Deformarea Kirner

  • miozita osificans
  • sindromul Turner
  • sindromul Silver
  • sindromul Cornelia De Lange
  • anomalii cardiace congenitale 2
    • defect septal ventricular (VSD)
    • ductus patentat arteriosus (PDA)
    • defect septal atrial (ASD)
    • stenoza arterei pulmonare
  • prezentare clinică

    deși prezentarea este de obicei cu deformare, la unii pacienți pot fi prezente umflături și eritem 4.

    caracteristicile radiografice

    modificările radiografice afectează falanga terminală a celei de-a 5-A cifre, în majoritatea cazurilor bilateral, și sunt caracterizate ca:

    • deviația palmară și radială
    • nidus radiolucent (1-2 mm) în interiorul smocului terminal 2
    • diafiză scurtată
    • scleroza diafizei
    • defect metadiafizic

    tratament și prognostic

    deoarece aceasta este doar o problemă cosmetică (cu excepția cazului în care sunt necesare abilități motorii fine) tratamentul medical este opțional. Nu este clar dacă atele modifică gradul de deformare 4. Osteotomia este o opțiune dacă tratamentul este considerat necesar.

    Istorie și etimologie

    a fost descrisă pentru prima dată de J Kirner în 1927 3.

    diagnostic diferențial

    luați în considerare

    • clinodactyly: abatere radială la articulația DIP
    • camptodactyly: deformare de flexie la articulația PIP
    • degerături

    Lasă un răspuns

    Adresa ta de email nu va fi publicată.