fundo
o mixoma Intramuscular é um tumor de tecido mole de origem mesenquimal, de etiologia desconhecida. É raro, com uma incidência entre 0,1 e 0,13 em cada 100.000 indivíduos. O início é geralmente entre a quarta e a sétima décadas de vida, predominantemente em mulheres (70%).1
afeta mais frequentemente as extremidades superiores (ombro e braço), as coxas e os músculos glúteos.2 também foi descrito em outras regiões, como músculo deltóide, região escapular, parede abdominal ou músculos paravertebrais, entre outras.
geralmente se apresenta como um tumor solitário, embora existam múltiplos mixomas frequentemente associados a outras entidades, formando síndromes interessantes.
o objetivo do nosso estudo foi descrever 2 casos clínicos de mixoma intramuscular, único e múltiplo, analisando o diagnóstico diferencial, tratamento e estudo anatomopatológico. Essas premissas são de longo alcance, uma vez que os mixomas podem ser confundidos com lesões malignas ou podem levar a um diagnóstico ruim e tratamento incompleto se não tivermos conhecimento de sua associação com outros distúrbios com os quais eles formam síndromes.
casos Clínicoscaso clínico 1
paciente do sexo feminino de 65 anos sem histórico de interesse, consultando uma massa glútea esquerda que se desenvolveu ao longo de vários anos. No exame, uma massa redonda, indolor e imóvel de cerca de 12 cm foi encontrada dentro da musculatura.
a ultrassonografia descreveu uma lesão sólida bem definida na face caudal externa do glúteo máximo, com características de um possível sarcoma. Não houve envolvimento ósseo ou articular. O estudo foi completado com tomografia computadorizada (CAT) (Fig. 1), mostrando uma massa bem definida de 8cm×6cm, hipodenso sem realce após injeção de contraste dentro do glúteo máximo e com ressonância magnética nuclear (RMN) (Fig. 2), o que confirmou esses achados.
tomografia axial computadorizada. Massa bem definida 8cm×6cm, hipodenso sem realce após injeção de meio de contraste no glúteo máximo.
ressonância magnética. Sequência Coronal.
uma biópsia incisional foi realizada da lesão relatando um tumor mixóide sem sinais de malignidade. No entanto, como a substância mixóide e as áreas de hipercelularidade e hipervascularidade dificultaram o diagnóstico diferencial com sarcomas mixóides e, como os exames de imagem não descartaram a malignidade, decidiu-se a intervenção cirúrgica.
o tratamento de escolha foi a glutectomia radical, devido à localização e tamanho da massa (Fig. 3).
peça cirúrgica.
o resultado anatomopatológico da peça cirúrgica foi um mixoma intramuscular pseudo-encapsulado.
sete dias de pós-operatório não houve complicações e o paciente era móvel.
caso clínico 2
uma paciente do sexo feminino de 40 anos consultou coccigodinia e dor no ombro esquerdo, ao longo de vários meses, e sem histórico pessoal de interesse.
nenhum sinal patológico foi encontrado no exame físico. Foram realizadas radiografias simples do quadril e do joelho, que eram normais. Portanto, o tratamento conservador com analgesia foi prescrito.
porque os sintomas persistiram uma ressonância magnética do joelho esquerdo e das costas foi realizada. Ao nível da pelve foram encontradas múltiplas lesões císticas intramusculares entre 14mm e 52mm, localizadas no glúteo médio e máximo direito. Essas lesões estavam entre as fibras musculares, deslocando – as, e não havia sinais de infiltração (Fig. 4). O joelho esquerdo mostrou uma ruptura oblíqua onde o corpo se juntou ao corno posterior do menisco interno, que pode ser visto no plano coronal, sem Condropatia associada.
ressonância magnética. T2 axial pélvico-ponderado.
as características radiológicas dessas lesões eram compatíveis com cistos hidatídicos e, portanto, o estudo foi concluído com varredura CAT e sorologia. A tomografia confirmou a intramuscular lesões císticas no direito músculos glúteos e revelou uma mais pequena (16mm) cística lesão de contornos suaves e definidos limites no nível da gordura mesentérica anterior para o cólon ascendente, mas não entrar em contato com ele, que pode ser outro hydatidic cisto. A sorologia foi negativa para a hidatidose.
porque radiologicamente as lesões tinham o aparecimento de cistos hidatídicos, o tratamento com albendazol foi iniciado apesar dos resultados sorológicos. No entanto, após 6 meses, a dor da paciente continuou e ela sentiu desconforto ao caminhar. Portanto, a intervenção cirúrgica foi decidida a remover os cistos.
o paciente foi agendado para cirurgia. Ela foi colocada na posição de decúbito lateral esquerdo e os cistos foram acessados por meio de uma incisão longitudinal na coxa direita. Os cistos foram intramusculares no glúteo máximo e glúteo médio e foram removidos com facilidade (Fig. 5). Sua aparência macroscópica não sugeria cistos hidatídicos (Fig. 6). Um ultra-som foi realizado durante a operação para localizar os menores cistos e conseguir a remoção completa. Um total de 7 cistos foram removidos.
cisto mixóide Intramuscular.
aparência macroscópica das lesões.
o estudo anatomopatológico descreveu as lesões como mixomas intramusculares múltiplos no contexto da síndrome de Mazabraud, levando em consideração que as lesões ósseas características podem se apresentar antes dos mixomas ou aparecer posteriormente.
dados os resultados anatomopatológicos, um estudo radiológico completo foi realizado para localizar displasias ósseas, mas não houve achados patológicos.
o paciente recebeu alta após 5 dias sem complicações imediatas e função adequada do membro inferior direito.
nas visitas subsequentes ao ambulatório, a lesão intra-abdominal foi monitorada e o paciente foi verificado quanto a quaisquer displasias ósseas subsequentes, com repetição periódica de radiografias simples.
discussão
o termo mixoma foi introduzido em 1863 por Virchow para descrever um tumor mesenquimal, que se assemelha histologicamente ao cordão umbilical, sem outra diferenciação.3 de acordo com Murphey et al.,4 os critérios histológicos para o diagnóstico de um mixoma foram estabelecidos por Stout em 1948, que definiu o mixoma como “uma verdadeira neoplasia composta por uma escassez de células estreladas em um estroma mixóide solto de reticulina e fibras de colágeno”.Estes são tumores muito raros, cuja etiologia é desconhecida, eles não têm predileção por raça e nenhum padrão hereditário claro. O início ocorre entre a quarta e a sétima décadas de vida, geralmente em mulheres.5 isso coincide com as características de nossos pacientes.
os Mixomas que surgem do músculo esquelético são denominados mixomas intramusculares e foram descritos por Erzinger e Weiss em 1965.6 o local mais comum são os músculos longos das extremidades superiores (50% -60%).7 seu aparecimento nos músculos glúteos, como em um de nossos casos, não é incomum e isso junto com a pelve, é o segundo local mais comum.
a forma mais comum de apresentação é como uma única lesão, embora existam casos de mixomas múltiplos que geralmente estão associados a outras entidades, formando imagens clinicopatológicas interessantes.
a síndrome de Mazabraud8 é definida como a associação de mixomas intramusculares múltiplos e displasia óssea fibrosa, que podem ser mono ou poliestóticos. Em nosso segundo caso, essa síndrome foi o principal diagnóstico suspeito, embora não tenhamos identificado lesões ósseas para confirmação definitiva. Não se deve esquecer que eles podem aparecer posteriormente, portanto, o monitoramento por raios-X é essencial, pois, ao contrário dos mixomas, as displasias ósseas fibrosas podem se tornar malignas. A síndrome de McCune-Albright9 é outro distúrbio a ser considerado. Esta condição consiste em múltiplos mixomas, displasia fibrosa poliostótica, manchas café-Au-lait e hiperfunção endócrina (puberdade precoce).
este é um tumor de crescimento lento, que geralmente se apresenta como uma massa indolor, firme e móvel. Se houver dor, isso é causado pela compressão das estruturas circundantes, conforme descrito em alguns casos na literatura.7
os exames de imagem necessários para o diagnóstico são radiografia simples, CAT e ressonância magnética. Os raios-X tendem a ser normais, o CAT e a ressonância magnética mostram achados característicos, incluindo a localização intramuscular, bordas de tecido semelhantes à gordura e alto teor de água. Assim, apresenta-se atenuado em CAT, hipointenso em imagens ponderadas em T1 e hiperintenso em imagens ponderadas em T2.10
o diagnóstico histológico é recomendado com aspiração por agulha fina ou biópsia a céu aberto, antes da cirurgia.11 embora, como vimos no primeiro caso, este teste não seja definitivo.
o tratamento é uma ampla ressecção das lesões. Alguns autores preferem uma abordagem mais conservadora para pequenas massas, uma vez que são lesões benignas e não removem uma massa até que se torne dolorosa ou grande. No primeiro de nossos pacientes optamos por um tratamento mais agressivo devido ao tamanho da lesão, enquanto no segundo optamos por remover as lesões individualmente. Não há artigos na literatura que descrevam o aparecimento de metástases ou malignidade. Os casos de recorrência são devidos a enucleação ou ressecção incompleta.12
macroscopicamente, são massas moles, ovóides ou globulares, dependentes de colágeno e material mixóide, gelatinosas, ocasionalmente com espaços císticos preenchidos com líquido e cobertos por feixes de músculo esquelético ou tecido fascial.
Citologicamente, eles são caracterizados por sua base mixóide e pouca celularidade e benigna. No entanto, eles devem ser diferenciados de outras entidades da myxoid origem, benigno (nodular fasciíte, neurotecoma) ou malignos (lyposarcoma, fibrohistiocytoma, myxoid condrossarcoma), e a partir intramuscular metástases de cistadenocarcinoma adenocarcinomas.
conclusões
este é um tumor mesenquimal muito raro, de etiologia desconhecida, que aparece nos músculos longos das extremidades superiores ou pélvis. Geralmente é uma única lesão, mas a presença de múltiplas lesões pode sugerir parte de uma síndrome. O tratamento é cirúrgico, não há risco de malignidade e a recorrência é devida à excisão incompleta da lesão. O diagnóstico definitivo é anatomopatológico.
Éticos disclosuresProtection de humanos e animais sujeitos
Os autores declaram que os procedimentos seguidos estavam de acordo com os regulamentos relevantes de pesquisa clínica comitê de ética e com os do Código de Ética da Associação Médica Mundial (Declaração de Helsinque).
confidencialidade dos dados
os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho sobre a publicação dos dados do paciente.
direito à privacidade e consentimento informado
