rezumat
adenoamele renale pot fi confundate prin diagnosticul imagistic cu tumori renale maligne, dar există și dileme biologice reale pentru a determina comportamentul acestora. Deciziile consensuale sunt următoarele. (1) adenomul celulelor clare nu este acceptat, în schimb se consideră că toate tumorile cu celule clare sunt carcinoame, cu agresivitate mai mare sau mai mică. (2) dintre neoplasmele papilare clasificarea tumorilor celulare renale OMS 2004 sunt considerate tumori adenoame papilare cu un diametru maxim de 5 mm și pot reprezenta un proces biologic continuu până la carcinomul cu celule renale papilare. Adenoamele papilare asociate cu boala chistică End-renală și / sau dobândită pot avea o patogeneză diferită. (3) pentru a considera o tumoare ca un oncocitom dimensiunea nu este importantă, doar caracteristicile citologice, microscopice, ultrastructurale și imunohistochimice pot ajuta, dar unele observații cromozomiale introduc câteva întrebări despre relația sa cu carcinomul cu celule renale cromofobe. (4) în cele din urmă, adenomul metanefric, o tumoare cu o oarecare similitudine morfologică cu nefroblastomul trebuie luat în considerare în diagnosticul adenoamelor renale.
1. Introducere
înainte de studiile sonografice, 85% până la 90% din masele renale erau maligne, majoritatea fiind carcinom cu celule renale. Cu toate acestea, odată cu creșterea frecvenței maselor renale descoperite întâmplător, doar 70% până la 85% din leziuni se dovedesc a fi maligne .
când abordăm subiectul neoplaziilor benigne ale rinichiului, trebuie să facem două grupuri mari, neoplaziile mezenchimale benigne și neoplaziile epiteliale benigne sau adenoamele.
tumorile mezenchimale benigne, cu excepția angiomiolipomului, sunt de obicei subclinice și rareori dau patologului probleme de diagnostic, deși pot fi confundate cu neoplaziile maligne pentru diagnosticul imagistic .
adenoamele sunt o adevărată dilemă clinico-patologică, nu numai pentru că pot fi confundate prin diagnosticul imagistic, ci pentru că există dileme biologice de determinat și, prin urmare, apar diferite întrebări: în primul rând, adenoamele renale există cu adevărat?, și în al doilea rând, în cazul în care există, sunt leziuni precursoare ale carcinoamelor renale?, și dacă ar fi, avem posibilitatea de a diferenția neoplaziile benigne de cele maligne?
clasificările actuale ale carcinoamelor renale au reușit să integreze constatările genetice și moleculare cu caracteristicile citologice . Această conjuncție a făcut posibilă corelarea subtipurilor histologice cu cele prognostice și terapeutice. Din acest motiv, ne putem apropia de adenoamele renale conform sunt de celule clare, de celule eozinofile (oncocite), cu creștere papilară sau au un aspect de Blastem metanefric.
2. Rezultate
2.1. Adenoame cu celule clare?
cea mai frecventă neoplazie renală a adultului este carcinomul cu celule renale cu celule clare. Când piesele din nefrectomie sunt studiate cu acest tip de carcinom, aproximativ 10% din cazuri sunt multifocale și se pot găsi noduri tumorale mici cu celule clare. Aceeași constatare poate fi făcută mai frecvent la rinichii pacienților cu boala von Hipel-Lindau. Aceste noduri ar fi putut fi considerate adenoame ale celulelor clare, dar din descrierile lui Bell este bine cunoscut faptul că unele dintre tumorile mici cu celule clare au capacitate de metastază și, prin urmare, în prezent nu este acceptată existența unui adenom de celule clare, în schimb se consideră că toate tumorile cu celule clare sunt carcinoame, cu agresivitate mai mare sau mai mică.
după stabilirea acestei atitudini axiomatice, nu există nici o problemă de diagnostic diferențial; cu toate acestea, din punct de vedere morfologic, nefroma chistică (Figura 1), formată din chisturi multiple separate (care sunt cunoscute și sub denumirea de chist multilocular) acoperite de epiteliu fără atipie nucleară, monostrat, cu citoplasmă eozinofilă, poate fi acoperită ocazional de celule de citoplasmă clară, fără atipie nucleară. În acest caz, celulele clare nu trebuie găsite în pereți și în stroma intercistică. Nefromul chistic nu are nicio legătură cu carcinomul cu celule clare multiloculare (în ciuda unei anumite asemănări cu acesta) . În prezent, este legat de alte neoplazii benigne, cum ar fi tumora mixtă epitelială și stromală a rinichiului, toate fiind mult mai frecvente la femei și cu receptori de estrogen și progesteron în componenta stromală .
(a)
(b)
(a)
(b)
nefroma chistică: neoplasm chistic cu stromă fibroasă un epiteliu plat care acoperă peretele.
2.2. Adenoamele papilare
în aproximativ 35% din cazuri carcinoamele renale cu model papilar prezintă leziuni multiple de dimensiuni diverse (de la milimetri până la centimetri), în special cele asociate cu sindroamele familiale. Acest fapt prezintă din nou existența adenoamelor și posibila lor relație cu carcinoamele.
tumorile papilare mici se caracterizează printr-o creștere a celulelor cu citoplasmă redusă (celule cromofile), ocazional oarecum eozinofile, cu modele tubular-papilare, bine delimitate și necapsulate (Figura 2). În studiile cromozomiale, trisomiile din cromozomii 7 și 17 au fost confirmate în tumorile mici. În plus, alți cromozomi au prezentat tri-tetrasomii atunci când dimensiunea tumorii crește. Din aceste constatări s-a considerat că există o serie de leziuni benigne mici și că creșterea dimensiunii este asociată cu o cantitate mai mare de modificări cromozomiale și, prin urmare, posibila transformare în carcinoamele papilare. Din acest motiv, OMS 2004 clasificarea tumorilor celulare renale a considerat tumori cu un diametru maxim de 5 mm ca adenoame papilare . Într-o manieră practică, mulți patologi consideră că tumorile de peste 5 mm și până la 10 mm sunt de agresivitate scăzută .
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
adenoame papilare: diferite tipuri de adenoame celulare bazofile.
trebuie subliniat faptul că, deși majoritatea adenoamelor papilare sunt asociate cu carcinom cu celule renale papilare (47%), ele pot fi găsite și asociate cu alte variante (16% cu RCC cu celule clare, 8% cu RCC cromofob și 2,5% cu oncocitom) .
trebuie subliniat faptul că 5% din adenoamele papilare se găsesc în rinichii sclerozați (rinichii finali) și 18% la pacienții cu boală chistică dobândită (cu sau fără dializă). Caracteristicile lor morfologice sunt identice cu cele asociate cu carcinoamele, dar curios diferă de acestea din urmă prin faptul că nu exprimă alfa-metilacil-CoA racemază (AMACR) .
în concluzie, adenomul papilar și carcinomul cu celule renale papilare pot reprezenta un continuum al aceluiași proces biologic. Din păcate, nu este posibil să se definească un adenom renal papilar benign fără echivoc, din acest motiv OMS a folosit Dimensiunea (arbitrar) ca marker.
adenoamele papilare asociate cu boala chistică end-renală și/sau dobândită pot avea o patogeneză diferită.
2.3. Oncocitomul
cel mai important adenom cortical renal clinic este oncocitomul, deoarece, în ciuda faptului că nu este de obicei asociat cu carcinomul, în diagnosticul imagistic este de obicei considerat carcinom cu celule renale.
caracteristicile citologice ale oncocitomului sunt definite de celulele oncocitare (celule tumorale dispuse în cuiburi, corzi sau tubuli, cu citoplasmă eozinofilă și fără mitoză). Ele sunt de obicei solide, omogene, cu zone centrale sclerozate ocazionale, care pot fi prezente și în alte tumori și au un diametru de la milimetri până la 12-15 centimetri sau mai mult. Prin urmare, în acest tip de tumoare, criteriul dimensiunii nu există .
problema provine din caracteristicile citologice care uneori sunt dificil de distins de alte neoplazii ale celulelor eozinofile, cum ar fi varianta eozinofilă a carcinoamelor renale cu celule clare și în special carcinoamele eozinofile cromofobe (Figura 3).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Oncocitoame, (b) varianta carcinomului cu celule renale cromofobe eozinofile. Observați aspectul similar pe care îl pot prezenta ambele leziuni.
pentru a le distinge, microscopul electronic, histochimia (fierul coloidal) și imunohistochimia pot ajuta (Figura 4).
(a)
(b)
(a)
(b)
fier coloidal pentru a distinge oncocitomul (negativ) și carcinomul cu celule renale cromofobe (pozitiv).
este interesant de subliniat faptul că studiile cromozomiale au demonstrat diferite tipuri de modificări și, prin urmare, în timp ce unele tumori nu au nicio modificare cromozomială, altele prezintă translocație 11q13 și () 1p, 14Q, Y . Ultima modificare cromozomială este similară cu cea a carcinoamelor cromofobe (P, Y), care, împreună cu constatarea carcinoamelor hibride (oncocitom + carcinom cu celule renale cromofobe), în special în sindromul Birt-Hogg-Duba, a sugerat că anumite cazuri de oncocitoame ar putea evolua în carcinom cu celule renale cromofobe.
2.4. Adenomul metanefric
cu puțin timp în urmă a fost introdusă o tumoră printre adenoamele renale care era compusă din celule mici cu citoplasmă redusă, uniformă, fără mitoză, embrionară, distribuită în acini mici rotunzi cu un fenotip similar nefroblastomului (Figura 5). Acestea reprezintă 1% din tumorile localizate mai mici de 7 cm. Vârsta medie este de 41 de ani (de la 5 la 83 de ani). Cincizeci la sută sunt incidentale și 10% au o policitemie. Imunohistochimia, WT1, CD 56 și CD 57 sunt pozitive, iar AMACR este negativ .
adenom Metanefric. structuri microacinare ale celulelor bazofile cu aspect nefroblastic.
din punct de vedere genetic, se caracterizează prin pierderea alelică în 2p13 (56% din cazuri) și se diferențiază de nefroblastom (cu modificări 11p13) și de carcinomul papilar (+7, +17) .
pentru a distinge adenomul metanefric de nefroblastom, au fost utilizate criterii stricte de diagnostic și acceptarea tumorilor fără mitoză și nucleoli ca adenom metanefric.
3. Concluzii
vedem că criteriile utilizate pentru a considera neoplazia renală ca adenom variază foarte mult în funcție de tipul celular (niciodată în neoformațiile celulelor clare, doar în neoplaziile mici de model papilar și de orice dimensiune dacă suntem siguri că sunt celule oncocitare sau metanefrice). Prin urmare, este fundamental să se stabilească tipul celular, iar această determinare se face de obicei cu metodele anatomice patologice obișnuite cu ajutorul markerilor imunohistochimici la care se pot adăuga ocazional metode moleculare.
