un bărbat negru în vârstă de 48 de ani, hemodializat din August 2002, prezentat furnizorului său de asistență primară (PCP) în iulie 2006 cu dureri chinuitoare la picioare. Potrivit pacientului, durerea piciorului s-a agravat în ultimele șase luni și a fost atât de severă încât abia a putut să meargă fără durere. El a fost un paznic de noapte full-time și a raportat de mers pe jos de trei până la cinci mile în fiecare noapte.
omul a fost supus hemodializei de trei ori pe săptămână, necesitând proteinurie nefritică. Avea un istoric discutabil de diabet, dar un diagnostic cunoscut de hipertensiune. Diagnosticul definitiv prin biopsie renală nu a fost obținut din cauza riscului asociat, a obezității pacientului și a aversiunii sale față de procedură.
pacientul a fost recent spitalizat cu dificultăți de respirație și supraîncărcare cu lichide. Dializa intensivă a permis o scădere semnificativă a greutății țintă a dializei. El a fost readmis câteva zile mai târziu cu frisoane, febră, tuse și dificultăți de respirație. A fost diagnosticat cu emboli pulmonari bilaterali. Pacientul a spus că analiza hipercoagulării a fost negativă, dar a început să ia warfarină înainte de externare.
la prezentarea actuală, avea picioare umflate, fragede și excoriații multiple asupra vițeilor, explicate prin zgârierea internată a pacientului. Pielea lui era strălucitoare și strânsă. El încă lua warfarină, cu un raport internațional normalizat de 2,1. Pacientul a negat scurtarea respirației, pruritul (mai mult decât se aștepta cu boala renală) sau creșterea lichidului.
în plus față de warfarină, el lua esomeprazol 40 mg/zi, metoprolol cu eliberare prelungită 25 mg de două ori pe zi, cinacalcet 90 mg/zi, sevelamer 4000 mg și lantan 5000 mg înainte de fiecare masă, furoat de mometazonă după cum este necesar, hidroxizină 25 mg la fiecare patru ore, după cum este necesar, pulbere de miconazol aplicată pe picioare după cum este necesar și un complex multivitaminic cu prescripție zilnică.
testele de laborator au inclus rezultate normale (pentru un pacient dializat) privind hemograma completă; azot ureic din sânge, 101 mg/dL (interval de referință, 7 până la 20 mg/dL); creatinină serică, 16,6 mg/dL (0,8 până la 1,4 mg/dL); Kt/V (o măsură a adecvării dializei), 1,37 (acceptabil); calciu, 9,6 mg/dL (8,2 până la 10,2 mg/dL); fosfor seric, 5,6 mg/dL (2,4 până la 4,1 mg/dL); hormon paratiroidian intact, 359 ng/L 10 până la 65 ng/l).
PCP-ul pacientului i-a prescris oxicodonă pentru durere și l-a trimis la clinica vasculară pentru evaluarea picioarelor sale. O scanare duplex a piciorului inferior cu indicii gleznei/brahiale efectuate pe 18 iulie a arătat o boală vasculară periferică bilaterală semnificativă. Angiografia ulterioară prin rezonanță magnetică (MRA) a arătat o masă discutabilă a glandei suprarenale. CT Abdominal cu și fără contrast a dat rezultate negative pentru masa suprarenală, dar a arătat un chist în rinichiul drept. Deși chisturile se găsesc frecvent la pacienții dializați, chirurgul vascular a ales să evalueze chistul cu un RMN cu gadoliniu; masa s-a dovedit a fi hemoragică.
au continuat lucrările vasculare, inclusiv RMN cu gadoliniu pe 26 septembrie 2006, care a relevat scurgerea a două nave în piciorul drept și scurgerea a trei nave în piciorul stâng. Potrivit consultului vascular, nu a existat nicio zonă de ocolit. Pacientul a fost trimis înapoi la PCP. În acest moment, lua oxicodonă de patru ori pe zi și continua să lucreze cu normă întreagă ca paznic de noapte.
pacientul a fost apoi trimis la neurologie pentru evaluare. În acest moment, severitatea durerii piciorului a crescut cu 90%, agravând umflarea și strălucirea persistentă (vezi figura). Neurologul nu a reușit să obțină electromiograme din cauza severității durerii pacientului și a umflăturii extremităților inferioare. Nu s-a putut face un diagnostic definitiv.
aproximativ un an mai târziu, grupul de Nefrologie al bărbatului a primit copii ale lucrărilor pe care PCP le-a trimis la Centrul de dializă. Era evident că nici PCP-ul pacientului, nici consultanții vasculari, radiologi sau neurologi nu au văzut avertismentul FDA lansat în iunie 20061 cu privire la utilizarea gadoliniului la pacienții cu boală renală. Ceea ce a început ca o neuropatie periferică (fie renală, fie diabetică în etiologie) a fost acum un caz complet de fibroză sistemică nefrogenă (NSF).
biopsia deschisă efectuată la 29 octombrie 2007 a confirmat prezența gadoliniului în epiderma pacientului. El a devenit primul caz documentat de NSF în zona Washington, DC.
discuție
la sfârșitul anilor 1990, au început să apară mai multe rapoarte despre o dermopatie sclerozantă necunoscută la pacienții cu boală renală cronică. În 2000, noua entitate a fost numită fibroza sistemică nefrogenă, cu un curs de boală care demonstrează implicarea sistemică care a afectat mai multe sisteme de organe și a dus adesea la limitări severe ale articulațiilor. Un sistem de raportare bazat pe Web pentru această boală nou descrisă, creat de Shawn Cowper, MD, de la Universitatea Yale,2 a făcut posibilă investigarea factorilor epidemiologici asociați.
