um homem negro de 48 anos, em hemodiálise desde agosto de 2002, apresentou ao seu prestador de cuidados primários (PCP) em julho de 2006 com dor excruciante nas pernas. Segundo o paciente, a dor nas pernas piorou nos seis meses anteriores e foi tão grave que mal conseguiu andar sem dor. Ele era um segurança noturno em tempo integral e relatou andar de três a cinco milhas por noite.
o homem estava em hemodiálise três vezes por semana, necessária pela proteinúria da faixa nefrítica. Ele tinha uma história questionável de diabetes, mas um diagnóstico conhecido de hipertensão. O diagnóstico definitivo por biópsia renal não foi obtido devido ao risco associado, obesidade do paciente e sua aversão ao procedimento.
o paciente havia sido hospitalizado recentemente com falta de ar e sobrecarga de líquidos. A diálise intensiva permitiu uma queda significativa em seu peso alvo de diálise. Ele foi readmitido alguns dias depois com calafrios, febre, tosse e falta de ar. Ele foi diagnosticado com êmbolos pulmonares bilaterais. O paciente disse que seu trabalho de hipercoagulação foi negativo, mas ele foi iniciado com varfarina antes da alta.
na apresentação atual, ele tinha pernas inchadas e macias e múltiplas excoriações sobre os bezerros, explicadas pelo coçar admitido pelo paciente. Sua pele era brilhante e apertada. Ele ainda estava tomando varfarina, com uma proporção normalizada Internacional de 2,1. O paciente negou falta de ar, prurido (mais do que o esperado com doença renal) ou aumento do líquido.Além da varfarina, ele estava tomando esomeprazol 40 mg / d, metoprolol de liberação prolongada 25 mg bid, cinacalcet 90 mg / d, sevelamer 4.000 mg e lantânio 5.000 mg antes de cada refeição, furoato de mometasona conforme necessário, hidroxizina 25 mg a cada quatro horas conforme necessário, pó de miconazol aplicado aos pés conforme necessário e um complexo multivitamínico de prescrição diária.
os testes laboratoriais incluíram achados normais (para um paciente em diálise) no hemograma completo; nitrogênio ureico no sangue, 101 mg/dL (faixa de referência, 7 a 20 mg/dL); creatinina sérica, 16,6 mg/dL (0,8 a 1,4 mg/dL); Kt/V (uma medida de adequação da diálise), 1,37 (aceitável); cálcio, 9,6 mg/dL (8,2 a 10,2 mg/dL); fósforo sérico, 5,6 mg/dL (2,4 a 4,1 mg/dL); 10 a 65 ng/l).
o PCP do paciente prescreveu oxicodona para a dor e encaminhou-o à clínica vascular para avaliação de suas pernas. Uma varredura duplex da perna com índices tornozelo/braquial realizada em 18 de julho mostrou doença vascular periférica bilateral significativa. A angiografia por ressonância magnética subsequente (MRA) mostrou uma massa questionável da glândula adrenal. A TC Abdominal com e sem contraste produziu resultados negativos para a massa adrenal, mas mostrou um cisto no rim direito. Embora os cistos sejam comumente encontrados em pacientes em diálise, o cirurgião vascular optou por avaliar o cisto com uma ressonância magnética com gadolínio; a massa foi considerada hemorrágica.
mais trabalho vascular continuou, incluindo ressonância magnética com gadolínio em 26 de setembro de 2006, que revelou escoamento de dois vasos no pé direito e escoamento de três vasos no pé esquerdo. De acordo com a consulta vascular, não havia área para contornar. O paciente foi enviado de volta ao PCP. Neste ponto, ele estava tomando oxicodona quatro vezes por dia e continuando a trabalhar em tempo integral como segurança noturna.
o paciente foi então enviado para neurologia para avaliação. A essa altura, a gravidade da dor nas pernas aumentou 90%, com piora do inchaço e brilho persistente (ver figura). O neurologista não conseguiu obter eletromiogramas devido à gravidade da dor do paciente e ao inchaço das extremidades inferiores. Nenhum diagnóstico definitivo poderia ser feito.
cerca de um ano depois, o grupo de Nefrologia atendente do homem recebeu cópias do trabalho que o PCP enviou ao centro de diálise. Era evidente que nem o PCP do paciente nem os consultores vasculares, radiológicos ou de Neurologia haviam visto o aviso da FDA divulgado em junho de 20061 sobre o uso de gadolínio em pacientes com doença renal. O que havia começado como uma neuropatia periférica (renal ou diabética na etiologia) era agora um caso completo de fibrose sistêmica nefrogênica (NSF).
biópsia aberta realizada em 29 de outubro de 2007, confirmou a presença de gadolínio na epiderme do paciente. Ele se tornou o primeiro caso documentado de NSF na área de Washington, DC.
discussão
no final da década de 1990, vários relatos de uma dermopatia esclerosante desconhecida em pacientes com doença renal crônica começaram a surgir. Em 2000, a nova entidade foi nomeada fibrose sistêmica nefrogênica, com um curso de doença demonstrando envolvimento sistêmico que afetou vários sistemas de órgãos e muitas vezes resultou em limitações articulares graves. Um sistema de relatórios baseado na Web para esta doença recém-descrita, criado por Shawn Cowper, MD, da Universidade de Yale,2 tornou possível investigar fatores epidemiológicos associados.
