síndrome de Kindler é um tipo raro de epidermólise bolhosa, que é um grupo de doenças genéticas que causam a pele a ser muito frágil e a bolha facilmente.Desde a infância, as pessoas com síndrome de Kindler têm bolhas na pele, particularmente nas costas das mãos e no topo dos pés. As bolhas ocorrem com menos frequência ao longo do tempo, embora bolhas repetidas nas mãos possam causar cicatrizes que fundem a pele entre os dedos e entre os dedos dos pés. Os indivíduos afetados também desenvolvem pele fina e papery, começando nas mãos e nos pés e depois afetando outras partes do corpo. Outras anormalidades da pele que ocorrem com a síndrome de Kindler incluem alterações irregulares na coloração da pele e pequenos aglomerados de vasos sanguíneos logo abaixo da pele (telangiectases), uma combinação conhecida como poikiloderma. Em alguns indivíduos afetados, a pele nas palmas das mãos e solas dos pés engrossa e endurece (hiperqueratose
). A síndrome de Kindler também pode fazer com que as pessoas sejam altamente sensíveis aos raios ultravioleta (UV) do sol e às queimaduras solares facilmente.
a síndrome de Kindler também pode afetar o revestimento úmido (mucosas) da boca, olhos, esôfago, intestinos, órgãos genitais e sistema urinário, fazendo com que esses tecidos sejam muito frágeis e facilmente danificados. Os indivíduos afetados geralmente desenvolvem doença gengival grave que pode levar à perda precoce dos dentes. Os tecidos úmidos que revestem as pálpebras e a parte branca dos olhos (a conjuntiva) podem ficar inflamados (conjuntivite), e danos à cobertura externa clara do olho (córnea) podem afetar a visão. O estreitamento (estenose) do esôfago, que é o tubo que transporta alimentos da boca para o estômago, causa dificuldade em engolir que piora com o tempo. Alguns indivíduos afetados desenvolver problemas de saúde relacionados com a inflamação do cólon (colite) ou danos a mucosa da vagina, o ânus, ou o tubo que transporta a urina da bexiga para fora do corpo (a uretra).
a síndrome de Kindler aumenta o risco de desenvolver uma forma de câncer chamada carcinoma de células escamosas. Este tipo de câncer surge de células escamosas, que são encontradas na camada externa da pele (a epiderme) e nas mucosas. Em pessoas com síndrome de Kindler, o carcinoma de células escamosas ocorre com mais frequência na pele, nos lábios e no revestimento da boca (mucosa oral).
