen PP, Francis BA, et al. Cirurgia de glaucoma pediátrico: um relatório da AAO. Oftalmologia 2014: 121: 11: 2107.
16. Netland PA. Walton DS. Implantes de drenagem de Glaucoma em pacientes pediátricos. Surg Oftálmico 1993;24: 723-729.
17. Sidoti PA, Panarelli, JF, Huruta-Dias R, Jardim J, Leon-Rosen J, Rosen RB. Liberação da ligadura do tubo do Laser após a implantação aquosa da derivação em crianças pequenas. Imagem Lactente Oftálmica Dos Lasers Do Surg 2011; 42: 2: 168-9.
