discussão
atualmente não existem critérios diagnósticos para KLC. No entanto, características clínicas características foram descritas. As pápulas em KLC são tipicamente de cor Rosa-vermelha a violácea e têm escala. Eles são organizados em padrões lineares ou reticulares. Uma erupção facial semelhante à dermatite seborréica concomitante também está frequentemente presente.2, 3 doença de Behcet, que também é caracterizada por ulceração da mucosa, normalmente se apresenta com uma erupção papulopustular, ajudando a diferenciar essas 2 etiologias.4 KLC é geralmente assintomático, mas pode ser pruriginoso. Embora incomum, o envolvimento da mucosa foi relatado e inclui ulceração oral, 2 ulceração genital, 2 e envolvimento ocular (incluindo blefarite, conjuntivite, uveíte e iridociclite).5, 6 alterações nas unhas, incluindo onicodistrofia e descoloração podem ser vistas.7 úlceras orais, ulceração da margem palpebral e conjuntivite papilar foram características proeminentes em nosso paciente.
os achados histopatológicos em KLC mostram um padrão de reação linfocítica liquenóide com Alteração vacuolar basal focal.8 infiltrado linfocítico perivascular e periappendageal, às vezes com algumas células plasmáticas, pode ser visto.7 alterações epidérmicas, incluindo áreas alternadas de atrofia e acantose com paraqueratose focal, entupimento folicular e, às vezes, detritos neutrofílicos, também podem ser vistas.9 a imunofluorescência é tipicamente negativa.10 juntos, essas características histológicas ajudam a diferenciar KLC do líquen plano, que não possui paraqueratose e mostra hipergranulose em forma de cunha. Alguns investigadores, no entanto, consideram o KLC uma variante do líquen plano. Na doença de Behcet, as lesões papulopustulares típicas mostram um infiltrado predominantemente neutrofílico histopatologicamente.4 a imunofluorescência direta negativa, a falta de mucina proeminente e as sorologias negativas argumentam contra o lúpus cutâneo.
o manejo da KLC pode ser difícil e não foi estudado em detalhes. Uma revisão recente do KLC sugeriu que os retinóides orais e a fototerapia, isoladamente ou em combinação, eram as formas mais eficazes de tratamento.1 de 30 pacientes que receberam retinóides orais, 6 de 30 (20%) tiveram uma resposta parcial e 11 de 30 (36,6%) tiveram uma resposta completa. A doença de nosso paciente foi refratária ao tratamento com azatioprina, colchicina, infliximabe e metilprednisolona, consistente com observações anteriores.1 o tratamento com isotretinoína resultou em melhora parcial em suas lesões cutâneas. A adição de metotrexato levou à quase resolução de sua erupção cutânea, ulcerações orais e genitais e inflamação ocular externa. Os achados neste caso ilustram achados clássicos nesta rara dermatose inflamatória e sugerem que a combinação de isotretinoína com metotrexato pode ser uma estratégia terapêutica eficaz para KLC refratário.
