a síndrome de resistência à insulina Tipo A é uma doença rara caracterizada por resistência à insulina grave, uma condição na qual os tecidos e órgãos do corpo não respondem adequadamente ao hormônio insulina. A insulina normalmente ajuda a regular os níveis de açúcar no sangue, controlando a quantidade de açúcar (na forma de glicose)
é passada da corrente sanguínea para as células para ser usada como energia. Em pessoas com síndrome de resistência à insulina tipo A, A resistência à insulina prejudica a regulação do açúcar no sangue e, finalmente, leva a uma condição chamada diabetes mellitus, na qual os níveis de açúcar no sangue podem se tornar perigosamente altos.
a resistência à insulina grave também está subjacente aos outros sinais e sintomas da síndrome de resistência à insulina tipo A. Nas mulheres afetadas, as principais características da condição se tornam aparentes na adolescência. Muitas mulheres afetadas não começam a menstruação aos 16 anos (amenorréia primária) ou seus períodos podem ser leves e irregulares (oligomenorréia). Eles desenvolvem cistos nos ovários e crescimento excessivo de pêlos no corpo (hirsutismo). As fêmeas mais afetadas também desenvolvem uma condição de pele chamada acantose nigricans, na qual a pele nas dobras e vincos do corpo se torna espessa, escura e aveludada. Ao contrário da maioria das pessoas com resistência à insulina, as mulheres com síndrome de resistência à insulina tipo A Geralmente não estão acima do peso.
as características da síndrome de resistência à insulina tipo A são mais sutis nos homens afetados. Alguns homens têm baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia) como o único sinal; outros também podem ter acantose nigricans. Em muitos casos, os homens com essa condição só recebem atenção médica quando desenvolvem diabetes mellitus na idade adulta.
a síndrome de resistência à insulina tipo a faz parte de um grupo de condições relacionadas descritas como síndromes hereditárias de resistência à insulina grave. Esses distúrbios, que também incluem a síndrome de Donohue e a síndrome de Rabson-Mendenhall, são considerados parte de um espectro. A síndrome de resistência à insulina tipo A representa a extremidade mais branda do espectro: suas características muitas vezes não se tornam aparentes até a puberdade ou mais tarde, e geralmente não é fatal.
