pacientul era bărbat, 26 de ani și nu avea o boală specifică subiacentă sau familială. În urmă cu șase luni, a suferit un atac episodic de durere distensivă în cadranul inferior stâng, greață și vărsături; a fost tratat cu medicamente orale la un spital local. Cu toate acestea, simptomele sale nu au fost complet ameliorate și ulterior au fost agravate. O radiografie abdominală normală a sugerat obstrucție incompletă a intestinului subțire. A fost internat în spitalul nostru.
pacientul a vizitat spitalul nostru fără plângeri. Examenul fizic a relevat un abdomen moale cu sensibilitate în cadranul inferior stâng. Nici o masă nu a fost palpată în abdomen. Când a apărut durerea abdominală, s-a putut observa o undă peristaltică în jurul buricului. Testele de laborator nu au evidențiat anemie sau leucocitoză. Examinarea antigenelor asociate tumorii a arătat un nivel ridicat proeminent de antigen carcino-embrionar (CEA) la 29.17 ng/ml și antigen carbohidrat 19-9 (CA 19-9) la 970,3 U / ml. Tomografia computerizată abdominală (CT) a arătat multe ganglioni limfatici umflați adiacenți aortei abdominale în spațiul retroperitoneal (Fig. 1) dar nici o masă perceptibilă. Tomografia computerizată cu emisie de pozitroni (PET)/CT a evidențiat acumulări anormale de 18F-FDP în multe segmente intestinale de rigidizare și, de asemenea, în multe ganglioni limfatici retroperitoneali umflați, indicând boala hipermetabolismului, cu o posibilitate ridicată de boală malignă (Fig. 2). Gastroscopia și enteroscopia au arătat că stomacul, colonul și rectul au fost normale. Cu toate acestea, enteroscopia cu balon dublu (DBE) și biopsia următoare au evidențiat la jejunul superior că cea mai mare parte a lumenului a fost obstrucționată de o tumoare proeminentă neregulată de origine gastro-intestinală (Fig. 3a).
imagine de scanare CT (vedere axială) care prezintă multe ganglioni limfatici umflați adiacenți aortei abdominale în spațiul retroperitoneal, dar fără masă perceptibilă
imagine de scanare PET/CT care prezintă acumulări anormale de 18F-FDP în multe segmente intestinale și, de asemenea, în multe ganglioni limfatici retroperitoneali umflați, indicând boala hipermetabolismului, cu o posibilitate ridicată de boală malignă
un examen DBE care a arătat la jejunul superior; lumenul a fost îngustat de o tumoare proeminentă neregulată. b aproximativ 40 cm din jejunul implicat, mezenterul și vasele au fost rezecate. tumora C a implicat întregul perete al intestinului subțire
din cauza simptomelor obstrucțiilor intestinale și a unei posibilități ridicate de stadiu avansat, pacientul a suferit o rezecție segmentară a jejunului. La laparotomie, la jejun a fost prezentă o masă rotundă de 5 x,5 cm, fără limită distinctă (25 cm de ligamentul Treitz). Masa a implicat întregul perete al intestinului subțire și a invadat direct mezenterul vecin. Au existat mulți ganglioni limfatici măriți în jurul venei mezenterice superioare și a primei și a doua artere jejunale din mezenterul implicat. Nu au existat dovezi de leziuni metastatice în peritoneu sau ficat în timpul inspecției intraoperatorii a tuturor cadranelor cavității abdominale. Am efectuat o rezecție radicală cu 40 cm de jejun și mezenterul implicat, vasele și ganglionii limfatici (Fig. 3b, c). Examenul patologic a relevat un adenocarcinom moderat diferențiat cu metastaze la șapte din 14 ganglioni limfatici rezecați (Fig. 4); s-au obținut margini chirurgicale libere. Tumoarea a fost pusă în scenă ca T4N2M0, stadiul bolii IIIB . Studiile genetice ale specimenului au arătat că acesta a avut o expresie scăzută a timidilat sintazei (TS) și repararea exciziei gena 1 complementară încrucișată (ERCC1), sensibilă la fluoropirimidină și platină . El a început chimioterapia paliativă cu FOLFOX pentru un total de opt cicluri. El a tolerat bine chimioterapia, iar valorile CEA și CA 19-9 au scăzut treptat pe măsură ce chimioterapia a progresat (Fig. 5a). Scanările CT au arătat, de asemenea, că ganglionii limfatici umflați adiacenți aortei abdominale au fost diminuați semnificativ (Fig. 5b). Începând cu urmărirea postoperatorie de 11 luni, nu au existat dovezi de boală recurentă.
imagini microscopice ale tumorii din specimenul patologic; colorare cu hematoxilină și eozină. o mărire de mică putere (100) care prezintă un adenocarcinom moderat diferențiat al jejunului cu invazie în ganglionii limfatici. B mărire de mare putere (400) care prezintă adenocarcinom
valorile A ale CEA (axa Y stângă) și CA 19-9 (axa Y dreaptă) au scăzut treptat pe măsură ce cele opt cicluri de chimioterapie paliativă FOLFOX au progresat. imagine de scanare CT B (vedere axială) care prezintă ganglioni limfatici umflați adiacenți aortei abdominale în spațiul retroperitoneal diminuat după chimioterapie
discuție
în timp ce intestinul subțire reprezintă 75% din lungimea tractului digestiv și 90% din suprafața absorbantă a mucoasei, tumoarea intestinului subțire este mai rară decât alte afecțiuni maligne gastro-intestinale. Explicațiile posibile includ nivelurile ridicate de IgA și tranzitul mai rapid în intestinul subțire comparativ cu intestinul gros. Bacteriile mici și sensibilitatea crescută la stres în intestinul subțire contribuie, de asemenea, la incidența redusă a tumorilor . Deși cancerul intestinului subțire apare în mod normal la pacienții vârstnici , în acest caz, a fost găsit la un tânăr de 26 de ani. Masa a rămas nedetectabilă până când a avut o obstrucție incompletă a intestinului subțire cu metastaze ale ganglionilor limfatici. Acest lucru a fost similar cu studiile, în care diagnosticul de SBA a fost obținut în principal în stadii avansate; ~40% dintre pacienți au metastaze ale ganglionilor limfatici (stadiul III), iar 35 până la 40% au metastaze la distanță (stadiul IV) .
simptomele SBA sunt inițial disconfort abdominal nespecific; diagnosticul este întârziat și , de obicei, în contextul unei situații de urgență care implică o ocluzie (40 %) sau sângerare (24%), care este similară cu prezentarea pacientului nostru. Pentru diagnosticarea SBA, scanările CT au o rată generală de precizie de 47 % . În timp ce scanările CT pot detecta leziunile, acestea nu pot furniza date precise ale mucoasei intestinale și nu pot lipsi unele leziuni mici sau plate. Tehnica PET / CT este utilizată pentru a diferenția tumorile maligne intestinale mici de cele benigne. Absorbția 18F-FDG este legată de dimensiunea tumorii, infiltrarea și metastaza ganglionilor limfatici; cu cât este mai mare absorbția 18F-FDG, cu atât este mai mare invazivitatea tumorii . Gastroscopia și enteroscopia pot fi adecvate dacă tumoarea este localizată aproape de duodenul proximal sau departe de ileonul terminal. Restul intestinului subțire nu poate fi accesat fără utilizarea endoscopiei capsulei video (ce) sau DBE. Randamentul diagnostic definit al CE este de numai 20-30%, în timp ce DBE reprezintă 60-70% din randamentul diagnostic pentru bolile intestinale . Cu toate acestea, CE este potrivit pentru diagnosticarea leziunilor împrăștiate, mici și multiple, precum și a sângerărilor active; este convenabil, neinvaziv, sigur și confortabil. În schimb, procedura DBE este incomodă, mai puțin tolerată și dificil de finalizat; acești factori influențează diagnosticul acesteia . Este necesară o analiză plasmatică inițială a CEA și CA 19-9, în special în cazurile de boală avansată, deoarece nivelurile CEA și CA 19-9 au o valoare prognostică . În acest caz, diagnosticul a fost realizat prin combinarea rezultatelor DBE, a imaginilor CT, a imaginilor PET/CT și a valorilor CEA și CA 19-9.
rezecția chirurgicală cu margini clare și rezecția regională a ganglionilor limfatici rămâne tratamentul de alegere în SBA localizat; într-adevăr, este adesea necesară chiar și în SBA metastatic datorită probabilității mari de obstrucție sau hemoragie severă . Până în prezent, nu a existat un regim standard de chimioterapie împotriva SBA. Mai multe studii au explorat rolul chimioterapiei paliative în SBA avansată. Hong și colab. au arătat la pacienții din stadiul IV care au primit chimioterapie paliativă că supraviețuirea globală (OS) a crescut semnificativ în comparație cu cei care nu au primit chimioterapie (8 vs. 3 luni, p = 0,025). Ecker și colab. au arătat că valoarea mediană a sg a fost superioară pentru pacienții cu SBA în stadiul III rezecat care au primit chimioterapie comparativ cu cei care nu au fost (42,4 față de 26,1 luni, p < 0,001). În ceea ce privește populația asiatică, Mizyshima și colab. a arătat că, la pacienții cu rezecție non-curativă sau metastaze îndepărtate inoperabile, rata de răspuns la chimioterapie a fost de 31,6%, iar rata de OS de 3 ani a fost semnificativ mai mare comparativ cu rata de răspuns fără chimioterapie (26,3 vs.13,8 %; p = 0,008). Mai multe medicamente pentru chimioterapie au fost, de asemenea, evaluate în tratamentul SBA metastatic. Zaanan și colab. au arătat că SG mediană la pacienții cu SBA în stadiu avansat tratați cu FOLFOX a fost de 17,8 luni, cea mai lungă supraviețuire între diferite regimuri de chimioterapie. Au fost efectuate două studii de fază II pentru a evalua eficacitatea diferitelor regimuri de chimioterapie în SBA avansat: ratele de răspuns au fost în jur de 50 %, supraviețuirea mediană fără progresie 7, 8 și 11, 3 luni și SG mediană 15, 2 și 20, 4 luni . Agenții mai noi, cum ar fi medicamentele cu anticorpi pentru receptorul de creștere endotelial (EGFR) și combinațiile mai noi sunt explorate ca a doua linie pentru tratamentul îmbunătățit al SBA avansat . Din rapoartele clinice limitate, o combinație de fluoropirimidină cu compuși de platină (FOLFOX sau CAPOX) a fost propusă ca tratament de primă linie pentru chimioterapia paliativă în tratamentul SBA metastatic . Având în vedere rezultatele studiilor genetice, pacientul a suferit chimioterapie paliativă timp de opt cicluri de FOLFOX și se descurca bine ca și ultima sa urmărire.
