Resumo
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) é uma rara e localmente agressivo vascular do tumor com características histológicas assemelhando-se, sarcoma de kaposi e o hemangioma capilar, principalmente, ocorrendo em crianças e adolescentes. Aproximadamente 200 casos foram relatados desde sua descrição original em 1993, com a grande maioria apresentando-se em tenra idade como lesões mal definidas levantadas com um tom vermelho-azul envolvendo principalmente a pele e os tecidos moles nas extremidades. Casos em adultos permanecem extremamente raros. Aqui, descrevemos o caso de um homem de 29 anos que apresentou dor abdominal progressiva por 4 meses e sinais de obstipação encontrados como consistentes com o volvulus do intestino delgado. A paciente foi submetida a laparotomia exploratória e ressecção de 55 cm de intestino delgado necrótico, seguida de enteroenterostomia e anastomose. O exame microscópico revelou KHE envolvendo mesentério do intestino delgado, muscularis propria e submucosa. Sua recuperação foi sem intercorrências e ele recebeu alta após a estabilização, optando por gerenciá-lo expectantemente com imagem abdominopélvica e monitorar o desenvolvimento do fenômeno Kasabach-Merritt. Para nosso conhecimento, isso representa o primeiro caso relatado dessa entidade apresentando-se como obstrução intestinal em um adulto para o qual também apresentamos uma revisão da literatura existente e possíveis opções de tratamento.
1. Introdução
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) é uma doença rara, localmente agressivo vasculares, neoplasias com características histológicas assemelhando-se, sarcoma de kaposi e o hemangioma capilar, que ocorre principalmente em crianças e adolescentes. Relatos em adultos são extremamente raros. Uma extensa pesquisa no PubMed usando as palavras-chave “Kaposiform ” e” hemangioendotelioma ” não revelou nenhum relato de KHE apresentando como obstrução intestinal fora da primeira infância. Na medida do nosso conhecimento, este representa o primeiro caso relatado desta entidade apresentando como obstrução intestinal em um adulto, uma apresentação incomum em uma população de pacientes atípicos.
2. Apresentação do caso
um homem obeso de 29 anos de idade, anteriormente saudável, de ascendência hispânica, sem histórico médico ou cirúrgico significativo, apresentou queixas de dor abdominal epigástrica e periumbilical progressiva de duração de 4 meses, com exacerbação aguda 2 dias antes de sua visita inicial em nossa instituição. Ele também experimentou náuseas e emese associadas, febres e calafrios com obstipação e sem passagem de flato. Na admissão, ele era taquicárdico e febril. No exame físico, ele tinha um abdômen distendido, que também era difusamente sensível à palpação. Havia borborygmi audível. História e exame físico foram preocupantes para obstrução do intestino delgado.
as investigações laboratoriais de rotina não foram notáveis, exceto por hiponatremia leve e hipocloremia. Uma tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve com contraste revelou múltiplas alças dilatadas do intestino delgado na parte superior do abdome da linha média com espessamento da parede intestinal, hiperençamento da mucosa e fecalização de alças do intestino delgado que pareciam se encaixar em si mesmas, sugerindo volvulus do intestino delgado. Imagem revelou ainda adjacentes alterações inflamatórias no mesentério caracterizado como gordura encalhe, várias alargada linfonodos mesentéricos, questionável pneumatosis intestinalis, e líquido livre na pelve, sem evidência de ar livre.
a paciente foi submetida a laparotomia exploratória emergente e posterior ressecção de 55 cm de intestino delgado grosseiramente necrótico, seguida de enteroenterostomia primária e anastomose de ponta a ponta. O volume abundante de líquido hemorrágico estava presente no abdômen antes da evisceração do intestino delgado.
o exame grosseiro do intestino delgado mostrou serosa marrom, escura e focalmente granular. O mesentério foi marcadamente firme, fibrótico e focalmente retraído na parede intestinal. Não foram identificadas perfurações claras ou fístulas. Após a abertura, a mucosa era marrom e edematosa. As seções seriais através da amostra revelaram superfícies de corte hemorrágico e fibrótico sem a presença de uma massa distinta. O exame microscópico mostrou neoplasia vascular lobulada a infiltrativa envolvendo tecido adiposo, serosa, muscular própria e submucosa (Figura 1). A neoplasia foi caracterizada por morfologia variável, composta por nódulos de pequenos capilares contendo hemácias e assemelhando-se a hemangioma capilar (Figura 2(a)) intercalados com canais vasculares ectáticos de forma irregular semelhantes a linfangioma (Figura 2(b)). Intercaladas em todo o tumor estavam regiões celulares compostas por fascículos soltos de células fusiformes associados a glóbulos vermelhos extravasados e espaços vasculares semelhantes a fendas, que lembram o sarcoma de Kaposi (Figura 2(c)). As células fusiformes tinham núcleos ovais com cromatina vesicular e não demonstraram atipia citológica significativa, atividade mitótica ou necrose. Pontuadas ao longo do tumor foram dispersas estruturas glomerulóides, presentes como nódulos arredondados de vasos associados a fragmentos de glóbulos vermelhos, gotículas hialinas e deposição de hemossiderina finamente granular (Figura 2(d)), característica do KHE. As manchas imuno-histoquímicas revelaram que as células tumorais foram fortemente positivas para os marcadores endoteliais vasculares CD34 e CD31. D2-40 (podoplanina), um marcador endotelial linfático, destacou as células em áreas semelhantes a hemangiomas capilares e áreas de células fusiformes (Figura 3). Uma mancha para HHV8 foi negativa, ajudando a excluir o sarcoma de Kaposi. A constelação de características morfológicas e imunohistoquímicas foi diagnóstica de KHE envolvendo mesentério do intestino delgado, muscularis propriae submucosa.
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clinicamente, o paciente apresentava níveis normais de plaquetas, excluindo uma associação com coagulopatia consumptiva levando à trombocitopenia (fenômeno Kasabach-Merritt). Nenhuma complicação foi relatada durante o procedimento ou no “período pós-operatório” imediato, e o paciente recebeu alta após estabilização e recuperação da função intestinal com acompanhamento ambulatorial planejado logo em seguida. No momento deste relatório, o paciente está estável, sem evidência de doença 5 meses após a cirurgia. Optamos por gerenciá-lo expectantemente com tomografias computadorizadas seriais do abdômen e da pelve e monitorar sinais e sintomas que sugerissem o desenvolvimento do fenômeno Kasabach-Merritt.
3. Discussão
o hemangioendotelioma Kaposiforme (Che) é uma neoplasia vascular rara, localmente agressiva, com características histológicas semelhantes às do sarcoma de Kaposi (células endoteliais fusiformes e canais vasculares semelhantes a fendas) e do hemangioma capilar, apresentando-se principalmente em crianças e adolescentes . Mais de 50% dos casos são diagnosticados no primeiro ano de vida . A entidade foi descrita pela primeira vez por Zukerberg et al. em 1993, quando se verificou estar associado a trombocitopenia e coagulopatia de consumo (fenômeno Kasabach-Merritt) . Até à data, cerca de 200 casos foram relatados na literatura com a grande maioria deles apresentando em uma idade precoce (infância e infância período) como gerado mal-definidas lesões com um vermelho-azul matiz envolvendo a pele e os tecidos moles nas extremidades, seguido do retroperitônio (mais comuns estão localizadas local), músculo, osso, cavidade torácica, mediastino, gânglios linfáticos, cabeça e pescoço, bem como órgãos intra-abdominais . Casos em adultos permanecem extremamente raros com 2 relatos de lesões envolvendo os testículos e 2 casos envolvendo a cavidade torácica ou gaiola .
KHE não está associado à infecção por HHV8 como sarcoma de Kaposi; sua etiologia é desconhecida . Imunohistoquimicamente, as células fusiformes são positivas para marcadores endoteliais vasculares (CD31, CD34 e ERG), mas não para GLUT1 (que é positivo nas células endoteliais do hemangioma infantil) . A actina do músculo liso (SMA) é focalmente positiva dentro da massa tumoral, indicando a presença de pericitos. As áreas linfangiomatosas em forma de fenda que exibem Rica configuração de vasos linfáticos mostram coloração positiva para D2-40 (podoplanina).
KHE é uma neoplasia localmente agressiva. Relatos excepcionalmente raros de metástase estão presentes na literatura . No entanto, aproximadamente 10% dos pacientes morrem como consequência da doença, seja devido ao crescimento local ou ao fenômeno Kasabach-Merritt . Até 70% dos pacientes com che desenvolvem fenômeno Kasabach-Merritt, cujo risco parece ser maior com grandes lesões e lesões congênitas e com tumores localizados no mediastino e retroperitônio .
Como para o manejo de pacientes com KHE, os pontos mais críticos para discernir se existe uma associação com Kasabach-Merritt fenômeno para determinar a necessidade de hemostasia e se a lesão é significativo e sintomático o suficiente para justificar o tratamento. As estratégias variam de excisão cirúrgica completa (que pode ser difícil, dado que as margens do tumor são frequentemente mal definidas) a terapia a laser e quimioterapia (envolvendo o uso de agentes isoladamente ou em combinação) se o tumor não for passível de ressecção . O último cenário geralmente envolve o uso de prednisona com aspirina adjuvante como tratamentos de primeira linha antes de optar por regimes de quimioterapia envolvendo vincristina, propranolol, sirolimus ou interferon alfa. Outras opções também incluem radiação e embolização .
em resumo, o hemangioendotelioma Kaposiforme representa uma entidade extremamente rara que geralmente afeta crianças e adolescentes com apenas 4 casos relatados em adultos na literatura. Nosso caso de um homem de 29 anos apresentando obstrução intestinal é incomum em relação à idade, bem como localização e padrão de apresentação. Uma extensa pesquisa bibliográfica revela um único caso de KHE apresentando como obstrução intestinal envolvendo um menino de dezesseis meses de idade, mas nenhum caso dessa apresentação em adultos foi descrito até agora. A consciência de apresentações incomuns de KHE, como neste caso, ilustra como a intervenção cirúrgica oportuna e um diagnóstico histopatológico adequado podem prevenir consequências potencialmente catastróficas, a saber, trombocitopenia e diátese hemorrágica grave que requerem hemostasia urgente.
conflitos de interesse
os autores declaram que não têm conflitos de interesse.
