context
mixomul Intramuscular este o tumoare de țesut moale de origine mezenchimală, de etiologie necunoscută. Este rară, cu o incidență cuprinsă între 0,1 și 0,13 la fiecare 100.000 de indivizi. Debutul este de obicei între a patra și a șaptea decadă de viață, predominant la femei (70%).1
afectează cel mai frecvent extremitățile superioare (umăr și braț), coapsele și mușchii gluteali.2 a fost descris și în alte regiuni, cum ar fi mușchiul deltoid, regiunea scapulară, peretele abdominal sau mușchii paravertebrali, printre altele.
se prezintă de obicei ca o tumoare solitară, deși există multiple mixoame care sunt adesea asociate cu alte entități, formând sindroame interesante.
scopul studiului nostru a fost de a descrie 2 cazuri clinice de mixom intramuscular, unic și multiplu, analizând diagnosticul diferențial, tratamentul și studiul anatomopatologic. Aceste premise sunt de anvergură, deoarece mixoamele pot fi confundate cu leziuni maligne sau pot duce la un diagnostic slab și un tratament incomplet dacă nu suntem conștienți de asocierea lor cu alte tulburări cu care formează sindroame.
cazuri Clinicecazul clinic 1
o pacientă în vârstă de 65 de ani, fără antecedente de interes, consultând o masă gluteală stângă care s-a dezvoltat pe parcursul mai multor ani. La examinare, s-a găsit o masă rotundă, nedureroasă, imobilă de aproximativ 12 cm în interiorul musculaturii.
ecografia a descris o leziune solidă bine definită în fața caudală externă a gluteus maximus, cu caracteristici ale unui posibil sarcom. Nu a existat nici o implicare osoasă sau articulară. Studiul a fost completat cu tomografie computerizată (CAT) (Fig. 1), prezentând o masă bine definită de 8cm 6cm, hipodensă fără îmbunătățire după injectarea contrastului în interiorul gluteus maximus și cu rezonanță magnetică nucleară (RMN) (Fig. 2), care a confirmat aceste constatări.
tomografie axială computerizată. Masă bine definită 8cm 6cm, hipodensă fără îmbunătățire după injectarea mediului de contrast în gluteus maximus.
scanare RMN. Secvența coronală.
s-a efectuat o biopsie incizională a leziunii raportând o tumoare mixoidă fără semne de malignitate. Cu toate acestea, deoarece substanța mixoidă și zonele de hipercelularitate și hipervascularitate au făcut dificil diagnosticul diferențial cu sarcoamele mixoide și deoarece testele imagistice nu au exclus malignitatea, s-a decis intervenția chirurgicală.
tratamentul de alegere a fost glutectomia radicală, datorită localizării și mărimii masei (Fig. 3).
piesă chirurgicală.
rezultatul anatomopatologic al piesei chirurgicale a fost un mixom intramuscular pseudo-încapsulat.
șapte zile postoperator nu au existat complicații și pacientul a fost mobil.
cazul clinic 2
o pacientă în vârstă de 40 de ani s-a consultat cu coccygodynia și durerea umărului stâng, pe parcursul mai multor luni, și fără istoric personal de interes.
nu s-au găsit semne patologice la examenul fizic. S-au efectuat radiografii simple de șold și genunchi, care au fost normale. Prin urmare, a fost prescris un tratament conservator cu analgezie.
deoarece simptomele au persistat, a fost efectuată o scanare RMN a genunchiului stâng și a spatelui. La nivelul pelvisului s-au găsit multiple leziuni chistice intramusculare între 14 mm și 52 mm, localizate în gluteus medius și maximus drept. Aceste leziuni au fost între fibrele musculare, deplasându-le și nu au existat semne de infiltrare (Fig. 4). Genunchiul stâng a prezentat o ruptură oblică în care corpul s-a alăturat cornului posterior al meniscului interior, care putea fi văzut pe planul coronal, fără condropatie asociată.
scanare RMN. Axial pelvian T2-ponderat.
caracteristicile radiologice ale acestor leziuni au fost compatibile cu chisturile hidatice și, prin urmare, studiul a fost completat cu o scanare CAT și serologie. Scanarea CAT a confirmat leziunile chistice intramusculare în mușchii gluteali drepți și a relevat o altă leziune chistică mică (16mm) a contururilor netede și a marginilor definite la nivelul grăsimii mezenterice anterioare colonului ascendent, dar care nu a contactat-o, care ar putea fi un alt chist hidatic. Serologia a fost negativă pentru hidatidoză.
deoarece radiologic leziunile au avut aspectul chisturilor hidatice, tratamentul cu albendazol a fost inițiat în ciuda rezultatelor serologice. Cu toate acestea, după 6 luni, durerea pacientului a continuat și a suferit disconfort la mers. Prin urmare, intervenția chirurgicală a fost decisă pentru a elimina chisturile.
pacientul a fost programat pentru operație. Ea a fost plasată în poziția decubitului lateral stâng și chisturile au fost accesate printr-o incizie longitudinală în coapsa dreaptă. Chisturile au fost intramusculare în gluteus maximus și gluteus medius și au fost îndepărtate cu ușurință (Fig. 5). Aspectul lor macroscopic nu a fost sugestiv pentru chisturile hidatice (Fig. 6). O ecografie a fost efectuată în timpul operației pentru a localiza cele mai mici chisturi și pentru a obține îndepărtarea completă. Un total de 7 chisturi au fost eliminate.
chist mixoid Intramuscular.
aspectul Macroscopic al leziunilor.
studiul anatomopatologic a descris leziunile ca mixoame intramusculare multiple în contextul sindromului Mazabraud, ținând cont de faptul că leziunile osoase caracteristice pot apărea înaintea mixoamelor sau pot apărea ulterior.
având în vedere rezultatele anatomopatologice, a fost efectuat un studiu radiologic complet pentru localizarea displaziilor osoase, dar nu au existat descoperiri patologice.
pacientul a fost externat după 5 zile fără complicații imediate și funcție adecvată a membrelor inferioare drepte.
în vizitele ulterioare la ambulatoriu, leziunea intraabdominală a fost monitorizată și pacientul a fost verificat pentru orice displazie osoasă ulterioară, cu repetarea periodică a razelor X simple.
discuție
termenul mixom a fost introdus în 1863 de Virchow pentru a descrie o tumoare mezenchimală, care seamănă histologic cu cordonul ombilical, fără altă diferențiere.3 potrivit lui Murphey și colab., 4 criteriile histologice pentru diagnosticarea unui mixom au fost stabilite de Stout în 1948, care a definit mixomul ca „un adevărat neoplasm compus dintr-o cantitate mică de celule stelate într-o stromă mixoidă liberă de reticulină și fibre de colagen”.
acestea sunt tumori foarte rare, a căror etiologie este necunoscută, nu au nici o predilecție pentru rasă și nici un model ereditar clar. Debutul este între a patra și a șaptea decadă de viață, în general la femei.5 aceasta coincide cu caracteristicile pacienților noștri.
Mixoamele care apar din mușchiul scheletic sunt denumite mixoame intramusculare și au fost descrise de Erzinger și Weiss în 1965.6 cea mai comună locație este mușchii lungi ai extremităților superioare (50% -60%).7 apariția lor în mușchii gluteali, ca într-unul din cazurile noastre, nu este neobișnuită și aceasta, împreună cu pelvisul, este a doua locație cea mai comună.
cea mai comună formă de prezentare este ca o singură leziune, deși există cazuri de mixoame multiple care sunt de obicei asociate cu alte entități, formând imagini clinicopatologice interesante.
sindromul Mazabraud8 este definit ca asocierea mixoamelor intramusculare multiple și a displaziei osoase fibroase, care pot fi mono sau poli-ostotice. În cel de-al doilea caz, acest sindrom a fost principalul diagnostic suspectat, deși nu am identificat leziuni osoase pentru confirmarea definitivă. Nu trebuie uitat că acestea pot apărea ulterior, astfel încât monitorizarea prin raze X este esențială, deoarece, spre deosebire de mixoame, displaziile osoase fibroase pot deveni maligne. Sindromul McCune – albright9 este o altă tulburare de luat în considerare. Această afecțiune constă în mixoame multiple, displazie fibroasă poliostotică, pete caf-au-lait și hiperfuncție endocrină (pubertate precoce).
aceasta este o tumoare cu creștere lentă, care se prezintă de obicei ca o masă nedureroasă, fermă și mobilă. Dacă există durere, aceasta este cauzată de compresia structurilor înconjurătoare, așa cum este descris în unele cazuri în literatură.7
testele imagistice necesare diagnosticului sunt raze X simple, CAT și RMN. Razele X tind să fie normale, CAT și RMN prezintă constatări caracteristice, inclusiv localizarea intramusculară, marginile țesuturilor similare cu conținutul ridicat de grăsime și apă. Astfel se prezintă atenuat la pisică, hipointens în imagini ponderate T1 și hiperintens în imagini ponderate T2.10
diagnosticul histologic este recomandat cu aspirație cu ac fin sau biopsie în aer liber, înainte de operație.11 deși, așa cum am văzut în primul caz, acest test nu este definitiv.
tratamentul este o rezecție largă a leziunilor. Unii autori preferă o abordare mai conservatoare pentru masele mici, deoarece acestea sunt leziuni benigne și nu îndepărtează o masă până când nu devine dureroasă sau mare. În primul dintre pacienții noștri am optat pentru un tratament mai agresiv datorită dimensiunii leziunii, în timp ce în al doilea am ales să eliminăm leziunile individual. Nu există articole în literatura de specialitate care să descrie debutul metastazelor sau malignității. Cazurile de recurență se datorează enucleării sau rezecției incomplete.12
macroscopic, acestea sunt mase moi, ovoide sau globulare, dependente de colagen și material mixoid, gelatinoase, ocazional cu spații chistice umplute cu lichid și acoperite de fascicule musculare scheletice scheletice sau țesut fascial.
din punct de vedere citologic, acestea se caracterizează prin baza lor mixoidă și celularitatea slabă și benignă. Cu toate acestea, acestea trebuie diferențiate de alte entități de origine mixoidă, fie benigne (fasciită nodulară, neurotecom), fie maligne (lyposarcom, fibrohistiocitom, condrosarcom mixoid) și din metastazele intramusculare ale adenocarcinoamelor mucinoase.
concluzii
aceasta este o tumoare mezenchimală foarte rară, de etiologie necunoscută, care apare în mușchii lungi ai extremităților superioare sau pelvisului. Este de obicei o singură leziune, dar prezența leziunilor multiple ar putea sugera o parte a unui sindrom. Tratamentul este o intervenție chirurgicală, nu există riscul de malignitate, iar recurența se datorează exciziei incomplete a leziunii. Diagnosticul definitiv este anatomopatologic.
dezvăluiri Eticeprotecția subiecților umani și animale
autorii declară că procedurile urmate au fost în conformitate cu reglementările Comitetului de etică a cercetării clinice relevante și cu cele ale Codului de etică al Asociației Medicale Mondiale (Declarația de la Helsinki).
confidențialitatea datelor
autorii declară că au urmat protocoalele Centrului lor de lucru privind publicarea datelor pacientului.
dreptul la viață privată și consimțământul informat
