as características clínicas e patológicas de 125 tumores juvenis de células granulosas do ovário. Os pacientes variaram em idade de recém-nascido a 67 anos (média de 13 anos). Quarenta e quatro por cento tinham 10 anos de idade ou menos, 34% entre 11 e 20 anos, 18% entre 21 e 30 anos e 3% com mais de 30 anos de idade. Oitenta e dois por cento dos pacientes pré-púberes apresentaram-se por causa da pseudoprecocidade isossexual. No restante das crianças e na maioria dos pacientes mais velhos, a manifestação apresentada era geralmente dor abdominal ou inchaço. Quinze pacientes na faixa etária reprodutiva apresentaram irregularidades menstruais ou amenorréia, e uma das duas mulheres na pós-menopausa apresentou sangramento uterino. Dois pacientes tinham a doença de Ollier e dois tinham a síndrome de Maffucci. A laparotomia revelou envolvimento unilateral em 122 casos e envolvimento de ambos os ovários em dois casos; tumores bilaterais foram encontrados na autópsia em um caso. Dois tumores foram estágio IIb e um estágio IIc; o restante foi estágio I. em 13 casos (11%), a ruptura ocorreu antes ou durante a operação e a ascite estava presente em 11 casos (9%). Os tumores variaram de 3 a 32 cm de diâmetro (média de 12,5 cm). Quarenta e nove por cento deles eram sólidos e císticos, 37% sólidos e 14% císticos. O exame microscópico revelou padrões difusos e foliculares, com os primeiros predominando na maioria dos casos. Os folículos variaram em tamanho e forma e caracteristicamente continham secreção basofílica ou eosinofílica, que muitas vezes corava positivamente para a mucina. As células da granulosa eram tipicamente luteinizadas em graus variados e tinham núcleos redondos escuros sem sulcos; um componente da célula teca de extensão variável estava presente em muitos dos casos. A taxa mitótica variou de menos de 1 a 32/10 campos de alta potência, com uma média de 7. A atipicidade Nuclear variou de Grau 1 a 4. Informações de acompanhamento de pelo menos 1 ano e até 21 anos de duração (média de 5 anos) estavam disponíveis para 95 pacientes, 87 dos quais (92%) estavam vivos e livres de doenças. Um paciente com síndrome de Maffucci morreu de condrossarcoma 11 anos após a remoção do tumor ovariano (sobrevida corrigida-93%). Os sete pacientes restantes morreram como resultado de seu tumor de 7 meses a 3 anos de pós-operatório; um dos tumores clinicamente malignos foi o estágio Iai, um estágio Iaii, dois estágios Ic, dois estágios IIb e um estágio IIc.(RESUMO TRUNCADO EM 400 PALAVRAS)
