Vários keratotic pápulas na palma
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatology Online Journal 18 (1): 10
Faculdade de Medicina, Kolkata, Índia
Resumo
Porokeratotic eccrine ostial e dérmica duto de nevo (PEODDN) é um raro nonhereditary malformação do eccrine duto. Uma relação com poroceratose linear ainda não está estabelecida; alguns o consideram uma variante rara de poroceratose envolvendo o acrosiríngio, enquanto outros o consideram uma entidade separada baseada em características clínicas distintas e acentuação histológica dentro de estruturas ostiais. Uma menina de 7 anos apresentou múltiplas pápulas queratóticas assintomáticas sobre a palma direita, presentes desde os 6 meses de idade. Essas pápulas foram dispostas em uma distribuição linear sobre a palma da mão e o dedo médio da mão direita. A maioria das pápulas eram discretas. No entanto, as lesões no dedo médio se fundiram para formar uma placa. A histologia revelou uma invaginação profunda cheia de queratina da epiderme, notável por uma coluna de paraqueratose (“lamela cornóide”). A derme foi notável por ductos écrinos dilatados e inflamação ausente. Considerando as evidências clínicas e histológicas, foi feito um diagnóstico de PEODDN. Sua semelhança clínica com líquen plano linear e poroceratose linear é discutida. Além disso, fornecemos uma breve revisão desta condição rara.
relato de Caso
a Figura 1a. Múltiplas pápulas queratóticas sobre a palma direita em uma distribuição linear.
figura 1b. Close up das lesões
uma menina de 7 anos apresentou múltiplas pápulas queratóticas assintomáticas sobre a palma direita desde os 6 meses de idade (Figura 1). A lesão apareceu pela primeira vez aos 6 meses de idade na superfície palmar do dedo médio da mão direita. Com o tempo, novas lesões continuaram aparecendo e envolveram a palma da mão de maneira não contígua. O resto da história não foi contributivo.
no exame, múltiplas pápulas queratóticas de tamanho semelhante (2 mm a 3 mm) foram encontradas em uma distribuição linear sobre a palma da mão e o dedo médio da mão direita. A maioria das pápulas eram discretas. No entanto, as lesões no dedo médio se fundiram para formar uma placa. Além dessas pápulas queratóticas, alguns poços foram observados. O restante do exame mucocutâneo e sistêmico não revelou nenhuma anormalidade. Poroceratose Linear, líquen plano linear e PEODDN foram considerados no diagnóstico diferencial.
uma das pápulas foi removida por biópsia por punção e examinada histologicamente. A histologia revelou uma invaginação profunda cheia de queratina da epiderme. A invaginação foi notável por uma coluna de paraqueratose (“lamela cornóide”). A derme foi notável por ductos écrinos dilatados e ausência de células inflamatórias (Figuras 2 e 3). A ausência de infiltrado liquenóide e degeneração vacuolar da camada basal excluiu o líquen plano linear. A poroqueratose raramente envolve o acrosirigio e exibe infiltração perivascular contendo células inflamatórias crônicas . A ausência de tais achados, juntamente com os ductos écrinos dilatados, estabeleceu o diagnóstico de nevo do ducto poroceratótico écrino ostial e dérmico (PEODDN) em nosso paciente.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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| Figura 2. H&e, X40 Figura 3. H & e, x400 |
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discussão
PEODDN é uma malformação não hereditária rara de dutos écrinos . Foi inicialmente descrito por Marsden et al como comedo nevo da palma da mão . No entanto, foi Abell e Reed quem cunhou o termo em 1980 . Não foi estabelecida uma relação com a poroceratose linear. Alguns o consideram uma variante rara de poroceratose envolvendo o acrosyringium . Outros consideram uma entidade separada com base nas características clínicas distintas e na acentuação histológica dentro das estruturas ostiais .
pode apresentar no nascimento ou pode ter um início tardio. No entanto, a maioria dos casos está presente nos primeiros anos de vida. As lesões são principalmente unilaterais e são predominantemente vistas nas partes acrais, particularmente nas palmas das mãos e solas dos pés . Lesões em locais diferentes da palma e da Sola, lesões bilaterais ou lesões extensas após linhas de Blaschko foram relatadas . Na palma da mão e na sola, apresenta-se como múltiplos poços pontuados lineares com plugues semelhantes a comedo e se assemelha ao nevo comedonicus . Em outros lugares, apresenta-se como placas queratóticas e pápulas que se assemelham a um nevo epidérmico verrucoso linear . Raramente, pode apresentar-se como erosões na vida neonatal e desenvolver a aparência clássica mais tarde . É principalmente assintomático, mas pode estar associado a prurido, hiperidrose ou anidrose . Várias condições foram relatadas em associação com PEODDN. Alguns deles são queratoderma palmoplantar, psoríase, anidrose, alopecia, displasia das unhas, doença de Bowen e carcinoma de células escamosas . O acompanhamento a longo prazo é recomendado para identificar e tratar a malignidade, embora incomum .
os diagnósticos diferenciais comuns de lesões nas palmas das mãos e solas incluem nevo comedonicus, queratoderma espinhoso ou poroqueratose pontuada. Em outros lugares, deve ser diferenciado do nevo epidérmico verrucoso linear inflamatório e da poroceratose linear . Histologicamente, o PEODDN é caracterizado por uma coluna paraqueratótica (lamela cornóide) centrada sobre um acrosiríngio dilatado. Mostra uma perda característica da camada granular. A dilatação dos ductos écrinos e células inflamatórias esparsas na derme são observadas. No entanto, um caso mostrou infiltração liquenóide marcante e atrofia epidérmica. Curiosamente, este paciente em particular posteriormente desenvolveu múltiplos carcinomas de células escamosas in situ e invasivos na pele lesional . Às vezes, as mudanças de PEODDN podem envolver o acrotrichium assim como o acrosyringium. A condição é então conhecida como eccrina Poroqueratótica e nevo do folículo piloso (PEHFN) e é extremamente rara .
a história natural é tipicamente estática e incessante, mas a extensão progressiva das áreas afetadas é conhecida . O tratamento não é satisfatório. O laser ultrapulsed do dióxido de carbono foi usado mas exige tratamentos múltiplos e as lesões podem recorrer . A excisão cirúrgica pode ser considerada para lesões localizadas . Corticosteróide tópico, calcipotriol, fototerapia e crioterapia foram amplamente malsucedidos. Retinóide tópico, uréia (10%) e ditranol de contato Curto podem levar a alguma melhora .
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