Doença de Kawasaki. Relatório de um caso raro em um adulto | Revista Colombiana de Reumatología (Edição em inglês)

Introdução

doença de Kawasaki é uma média embarcação vasculite, com uma aguda, auto-limitada evolução e de origem desconhecida, que afecta principalmente crianças com menos de 5 anos de idade.1 foi originalmente descrita por Médico Tomosaku Kawasaki, no Japão, onde um aumento progressivo de sua incidência – 265 casos por cada 100.000 crianças menores de 5 anos de idade – é documentado,2,3, em contraste com os números documentados nos Estados Unidos, onde a incidência varia de 19 para 27,7 casos por cada 100.000 crianças menores de 5 anos de idade. Isso indica uma provável predisposição genética e a presença de um antígeno ambiental.2,3

esta é uma doença rara entre adultos e houve menos de 60 casos relatados em todo o mundo, em pacientes entre 18 e 30 anos; dois casos foram encontrados na América do Sul e nenhum na Colômbia.Foram descritos 4 surtos sazonais, indicando uma potencial fonte infecciosa, com maior frequência durante o inverno do que no verão.4

a progressão clínica envolve 3 fases: aguda, subaguda e crônica, como evidenciado pelos vários estudos realizados na população pediátrica. A fase aguda, com duração aproximada de 3 semanas, manifesta-se com febre, doença cardíaca inflamatória, alterações mucocutâneas e erupção cutânea. Durante esta fase da doença, desenvolvem-se aneurismas coronários e poliartalgias simétricas das grandes articulações.4 a fase subaguda apresenta descamação palmar e plantar e doença cardíaca durante a segunda e terceira semana de evolução e, finalmente, convalescente ou a fase crônica que pode durar semanas e até meses, até uma resolução clínica e paraclínica.

A apresentação clínica pode ser completa quando a febre dura de minério de 5 dias, além de 4 a 5 critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) da seguinte maneira: polimórficos exantema (rash maculopapular difuso lesões de tronco e extremidades), eritema com edema de mãos e pés, seguido pela ponta dos dedos e pés descamação, bilateral não-exudativa conjuntival injeção, alterações na mucosa oral e dos lábios (morango, língua fissurada e eritematosas lábios, da boca e da faringe hiperemia) e unilateral linfadenopatia cervical >1,5 cm de diâmetro.5 a outra apresentação clínica é incompleta, quando apenas 2 ou 3 critérios ACR são atendidos. Da mesma forma, uma variedade atípica foi descrita com envolvimento renal, abdome agudo e derrame pleural.5 seu diagnóstico é clínico e de exclusão.

este é o caso de um paciente adulto do sexo masculino que atende aos critérios ACR para a doença de Kawasaki. O que é relevante neste caso é sua apresentação atípica de adultos que levou a uma revisão da literatura e é o primeiro caso relatado na Colômbia.

caso clínico

este é um homem de 36 anos que vive em Pereira, padeiro de profissão, que visita o médico por estar com febre de 39°C há 4 dias, associada a cefaleia generalizada com escore de dor de 7/10. O paciente também apresenta odinofagia, náuseas e vômitos ocasionais, sem sintomas gastrointestinais adicionais. 4 dias depois, o paciente apresenta lesões maculopapulares das extremidades superior e inferior, Tórax e abdome e foi internado no hospital (Fig. 1). O paciente não tem histórico de patologias passadas e não usa substâncias psicotrópicas. Na admissão, seus sinais vitais foram os seguintes: PA 130 / 70mmHg, HR 135lpm, RR 22BPM, temperatura 39°C. O exame físico mostrou orientação nas 3 dimensões, colaborativa, ausência de linfadenopatias cervicais, com taquicardia rítmica bruit e sem murmúrios. Sons respiratórios normais sem sons respiratórios adventícios. O paciente apresentou linfadenopatia inguinal esquerda, livre de edema ou déficits neurológicos. Vários maculopapular generalizado foram identificadas lesões, que não regride com pressão digital, com posterior descamação dos dedos, palmas das mãos e solas dos pés, após 10 dias de internação; seca e lábios rachados angular com fissuras e não-exudativa injeção conjuntival (Fig. 2).

Fig. 1.

eritema Maculopapular do tórax, abdome e extremidades.

(0.17 MB).

Fig. 2.

paciente com conjuntivite bilateral não exsudativa.

(0.1 MB).

O paraclinical testes de admissão mostrou leucocitose e neutrofilia, elevados reagentes de fase aguda, hiperbilirrubinemia direta, e transaminases elevadas. Urinálise com proteinúria e hematúria. As culturas de sangue e urina foram negativas, conforme descrito na Tabela 1. O paciente progrediu rapidamente para falência múltipla de órgãos (envolvimento pulmonar, renal, cardiovascular e hepático) e hipotensão levando à admissão na UTI para iniciar a terapia empírica de antibiótico de amplo espectro (ceftriaxona, vancomicina e meropenema), ventilação mecânica invasiva e hemodiálise contínua lenta. Inicialmente, o diagnóstico suspeito foi síndrome de choque tóxico estafilocócico, meningococcemia, hepatite isquêmica secundária a hipoperfusão, cardiomiopatia dilatada com fração de ejeção deprimida. Com base em testes sorológicos, foram descartados infecção por HIV, hepatite A, B, C e e, leptospirose, dengue, infecção por citomegalovírus, vírus Epstein–Barr, vírus do herpes e doença de Chagas.

o ecocardiograma transtorácico documentou cardiomiopatia dilatada, redução significativa da contratilidade geral com função sistólica gravemente comprometida devido a fração de ejeção de 25% e dilatação das cavidades direitas com regurgitação tricúspide de grau III. Uma ressonância magnética cardíaca subsequente descartou a doença infiltrativa com uma fração de ejeção de 51,5%.

A punção-biópsia de pele da perna esquerda, lesão e o abdômen mostrou um infiltrado linfóide-como infiltrado celular que é consistente com médias vasculite de vasos (doença de Kawasaki), além de atender a 5 de 6 ACR critérios: febre por mais de 5 dias, bilateral não-exudativa injeção conjuntival, seca e lábios rachados com angular fissuras, palmar e plantar eritema, endurecida com edema geral descamação limitado para os dedos, palmas das mãos e solas dos pés (fase convalescente) (Figs. 3 e 4). Além disso, o paciente apresentava cardiomiopatia dilatada com fração de ejeção deprimida, insuficiência renal aguda e envolvimento hepático. Não foi observada dilatação aneurismática ou linfadenopatia cervical unilateral neste caso. O paciente apresentou apenas uma linfadenopatia inguinal esquerda na admissão, com um relatório de biópsia renal de necrose tubular aguda posteriormente resolvido. O paciente foi tratado com pulsos de metilprednisolona na dose IV de 1g/dia e ácido acetilsalicílico 100mg / dia, com evolução satisfatória e resolução completa dos sintomas. Durante o acompanhamento, o cateter de hemodiálise foi removido após a melhora da função renal e continua o tratamento com ácido acetilsalicílico.

Fig. 3.

descamação das mãos e das pontas dos dedos (Fase convalescente).

(0.08 MB).

Fig. 4.

descamação Plantar.

(0.05 MB).

discussão

a doença de Kawasaki é uma vasculite vascular de tamanho médio, de apresentação aguda e autolimitada de origem desconhecida, afetando principalmente crianças menores de 5 anos.1 Esta é uma doença rara em adultos e foram notificados menos de 60 casos em todo o mundo em doentes com idades compreendidas entre os 18 e os 30 anos. Dois casos foram relatados na América do Sul e nenhum na Colômbia.4 nosso paciente tinha 36 anos no momento do diagnóstico, ultrapassando a faixa etária até o momento descrita.

a incidência de envolvimento cardíaco em adultos é inferior a 5%, em contraste com a população pediátrica, onde pode exceder 30% dos casos, com evidências de aneurismas.6 não foram identificadas dilatações aneurismáticas neste caso.

Na Colômbia, essa condição só tem sido descrita em crianças e aneurysmal envolvimento das artérias coronárias é maior, em comparação com os adultos, no qual há uma prevalência de atípico de pulmão, o fígado, o rim e o envolvimento,7,8, manifestada em nosso paciente, com rápido início de falência de múltiplos órgãos.

um estudo realizado em Bogotá entre 2007 e 2009, documentou 4 casos pediátricos entre um total de 86 pacientes com exantema febril.9 100% dos casos apresentaram febre e alterações orofaríngeas, metade deles com acometimento conjuntival e 75% das crianças desenvolveram descamação palmoplantar.9

resultados Semelhantes foram documentados em outro estudo realizado em 5 hospitais em Barranquilla, entre 2002 e 2008, onde 20 prontuários de pacientes com doença de Kawasaki foram analisados, dos quais 40% têm menos de um ano de idade e a idade variou entre 3 meses e 8 anos. Desses pacientes, 95% apresentaram a forma completa da doença, em 65% dos casos o sintoma primário foi febre e 30% apresentaram comprometimento cardíaco devido à presença de aneurismas coronarianos.10

Nosso paciente adulto reuniu-se 5 a 6 ACR critérios para a forma completa da doença de Kawasaki, com manifestações atípicas devido ao envolvimento renal (insuficiência renal que responderam à terapia), cardíaca compromisso (cardiomiopatia) e envolvimento do fígado (hepatite tóxica), que foi tratada com metilprednisolona, ácido acetilsalicílico, uma dose IV de imunoglobulinas IgG, e intermitentes de hemodiálise.

a taxa de mortalidade entre crianças é inferior a 1%, com as complicações mais significativas da cardiomiopatia isquêmica se apresentando durante a fase convalescente.11 não há relatos de mortalidade e taxas de complicações em adultos, devido à rara apresentação clínica dessa população.

até 2010, foram notificados 81 Casos da doença clássica de Kawasaki em adultos e 13 Casos da forma incompleta.5 de acordo com a AHA em 2017, a forma incompleta é descrita como: febre inexplicável por menos de 4 dias, com 2 ou 3 critérios clínicos principais e Achados paraclínicos ou de imagem mostrando evidências da doença.

Os diagnósticos diferenciais incluem reações de hipersensibilidade, secundárias a medicamentos, síndrome do choque tóxico, escarlatina, sarampo, infecções virais (adenovírus, parvovírus, vírus do herpes, rubéola e citomegalovírus), toxoplasmose, leptospirose, e rickettsiais doença. Outros diagnósticos são febre reumática, artrite reativa e artrites idiopáticas juvenis sistêmicas5,10; todos esses diagnósticos foram descartados em nosso paciente.

O tratamento consiste em suprimir a inflamação, principalmente nas artérias coronárias a fim de prevenir o desenvolvimento de aneurysmal dilatações,12 o uso de ácido acetilsalicílico (80–100mg/dia) e IV imunoglobulina IgG (2g/kg) em dose única, o que, em ensaios clínicos randomizados têm demonstrado reduzir o número de aneurismas coronarianos e foram administrados ao paciente com uma resolução favorável dos sintomas.12

conclusões

a doença de Kawasaki é uma vasculite vascular de tamanho médio que afeta crianças menores de 5 anos e é bastante rara em adultos. Este caso é, portanto, o primeiro relatado na Colômbia. Seu diagnóstico de exclusão Após descartar uma causa infecciosa e sua identificação precoce, permite melhorar a qualidade de vida do paciente, evitando complicações associadas à falência múltipla de órgãos.

conflito de interesses

os autores não têm conflito de interesses a declarar.