papule keratotice Multiple pe palmă
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami,Satyendra Nath Chowdhury
Dermatologie Online Journal 18 (1): 10
Colegiul Medical, Kolkata,India
rezumat
Porokeratotic eccrine ostial și dermal duct nevus (PEODDN) este o malformație nonhereditară rară a canalului eccrine. O relație cu porokeratoza liniară nu este încă stabilită; unii o consideră o variantă rară de porokeratoză care implică acrosiringiul, în timp ce alții o consideră o entitate separată bazată pe trăsături clinice distinctive și accentuare histologică în cadrul structurilor ostiale. O fetiță de 7 ani a prezentat mai multe papule keratotice asimptomatice peste palma dreaptă, prezentă de la vârsta de 6 luni. Aceste papule au fost aranjate într-o distribuție liniară pe palma și degetul mijlociu al mâinii drepte. Majoritatea papulelor erau discrete. Cu toate acestea, leziunile de pe degetul mijlociu s-au coagulat pentru a forma o placă. Histologia a relevat o invaginare profundă umplută cu keratină a epidermei, notabilă pentru o coloană de parakeratoză („lamelă cornoidă”). Derma a fost notabilă pentru canalele ecrine dilatate și inflamația absentă. Având în vedere dovezile clinice și histologice, sa făcut un diagnostic de PEODDN. Se discută asemănarea sa clinică cu lichenul plan liniar și porokeratoza liniară. De asemenea, oferim o scurtă trecere în revistă a acestei afecțiuni rare.
raport de caz
figura 1a. Papule keratotice multiple peste palma dreaptă într-o distribuție liniară.
figura 1b.apropierea leziunilor
o fetiță de 7 ani a prezentat multiple papule keratotice asimptomatice peste palma dreaptă de la vârsta de 6 luni (Figura 1). Leziunea a apărut pentru prima dată la vârsta de 6 luni pe suprafața palmară a degetului mijlociu al mâinii drepte. De-a lungul timpului, noi leziuni au continuat să apară și au implicat palma într-o manieră necontiguă. Restul istoriei a fost necontributiv.
la examinare, mai multe papule keratotice de dimensiuni similare (2 mm până la 3 mm) au fost găsite într-o distribuție liniară pe palma și degetul mijlociu al mâinii drepte. Majoritatea papulelor erau discrete. Cu toate acestea, leziunile de pe degetul mijlociu s-au coagulat pentru a forma o placă. În afară de aceste papule keratotice, au fost observate câteva gropi. Restul examinării mucocutanate și sistemice nu a evidențiat nicio anomalie. Porokeratoza liniară, lichenul plan liniar și PEODDN au fost luate în considerare în diagnosticul diferențial.
una dintre papule a fost îndepărtată prin biopsie cu pumn și examinată histologic. Histologia a relevat o invaginare profundă a epidermei umplută cu keratină. Invaginarea a fost notabilă pentru o coloană de parakeratoză („lamelă cornoidă”). Dermul a fost remarcabil pentru canalele ecrine dilatate și absența celulelor inflamatorii (figurile 2 și 3). Absența unui infiltrat lichenoid și a degenerării vacuolare a stratului bazal a exclus lichenul plan liniar. Porokeratoza implică rareori acrosyrigium și prezintă infiltrare perivasculară care conține celule inflamatorii cronice . Absența unor astfel de constatări, împreună cu canalele ecrine dilatate, a stabilit diagnosticul de nevus eccrine ostial și dermal duct porokeratotic (PEODDN) la pacientul nostru.
 |
 |
| Figura 2 | Figura 3 |
|---|---|
| Figura 2. H & E, x40 Figura 3. H & E, x 400 |
|
discuție
PEODDN este o malformație non-ereditară rară a conductelor ecrine . A fost descris inițial de Marsden și colab ca nevus comedo al palmei . Cu toate acestea, Abell și Reed au inventat termenul în 1980 . Nu a fost stabilită o relație cu porokeratoza liniară. Unii o consideră o variantă rară de porokeratoză care implică acrosiringiul . Alții o consideră o entitate separată bazată pe trăsăturile clinice distinctive și accentuarea histologică în cadrul structurilor ostiale .
se poate prezenta la naștere sau poate avea un debut tardiv. Cu toate acestea, majoritatea cazurilor sunt prezente în primii ani de viață. Leziunile sunt în mare parte unilaterale și sunt observate predominant pe părțile acrale, în special pe palme și tălpi . Au fost raportate leziuni în alte locuri decât palma și talpa, leziuni bilaterale sau leziuni extinse după liniile Blaschko . Pe palmă și talpă, se prezintă ca mai multe gropi liniare punctate cu dopuri de tip comedo și seamănă cu nevus comedonicus . În altă parte, se prezintă sub formă de plăci keratotice și papule care seamănă cu un nev epidermal verucos liniar . Rareori, se poate prezenta ca eroziuni în viața neonatală și poate dezvolta aspectul clasic mai târziu . Este în mare parte asimptomatică, dar poate fi asociată cu prurit, hiperhidroză sau anhidroză . Diferite condiții au fost raportate în asociere cu PEODDN. Unele dintre acestea sunt keratoderma palmoplantară, psoriazisul, anhidroza, alopecia, displazia unghiilor, boala Bowen și carcinomul cu celule scuamoase . Se recomandă urmărirea pe termen lung pentru identificarea și tratarea malignității, deși mai puțin frecvente .
diagnosticul diferențial comun al leziunilor pe palme și tălpi include nevus comedonicus, cheratoderma spinoasă sau porokeratoza punctată. În altă parte, ar trebui diferențiat de nevusul epidermal verucos liniar inflamator și de porokeratoza liniară .
histologic, PEODDN se caracterizează printr-o coloană parakeratotică (lamelă cornoidă) centrată pe un acrosiringiu dilatat. Prezintă o pierdere caracteristică a stratului granular. Se observă dilatarea canalelor ecrine și a celulelor inflamatorii rare în dermă. Cu toate acestea, un caz a arătat o infiltrare lichenoidă izbitoare și atrofie epidermică. Interesant este că acest pacient special a dezvoltat ulterior carcinoame cu celule scuamoase multiple in situ și invazive în pielea lezională . Uneori, modificările PEODDN pot implica acrotrichiul, precum și acrosiringiul. Afecțiunea este apoi cunoscută sub numele de eccrină Porokeratotică și nevus folicular de păr (PEHFN) și este extrem de rară .
istoria naturală este de obicei statică și neîncetată, dar este cunoscută extinderea progresivă a zonelor afectate . Tratamentul nu este satisfăcător. Laserul cu dioxid de carbon ultrapulsat a fost utilizat, dar necesită tratamente multiple și leziunile pot reapărea . Excizia chirurgicală poate fi luată în considerare pentru leziunile localizate . Corticosteroidul topic, calcipotriolul, fototerapia și crioterapia au fost în mare parte nereușite. Retinoidul topic, ureea (10%) și ditranolul cu contact scurt pot duce la unele îmbunătățiri .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Boli congenitale (Genodermatoză). În: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (eds). Histopatologia pielii lui Lever, ediția a 10-a. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009; 139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotic Eccrine ostial și dermal Duct Nevus: un raport de 2 cazuri și revizuirea literaturii. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, white CR, Jayaraman AG și colab. Nevul ostial porokeratotic adnexal larg răspândit: caracteristici clinice și propunerea unui nou nume care unifică nevusul porokeratotic ecrine ostial și dermal duct și nevusul porokeratotic ecrine și folicul de păr. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. porokeratotic eccrine ostial și dermal duct nevus. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. porokeratotic eccrine ostial și dermal duct nevus: un raport de caz și o revizuire a literaturii. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
