Sarcoma de Kaposi

o sarcoma de Kaposi é uma doença na qual as células cancerosas são encontradas na pele ou nas membranas mucosas que revestem o trato gastrointestinal (GI), da boca ao ânus, incluindo o estômago e os intestinos.

esses tumores aparecem como manchas roxas ou nódulos na pele e/ou membranas mucosas e podem se espalhar para linfonodos e pulmões. O sarcoma de Kaposi é mais comum em homens e em pacientes com sistema imunológico suprimido.

o que causa o sarcoma de Kaposi?O sarcoma de Kaposi é sempre causado por uma infecção por um vírus chamado herpesvírus humano 8, que também é conhecido como herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi (kshv). O vírus, que está na mesma família do vírus Epstein-Barr, é raro nos Estados Unidos. Na verdade, menos de 1% da população geral dos EUA é transportadora. O vírus e o tumor são muito mais comuns em algumas outras partes do mundo.Como o vírus é inicialmente adquirido e espalhado é pouco compreendido, mas os cientistas identificaram quatro populações distintas que representam quase todos os casos da doença. Há algumas evidências dentro dessas populações sobre como o KSHV é adquirido e o que faz com que alguns portadores desenvolvam sarcoma de Kaposi.

quais são os fatores de risco para o sarcoma de Kaposi?

você já deve estar infectado com herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV) para desenvolver sarcoma de Kaposi. No entanto, a maioria das pessoas que tem o vírus nunca terá sarcoma de Kaposi. O câncer geralmente é desencadeado por um sistema imunológico enfraquecido em pessoas soropositivas, que receberam um transplante de órgão ou cujo sistema imunológico está enfraquecido por outros motivos, incluindo a idade.

quais são os tipos de sarcoma de Kaposi?

o sarcoma de Kaposi ocorre em quatro configurações diferentes. A abordagem ao tratamento depende em parte da configuração em que o tumor ocorre..

sarcoma de Kaposi epidêmico (relacionado à AIDS)

nos Estados Unidos, a maioria dos casos de sarcoma de Kaposi está relacionada ao HIV. O HIV só leva ao desenvolvimento de sarcoma de Kaposi em pacientes que também estão infectados com KSHV.

entre os indivíduos HIV positivos, parece que os homens que fazem sexo com outros homens têm maior probabilidade de contrair sarcoma de Kaposi, provavelmente porque o KSHV é mais comum nessa população. Embora os especialistas presumam que há alguma transmissão sexual do vírus, ele geralmente é detectado na saliva em vez de no sêmen.Durante a epidemia de AIDS, os casos de sarcoma de Kaposi cresceram drasticamente nos EUA, atingindo mais de 20 vezes o número pré-epidêmico, de acordo com a American Cancer Society. Na pior das hipóteses, a incidência da doença foi de 47 por casos por ano para cada 1 milhão de pessoas. Indivíduos com HIV tinham 50% de chance de desenvolver a doença.Desde então, o sarcoma de Kaposi tornou-se menos comum, produzindo cerca de 6 casos por 1 milhão de pessoas a cada ano. O tratamento antirretroviral em pacientes HIV positivos ajudou a controlar e prevenir a doença.

Sarcoma Kaposi clássico (Mediterrâneo)

o sarcoma Kaposi clássico ocorre principalmente em homens mais velhos de Ascendência mediterrânea, oriente médio e Europa Oriental. Essas áreas do mundo têm uma incidência muito maior de KSHV. Embora as razões não sejam claramente compreendidas, algumas evidências indicam que populações com altas taxas de KSHV provavelmente adquiriram o vírus na infância, possivelmente através da transmissão de saliva de mãe para filho.Como em outros tipos de sarcoma de Kaposi, os especialistas acreditam que os tumores clássicos de Kaposi emergem como resultado de um sistema imunológico comprometido. Embora esses homens possam ter carregado o vírus por toda a vida, o câncer se desenvolve no cenário de um declínio natural relacionado à idade na função imunológica.

Sarcoma de Kaposi endêmico (Africano)

em algumas áreas da África Equatorial, uma alta porcentagem da população pode estar infectada com KSHV e, portanto, ter um risco maior de desenvolver sarcoma de Kaposi. Mais uma vez, especialistas médicos pensam que o vírus está sendo transmitido principalmente através da transmissão de saliva de mãe para filho. Mulheres e crianças também estão sendo afetadas. Por que o tumor se desenvolve em meninos, enquanto o KS clássico ocorre principalmente em homens idosos não é conhecido.

Sarcoma de Kaposi relacionado ao transplante

a maioria dos pacientes que recebem um transplante de órgão ou medula óssea deve tomar medicamentos imunossupressores para evitar que seu sistema imunológico ataque o órgão transplantado. Mas se um paciente de transplante imunossuprimido já está infectado com KSHV, eles têm o potencial de desenvolver sarcoma de Kaposi. Conseguir um transplante em um país onde o KSHV é mais comum (por exemplo, Itália ou Arábia Saudita) aumenta ainda mais o risco, pois o vírus pode ser transmitido com o transplante de órgão.

quais são os sintomas do sarcoma de Kaposi?

os sintomas do sarcoma de Kaposi incluem o seguinte:

• lesões na pele. Os primeiros sinais de Kaposi são geralmente lesões cancerígenas (manchas) na pele que são roxas, vermelhas ou marrons e podem parecer planas ou levantadas. Eles podem aparecer em apenas uma área ou podem aparecer em muitas áreas. Muitas vezes eles estão desfigurando. Locais comuns para lesões são os pés, pernas e rosto.
• lesões nas membranas mucosas. As lesões também podem ocorrer na boca, ânus ou em outro lugar no trato gastroinstestinal.
• lesões dentro do corpo. Quando as lesões se formam dentro dos pulmões, a respiração pode ser restrita ou o paciente pode tossir sangue. Dentro do trato gastrointestinal, as lesões podem causar dor e sangramento, o que pode eventualmente levar à anemia.
• linfonodos. O envolvimento dos gânglios linfáticos, particularmente na virilha, pode estar associado a inchaço doloroso nas pernas.

como o sarcoma de Kaposi é diagnosticado?

a doença tornou-se tão rara nos Estados Unidos que nem todo médico a viu. Sua raridade pode levar os pacientes a serem vistos por vários médicos antes de obter um diagnóstico. Tal como acontece com todos os cânceres, o diagnóstico precoce pode melhorar os resultados e diminuir o risco de a doença se espalhar para outros órgãos.

se você tiver sinais de sarcoma de Kaposi, um médico fará um exame físico de sua pele, boca e reto. O médico também verificará seus gânglios linfáticos.

• biópsia de pele. Durante este procedimento, pequenos pedaços de tecido serão removidos da(s) lesão (s). Um patologista examinará as amostras em um laboratório para confirmar a presença de sarcoma de Kaposi.
• radiografia de tórax. Como o sarcoma de Kaposi geralmente se espalha para os pulmões, a maioria dos pacientes receberá uma radiografia de tórax. Este teste não invasivo pode ser usado mesmo que pareça não haver envolvimento pulmonar.
• Broncoscopia. Se a radiografia de tórax mostrar uma anormalidade, ou se você estiver tossindo sangue ou tendo problemas respiratórios, seu médico pode solicitar uma broncoscopia para examinar sua traquéia e vias aéreas com mais detalhes.
• Endoscopia. Uma endoscopia e/ou colonoscopia superior pode ser necessária se você tiver sangue nas fezes, dor abdominal ou anemia.

no passado, era muito mais comum que pacientes com sarcoma de Kaposi tivessem estágios mais avançados da doença. Hoje, apenas cerca de 20% dos pacientes têm tumores além de sua pele ou linfonodos. Essa diminuição da doença avançada resultou em grande parte do sucesso das terapias antirretrovirais.

recém-diagnosticado

um novo diagnóstico de sarcoma de Kaposi pode ser assustador e fazer com que você faça muitas perguntas. Aprender tudo o que puder sobre seu câncer e suas opções de tratamento pode ajudá-lo a se sentir menos medo. Também tornará mais fácil para você trabalhar com sua equipe de saúde para tomar as melhores decisões de tratamento.

trabalhar com sua equipe de saúde

sua equipe de saúde pode incluir o seguinte:

• dermatologista. Este é um médico especializado no tratamento de doenças de pele.
• especialista em doenças infecciosas. Este é um médico que trata doenças infecciosas como a AIDS.
• oncologista médico. Este é um médico especializado no tratamento do câncer com medicamentos como a quimioterapia.
• oncologista de radiação. Este é um médico especializado no tratamento do câncer com radiação.

muitos outros profissionais de saúde também farão parte de sua equipe. Eles irão ajudá-lo por:

• Respondendo suas perguntas
• guiá-lo através de testes e explicar seus resultados de teste
• Ajudar você a tomar decisões de tratamento
• Prestação de apoio durante o tratamento
• Explicando o acompanhamento de plano de cuidados

Porque o sarcoma de kaposi é raro, é útil para receber cuidados de um centro de tratamento de câncer com especialistas que têm experiência no tratamento desta doença.

obter apoio

lidar com o câncer pode ser muito estressante. Converse com sua equipe de saúde sobre encaminhá-lo a um conselheiro para apoio emocional. Você também pode perguntar à sua equipe de saúde sobre como ingressar em um grupo de suporte local ou online. Esses grupos são projetados para ajudar pacientes com sarcoma de Kaposi a compartilhar estratégias de enfrentamento.

Qual é o tratamento para o sarcoma de Kaposi?

KSHV, o vírus que causa Kaposi, não pode ser tratado. Depois de contratar o KSHV, você sempre o terá. O tratamento para o sarcoma de Kaposi é focado no gerenciamento dos sintomas e no tratamento do câncer. A melhor abordagem dependerá do seu diagnóstico específico e da extensão da doença.

os especialistas desaconselham considerar a doença como localizada, mesmo que pareça fisicamente assim. Deve ser tratado com a suposição de que se espalhou além de quaisquer sinais visíveis.

as seguintes estratégias de tratamento podem ser usadas para pacientes com sarcoma de Kaposi:

• melhorar a função do sistema imunológico.A terapia mais eficaz e importante para pacientes com sarcoma de Kaposi é abordar a deficiência imunológica que pode permitir que o câncer cresça.
  para pacientes com AIDS, a mesma terapia antirretroviral usada para AIDS pode ser tudo o que é necessário para tratar o sarcoma de Kaposi. Para receptores de transplante, pode ser recomendada a alteração ou diminuição da dosagem de medicamentos imunossupressores. A principal prioridade no tratamento de pacientes com sarcoma de Kaposi é fortalecer o sistema imunológico. Tratamentos adicionais, como quimioterapia, não são tolerados por longos períodos em pessoas com problemas de imunidade existentes.
• terapias locais. Alguns médicos podem sugerir tratamentos tópicos, incluindo injeção de quimioterapia diretamente em lesões, criocirurgia, excisões, fototerapia ou radiação local quando há apenas algumas pequenas lesões.
• quimioterapia. Pacientes que não vêem melhora no sarcoma de Kaposi após abordar deficiências imunológicas podem exigir quimioterapia como tratamento de acompanhamento. A quimioterapia é geralmente administrada por via intravenosa, embora algumas terapias orais estejam sendo usadas.
• imunoterapia. Este tipo de tratamento funciona ativando a capacidade natural do sistema imunológico de combater o câncer. Como já provou ser eficaz no tratamento de muitos tipos de câncer, os pesquisadores estão estudando sua aplicação no tratamento do sarcoma de Kaposi. Pergunte ao seu médico sobre ensaios clínicos para imunoterapia e outras abordagens de tratamento emergentes.

a cirurgia geralmente não é recomendada porque é ineficaz na cura da doença e as lesões podem ocorrer novamente.

Qual é o prognóstico do sarcoma de Kaposi?

ao contrário do início da epidemia de AIDS, Kaposi é muito tratável. Muito poucas pessoas morrem da doença porque geralmente responde a um tratamento ou outro.

dados do Instituto Nacional do câncer indicam que a sobrevida relativa de cinco anos é de cerca de 72%. Isso significa que, cinco anos após o diagnóstico, uma pessoa com sarcoma de Kaposi tem 72% da probabilidade da pessoa média sem Kaposi ainda viver. Com melhorias no tratamento, esses números provavelmente continuarão aumentando.

também é importante notar que a causa da morte para pacientes com sarcoma de Kaposi é muitas vezes algo diferente do sarcoma de Kaposi (por exemplo. HIV ou doenças relacionadas à AIDS). E lembre-se de que as taxas de sobrevivência são uma média de um grande grupo de pessoas. Seu próprio prognóstico, que deve ser discutido com seu médico, depende de muitos fatores, incluindo sua idade, saúde e estado imunológico, bem como a extensão da sua doença.