Introducere
boala Kawasaki este o vasculită vasculară de dimensiuni medii, cu o evoluție acută, autolimitantă și de origine necunoscută, afectând în principal copiii cu vârsta sub 5 ani.1 a fost descris inițial de medicul Tomosaku Kawasaki în Japonia,unde este documentată o creștere progresivă a incidenței sale – 265 de cazuri la fiecare 100.000 de copii sub 5 ani–, 2, 3 spre deosebire de numerele documentate în Statele Unite, unde incidența variază de la 19 la 27,7 cazuri la fiecare 100.000 de copii cu vârsta mai mică de 5 ani. Aceasta indică o predispoziție genetică probabilă și prezența unui antigen de mediu.2,3
aceasta este o boală rară în rândul adulților și au fost raportate mai puțin de 60 de cazuri la nivel mondial, la pacienți cu vârsta cuprinsă între 18 și 30 de ani; două cazuri au fost găsite în America de Sud și niciunul în Columbia.Au fost descrise 4 focare sezoniere, indicând o potențială sursă infecțioasă, cu o frecvență mai mare în timpul iernii decât în timpul verii.4
progresia clinică implică 3 faze: acută, subacută și cronică, după cum reiese din diferitele studii efectuate la populația pediatrică. Faza acută, cu o durată aproximativă de 3 săptămâni, se manifestă cu febră, boli cardiace inflamatorii, modificări mucocutanate și erupții cutanate. În această fază a bolii, se dezvoltă anevrisme coronariene și poliartalgii simetrice ale articulațiilor mari.4 faza subacută prezintă descuamare palmară și plantară și boli de inimă în a doua și a treia săptămână de evoluție și, în final, faza convalescentă sau cronică care poate dura săptămâni și chiar luni, până la o rezoluție clinică și paraclinică.
prezentarea clinică poate fi completă atunci când febra durează mai mult de 5 zile, pe lângă 4 din cele 5 criterii ale Colegiului American de Reumatologie (ACR), după cum urmează: exantem polimorf (leziuni maculopapulare difuze ale trunchiului și extremităților), eritem cu edem al mâinilor și picioarelor, urmat de descuamarea degetelor și picioarelor, injecție conjunctivală bilaterală non-exudativă, modificări ale mucoasei orale și buzelor (limbă de căpșuni, buze fisurate și eritematoase, hiperemie orală și faringiană) și col uterin unilateral limfadenopatie >1,5 cm în diametru.5 cealaltă prezentare clinică este incompletă, când sunt îndeplinite doar 2 sau 3 criterii ACR. În mod similar, a fost descrisă o varietate atipică cu afectare renală, abdomen acut și revărsat pleural.5 diagnosticul său este clinic și de excludere.
acesta este cazul unui pacient adult de sex masculin care îndeplinește criteriile ACR pentru boala Kawasaki. Ceea ce este relevant În acest caz este prezentarea sa atipică pentru adulți care a dus la o revizuire a literaturii și este primul caz raportat în Columbia.
caz clinic
acesta este un bărbat în vârstă de 36 de ani care locuiește în Pereira, brutar de profesie, care vizitează medicul pentru că se confruntă cu o febră de 39 de centimetrii timp de 4 zile, asociată cu dureri de cap generalizate cu un scor de durere de 7/10. Pacientul prezintă, de asemenea, odinofagie, greață și vărsături ocazionale, fără simptome GI suplimentare. 4 zile mai târziu, pacientul prezintă leziuni maculopapulare ale extremităților superioare și inferioare, pieptului și abdomenului și a fost internat în spital (Fig. 1). Pacientul nu are antecedente de patologii anterioare și nu utilizează substanțe psihotrope. La internare, semnele sale vitale au fost următoarele: BP 130 / 70mmHg, HR 135lpm, RR 22bpm, temperatura 39ctcc. examenul fizic a arătat Orientare în cele 3 dimensiuni, colaborare, absența limfadenopatiilor cervicale, cu bruit de tahicardie ritmică și fără murmure. Respirația normală sună fără sunete respiratorii accidentale. Pacientul a prezentat o limfadenopatie inghinală stângă, fără edem sau deficite neurologice. Au fost identificate multiple leziuni maculopapulare generalizate, care nu au regresat cu presiune digitală cu descuamarea ulterioară a degetelor, palmelor și tălpilor picioarelor, după 10 zile de spitalizare; buze uscate și crăpate cu fisuri unghiulare și injecție conjunctivală non-exudativă (Fig. 2).
eritemul Maculopapular al pieptului, abdomenului și extremităților.
pacient cu conjunctivită bilaterală non-exudativă.
testele paraclinice la admitere au arătat leucocitoză și neutrofilie, reactanți de fază acută crescuți, hiperbilirubinemie directă și transaminaze crescute. Analiza urinei cu proteinurie și hematurie. Culturile de sânge și urină au fost negative, așa cum este descris în tabelul 1. Pacientul a progresat rapid la insuficiență multiplă de organ (afectare pulmonară, renală, cardiovasculară și hepatică) și hipotensiune arterială care a dus la admiterea UCI pentru a iniția terapia empirică cu antibiotice cu spectru larg (ceftriaxonă, vancomicină și meropenem), ventilație mecanică invazivă și hemodializă continuă lentă. Inițial, diagnosticul suspectat a fost sindromul șocului toxic stafilococic, meningococcemia, hepatita ischemică secundară hipoperfuziei, cardiomiopatia dilatativă cu fracție de ejecție deprimată. Pe baza testelor serologice, infecția cu HIV, hepatita A, B, C și e, leptospiroza, dengue, infecția cu citomegalovirus, virusul Epstein–Barr, virusul herpesului și Boala Chagas au fost excluse.
teste paraclinice la admiterea pacientului.
| test paraclinic | rezultat | test paraclinic | rezultat |
|---|---|---|---|
| creatinină (mg/dl) | 8.9 | ANCA-P | negativ |
| C3 (mg / dl) | 110 | ANCA-c | negativ |
| C4 (mg / dl) | 23 | ANA IFI: HEP-2 | negativ |
| BT / BD / BI (mg / dl) | 11/10, 1/0.89 | ASTOS (UI / ml) | 99 |
| TGO / TGP (U / L) | 7.336/4.245 | anti-MPO (U / ml) | 1.14 |
| Croglob globuline | Negative | Anti-PR3 (U/ml) | 2.8 |
| Anti-ADN | negativ | Leptospira IgM | negativ |
| culturi de urină | negativ | hemoglobină (g/dl) | 15.7 |
| CRP (mg / L) | 343 | Hematocrit (%) | 44 |
| VSH (mm / h) | 32 | leucocitele sunt foarte mari / mm3 | 22,080 |
| culturi de sânge | Negative | neutrofile / mm3 | 20,900 |
| sodiu (mEq / L) | 132 | limfocite / mm3 | 600 |
| potasiu (mEq / L) | 4.18 | trombocite / mm3 | 203,000 |
| calciu (mEq/L) | 0.96 | MCV (fL) | 85 |
| dehidrogenază (UI / L) | 246 | HIV | ne-reactivat |
| amilază (U / L) | 75 | VDRL | ne-reactivat |
| Toxoplasma IgM | ne-reactivat | hepatita A IgM | ne-reactivat |
| virusul Herpes 1 IgM | ne-reactivat | Anti-VHC | ne-reactivat |
| virusul Herpes 2 IgM | ne-reactivat | Chagas | negativ |
| IgM Dengue | negativ | Epstein-Barr | non-reactiv |
| citomegalovirus IgM | non-reactiv | frotiuri groase de sânge | negativ |
| AgHBs | non-reactiv | factor reumatoid | negativ |
| Anti-SS-A (RO) | negativ | Anti-SSB (La) | negativ |
| IgG anti-RNP | negativ | IgG Anti-RNP | negativ |
ecocardiograma transtoracică a documentat cardiomiopatia dilatativă, reducerea semnificativă a contractilității globale cu o funcție sistolică grav compromisă datorită unei fracții de ejecție de 25% și dilatarea cavităților drepte cu regurgitare tricuspidă de gradul III. Un RMN cardiac ulterior a exclus boala infiltrativă cu o fracție de ejecție de 51,5%.
biopsia puncției cutanate a leziunii piciorului stâng și a abdomenului a arătat un infiltrat celular limfocitar perivascular care este în concordanță cu vasculita vasculară de dimensiuni medii (boala Kawasaki), pe lângă îndeplinirea a 5 din cele 6 criterii ACR: febră mai mult de 5 zile, injecție conjunctivală bilaterală non-exudativă, buze uscate și crăpate cu fisuri unghiulare, eritem palmar și plantar, edem indurat cu descuamare generală limitată la degete, palme și tălpi ale picioarelor (faza convalescentă) (Fig. 3 și 4). În plus, pacientul a avut cardiomiopatie dilatativă cu fracție de ejecție deprimată, insuficiență renală acută și afectare hepatică. În acest caz nu a fost observată dilatarea anevrismică sau limfadenopatia cervicală unilaterală. Pacientul a prezentat o singură limfadenopatie inghinală stângă la internare, cu un raport de biopsie renală de necroză tubulară acută rezolvată ulterior. Pacientul a fost tratat cu impulsuri de metilprednisolon la o doză IV de 1G/zi și acid acetilsalicilic 100 mg / zi, cu o evoluție satisfăcătoare și o rezoluție completă a simptomelor. În timpul urmăririi, cateterul de hemodializă a fost îndepărtat după îmbunătățirea funcției renale și continuă tratamentul cu acid acetilsalicilic.
descuamarea mâinilor și degetelor (faza convalescentă).
descuamare plantară.
discuție
boala Kawasaki este o vasculită vasculară de dimensiuni medii, de prezentare acută, autolimitată, de origine necunoscută, care afectează mai ales copiii sub 5 ani.1 Aceasta este o boală rară la adulți și mai puțin de 60 de cazuri au fost raportate la nivel mondial la pacienți cu vârste cuprinse între 18 și 30 de ani. Au fost raportate 2 cazuri în America de Sud și niciunul în Columbia.4 pacientul nostru avea 36 de ani la momentul diagnosticării, depășind intervalul de vârstă descris până acum.
incidența implicării cardiace la adulți este mai mică de 5%, Spre deosebire de populația pediatrică, unde poate depăși 30% din cazuri, cu dovezi de anevrisme.6 nu au fost identificate dilatații anevrismale în acest caz.
în Columbia, această afecțiune a fost descrisă doar la copii, iar implicarea anevrismală a arterelor coronare este mai mare în comparație cu adulții, la care există o prevalență a afectării atipice a plămânilor, ficatului și rinichilor,7,8 așa cum se manifestă la pacientul nostru, cu debut rapid al insuficienței multiple a organelor.
un studiu realizat în Bogot, între 2007 și 2009, a documentat 4 cazuri pediatrice dintr-un total de 86 de pacienți cu exantem febril.9 100% dintre cazuri au prezentat febră și modificări orofaringiene, jumătate dintre ele au avut implicare conjunctivală și 75% dintre copii au dezvoltat descuamare palmoplantară.9
rezultate similare au fost documentate într-un alt studiu realizat în 5 spitale din Barranquilla între 2002 și 2008, unde au fost revizuite 20 de dosare medicale ale pacienților cu boala Kawasaki, dintre care 40% aveau mai puțin de un an și vârsta a variat între 3 luni și 8 ani. Dintre acești pacienți, 95% au prezentat forma completă a bolii, în 65% din cazuri simptomul principal a fost febra și 30% au prezentat afectare cardiacă datorită prezenței anevrismelor coronariene.10
pacientul nostru adult a îndeplinit 5 din cele 6 criterii ACR pentru forma completă a bolii Kawasaki, cu manifestări atipice datorate afectării renale (insuficiență renală care a răspuns la terapie), compromisului cardiac (cardiomiopatie) și afectării hepatice (hepatită toxică) care a fost tratată cu metilprednisolon, acid acetilsalicilic, o doză de imunoglobulină IV IgG și hemodializă intermitentă.
rata mortalității în rândul copiilor este mai mică de 1%, cele mai semnificative complicații ale cardiomiopatiei ischemice prezentându-se în faza de convalescență.11 nu există rapoarte privind ratele de mortalitate și complicații la adulți, din cauza prezentării clinice rare a acestei populații.
până în 2010, 81 de cazuri boala clasică Kawasaki a fost raportată la adulți și 13 cazuri de formă incompletă.5 conform AHA în 2017, forma incompletă este descrisă ca: febră inexplicabilă pentru mai puțin de 4 zile, cu 2 sau 3 criterii clinice majore și constatări paraclinice sau imagistice care prezintă dovezi ale bolii.
diagnosticul diferențial include reacții de hipersensibilitate secundare medicamentelor, sindromul șocului toxic, scarlatina, rujeola, infecțiile virale (adenovirus, parvovirus, virusul herpesului, rubeola și citomegalovirusul), toxoplasmoza, leptospiroza și boala rickettsială. Alte diagnostice sunt febra reumatică, artrita reactivă și artrita idiopatică juvenilă sistemică5,10; toate aceste diagnostice au fost excluse la pacientul nostru.
tratamentul constă în suprimarea inflamației în principal în arterele coronare pentru a preveni dezvoltarea dilatațiilor anevrismale,12 folosind acid acetilsalicilic (80–100mg/zi) și imunoglobulină IV IgG (2G/kg) la o singură doză, care în studiile controlate randomizate s-au dovedit a reduce numărul de anevrisme coronariene și au fost administrate pacientului cu o rezoluție favorabilă a simptomelor.12
concluzii
boala Kawasaki este o vasculită vasculară de dimensiuni medii care afectează copiii sub 5 ani și este destul de rară la adulți. Prin urmare, acest caz este primul raportat în Columbia. Diagnosticul său de excludere după excluderea unei cauze infecțioase și identificarea timpurie a acesteia permite îmbunătățirea calității vieții pacientului, prevenind complicațiile asociate cu insuficiența multiplă a organelor.
Conflict de interese
autorii nu au niciun conflict de interese de declarat.
