rezumat
Hemangioendoteliomul Kaposiform (KHE) este o tumoare vasculară rară și local agresivă, cu caracteristici histologice asemănătoare sarcomului Kaposi și hemangiomului capilar care apare în principal la copii și adolescenți. Aproximativ 200 de cazuri au fost raportate de la descrierea sa inițială în 1993, marea majoritate prezentându-se la o vârstă fragedă ca leziuni prost definite ridicate, cu o nuanță roșu-albastră, care implică în principal pielea și țesuturile moi din extremități. Cazurile la adulți rămân extrem de rare. Aici, descriem cazul unui bărbat de 29 de ani care a prezentat dureri abdominale progresive timp de 4 luni și semne de obstrucție care s-au dovedit a fi în concordanță cu volvulusul intestinului subțire. Pacientul a suferit laparotomie exploratorie și rezecție de 55 cm de intestin subțire necrotic urmată de enteroenterostomie și anastomoză. Examenul Microscopic a relevat KHE care implică mezenterul intestinal mic, muscularis propria și submucoasa. Recuperarea sa a fost lipsită de evenimente și a fost externat după stabilizare, optând pentru a-l gestiona expectant cu imagistica abdominopelvică și pentru a monitoriza dezvoltarea fenomenului Kasabach-Merritt. Din cunoștințele noastre, acesta reprezintă primul caz raportat al acestei entități care se prezintă ca obstrucție intestinală la un adult pentru care prezentăm, de asemenea, o revizuire a literaturii existente și a posibilelor opțiuni de tratament.
1. Introducere
Hemangioendoteliomul Kaposiform (KHE) este un neoplasm vascular rar, agresiv local, cu caracteristici histologice asemănătoare sarcomului Kaposi și hemangiomului capilar care apare în principal la copii și adolescenți. Rapoartele la adulți sunt extrem de rare. O căutare extinsă în PubMed folosind cuvintele cheie” Kaposiform „și” hemangioendoteliom ” nu a reușit să dezvăluie nici un raport de KHE prezentându-se ca obstrucție intestinală în afara copilăriei timpurii. Din cunoștințele noastre, acesta reprezintă primul caz raportat al acestei entități care se prezintă ca obstrucție intestinală la un adult, o prezentare neobișnuită la o populație de pacienți atipici.
2. Prezentare de caz
un bărbat obez în vârstă de 29 de ani, anterior sănătos, de origine hispanică, fără antecedente medicale sau chirurgicale semnificative, a prezentat plângeri de durere abdominală epigastrică și periumbilică progresivă de 4 luni, cu o exacerbare acută cu 2 zile înainte de vizita sa inițială în instituția noastră. De asemenea, a experimentat greață și vărsături asociate, febră și frisoane cu obstrucție și fără trecere de flatus. La internare, era tahicardic și febril. La examinarea fizică, avea un abdomen distins, care era, de asemenea, difuz, sensibil la palpare. S-au auzit borborygmi. Istoricul și examenul fizic au fost îngrijorătoare pentru obstrucția intestinului subțire.
investigațiile de laborator de rutină au fost nesemnificative, cu excepția hiponatremiei ușoare și a hipocloremiei. O tomografie computerizată (CT) a abdomenului și a pelvisului cu contrast a relevat mai multe bucle dilatate ale intestinului subțire în linia mediană a abdomenului superior cu îngroșarea peretelui intestinal, hiperenhancement mucoaselor, și fecalizarea buclelor intestinului subțire care păreau să se bucleze pe ele însele, sugerând volvulus intestinului subțire. Imagistica a relevat în continuare modificări inflamatorii adiacente în mezenter caracterizate ca eșuare de grăsime, ganglioni limfatici mezenterici multipli măriți, pneumatoză intestinală discutabilă și lichid liber în pelvis fără dovezi de aer liber.
pacientul a suferit o laparotomie exploratorie emergentă și o rezecție ulterioară de 55 cm de intestin subțire necrotic gros, urmată de enteroenterostomie primară și anastomoză end-to-end. Volumul abundent de lichid hemoragic a fost prezent în abdomen înainte de eviscerarea intestinului subțire.
examinarea brută a intestinului subțire a arătat seroză maro, întunecată și granulară focală. Mezenterul a fost semnificativ ferm, fibrotic și a retras focal peretele intestinal. Nu au fost identificate perforații sau fistule clare. La deschidere, mucoasa era maro și edematoasă. Secțiunile seriale prin specimen au evidențiat suprafețe tăiate hemoragice și fibrotice fără prezența unei mase distincte. Examenul Microscopic a arătat o neoplasmă vasculară lobulată până la infiltrativă care implică țesut adipos, seroză, muscularis propria și submucoasă (Figura 1). Neoplasmul a fost caracterizat prin morfologie variabilă, compusă din noduli de capilare mici care conțin globule roșii și asemănătoare hemangiomului capilar (Figura 2(a)) intercalate cu canale vasculare ectatice, neregulate, asemănătoare limfangiomului (Figura 2(b)). Intercalate în întreaga tumoare au fost regiuni celulare compuse din fascicule libere de celule fusiforme asociate cu celule roșii din sânge extravazate și spații vasculare asemănătoare fantei, care amintesc de sarcomul Kaposi (Figura 2(c)). Celulele fusului au avut nuclee ovale cu cromatină veziculară și nu au demonstrat atipie citologică semnificativă, activitate mitotică sau necroză. Punctate pe tot parcursul tumorii au fost structuri glomeruloide împrăștiate, prezente ca noduli rotunzi ai vaselor asociate cu fragmente de celule roșii din sânge, picături hialine și depunere de hemosiderină fin granulară (Figura 2(d)), caracteristică KHE. Petele imunohistochimice au arătat că celulele tumorale au fost puternic pozitive pentru markerii endoteliali vasculare CD34 și CD31. D2-40 (podoplanină), un marker endotelial limfatic, a evidențiat celulele atât în zonele asemănătoare hemangiomului capilar, cât și în zonele celulelor fusiforme (Figura 3). O pată pentru HHV8 a fost negativă, ajutând la excluderea sarcomului Kaposi. Constelația caracteristicilor morfologice și imunohistochimice a fost diagnosticarea KHE care implică mezenterul intestinal mic, muscularis propria și submucoasa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(a)
(b)
din punct de vedere clinic, pacientul a avut niveluri normale de trombocite, excluzând o asociere cu coagulopatia consumativă care a dus la trombocitopenie (fenomenul Kasabach-Merritt). Nu au fost raportate complicații în timpul procedurii sau în „perioada postoperatorie” imediată, iar pacientul a fost externat după stabilizarea și recuperarea funcției intestinale, cu urmărirea ambulatorie planificată la scurt timp după aceea. La momentul acestui raport, pacientul este stabil, fără dovezi de boală la 5 luni după operație. Am optat pentru a-l gestiona expectant cu scanări CT seriale ale abdomenului și pelvisului și pentru a monitoriza semnele și simptomele care ar sugera dezvoltarea fenomenului Kasabach-Merritt.
3. Discuție
Hemangioendoteliomul Kaposiform (KHE) este un neoplasm vascular rar, agresiv local, cu caracteristici histologice asemănătoare cu cele ale sarcomului Kaposi (celule endoteliale în formă de fus și canale vasculare asemănătoare fantei) și hemangiomul capilar prezent în principal la copii și adolescenți . Mai mult de 50% din cazuri sunt diagnosticate în primul an de viață . Entitatea a fost descrisă pentru prima dată de Zukerberg și colab. în 1993, când sa constatat că este asociată cu trombocitopenie și coagulopatie de consum (fenomenul Kasabach-Merritt) . Până în prezent, aproximativ 200 de cazuri au fost raportate în literatura de specialitate, marea majoritate a acestora prezentând la o vârstă fragedă (perioada copilăriei și a copilăriei) ca leziuni prost definite ridicate, cu o nuanță roșu-albastră care implică pielea și țesuturile moi la nivelul extremităților, urmate de retroperitoneu (cea mai frecventă locație extracutanată), mușchi, os, cavitatea toracică, mediastin, ganglioni limfatici, cap și gât, precum și organe intraabdominale . Cazurile la adulți rămân extrem de rare, cu 2 rapoarte de leziuni care implică testiculele și 2 cazuri care implică cavitatea toracică sau cușca .
KHE nu este asociat cu infecția cu HHV8 ca sarcomul Kaposi; etiologia sa este necunoscută . Imunohistochimic, celulele fusului sunt pozitive pentru markerii endoteliali vasculari (CD31, CD34 și ERG), dar nu pentru GLUT1 (care este pozitiv în celulele endoteliale ale hemangiomului infantil) . Actina musculară netedă (SMA) este focal pozitivă în masa tumorală indicând prezența pericitelor. Zonele limfangiomatoase asemănătoare fantei care prezintă o configurație bogată a vaselor limfatice prezintă o colorare pozitivă pentru D2-40 (podoplanină).
KHE este un neoplasm agresiv local. Rapoarte excepțional de rare de metastaze sunt prezente în literatură . Cu toate acestea, aproximativ 10% dintre pacienți mor ca o consecință a bolii, fie din cauza creșterii locale, fie a fenomenului Kasabach-Merritt . Până la 70% dintre pacienții cu KHE dezvoltă fenomenul Kasabach-Merritt, al cărui risc pare să fie cel mai mare cu leziuni mari și leziuni congenitale și cu tumori localizate în mediastin și retroperitoneu .
în ceea ce privește gestionarea pacienților cu KHE, punctele cele mai critice de discernut sunt dacă există o asociere cu fenomenul Kasabach-Merritt pentru a determina necesitatea hemostazei și dacă leziunea este suficient de considerabilă și simptomatică pentru a justifica tratamentul. Strategiile variază de la excizia chirurgicală completă (care poate fi dificilă, având în vedere că marjele tumorale sunt adesea slab definite) la terapia cu laser și chimioterapie (care implică utilizarea agenților fie singuri, fie în combinație) dacă tumora nu este supusă rezecției . Ultimul scenariu implică de obicei utilizarea prednisonului cu aspirină adjuvantă ca tratamente de primă linie înainte de a opta pentru regimuri de chimioterapie care implică vincristină, propranolol, sirolimus sau interferon alfa. Alte opțiuni includ, de asemenea, radiațiile și embolizarea .
în rezumat, hemangioendoteliomul Kaposiform reprezintă o entitate extrem de rară care afectează de obicei copiii și adolescenții cu doar 4 cazuri raportate la adulți în literatură. Cazul nostru al unui bărbat de 29 de ani care prezintă obstrucție intestinală este neobișnuit în ceea ce privește vârsta, precum și locația și modelul de prezentare. O căutare extinsă a literaturii relevă un singur caz de KHE prezentându-se ca obstrucție intestinală care implică un băiat de șaisprezece luni , dar până acum nu au fost descrise cazuri de această prezentare la adulți. Conștientizarea prezentărilor neobișnuite ale KHE, cum ar fi în acest caz, ilustrează modul în care intervenția chirurgicală în timp util și un diagnostic histopatologic adecvat pot preveni consecințele potențial catastrofale, și anume trombocitopenia și diateza hemoragică severă care necesită hemostază urgentă.
conflicte de interese
autorii declară că nu au conflicte de interese.
