Keratoza pilaris atrophicans faciei

ce este keratoza pilaris atrophicans faciei?

Keratoza pilaris atrophicans faciei este o formă neobișnuită de keratoză pilaris cu depresiuni foliculare asemănătoare cicatricilor și pierderea părului, în special la nivelul sprâncenelor . Acest lucru duce la atrofie și pierderea permanentă a părului în zonele afectate.

Keratoza pilaris este, de asemenea, numit ulerihema ophryogenes. Ulerythema înseamnă ‘cicatrice cu roșeață’, iar’ ophryo ‘ se referă la sprânceană.

Keratoza pilaris atrophicans faciei

Vezi mai multe imagini cu keratoza pilaris.

cine primeste Keratoza pilaris atrophicans faciei?

Keratoza pilaris atrophicans faciei apare de obicei sporadic; cu toate acestea, au fost descrise moștenirea autosomală dominantă și autosomală recesivă . Apare pentru prima dată în copilărie și este diagnosticată în principal la copii și adolescenți.

ce cauzează Keratoza pilaris atrophicans faciei?

Keratoza pilaris atrophicans faciei este cauzată de keratinizarea anormală a infundibulului folicular. Scala umple foliculul și obstrucționează arborele de păr, ducând la inflamație. În timp, inflamația cronică duce la atrofie și alopecie .

unele cazuri de keratoză pilară se datorează unei mutații autosomale recesive în gena desmoglein 4 (DSG4). Asocierea rară a keratozei pilaris atrophicans faciei cu unele sindroame congenitale sugerează, de asemenea, că brațul cromozomului 18P ar putea conține gene pentru keratinizarea foliculară și ar putea fi implicat în patogeneza bolii .

care sunt caracteristicile clinice ale keratozei pilaris atrophicans faciei?

Keratoza pilaris atrophicans faciei se caracterizează prin papule keratotice inflamatorii faciale.

• debutul este de obicei la câteva luni după naștere cu papule keratotice faciale și papule foliculare keratotice eritematoase care implică treimea laterală a sprâncenelor.
• pe măsură ce starea progresează, apar atrofia și pierderea părului sprâncenelor.
• alte zone ale scalpului și feței pot fi implicate, inclusiv fruntea, templele și obrajii .
• există, de obicei, și pilaris de keratoză răspândită pe membre și trunchi .

Keratoza pilaris atrophicans faciei

sindroame asociate

Keratoza pilaris atrophicans faciei este asociată ocazional cu sindromul Noonan, sindromul Rubinstein-Taybi, sindromul Cornelia De Lange și sindromul cardiofaciocutanat .

cum este diagnosticată Keratoza pilaris atrophicans faciei?

Keratoza pilaris atrophicans faciei este diagnosticată clinic.

dacă se efectuează o biopsie cutanată, caracteristicile histopatologice nespecifice includ un infundibulum lărgit, foliculul pilos înfundat, pierderea foliculului pilos, infiltratul limfocitar perivascular superficial și fibroza dermică .

care este diagnosticul diferențial pentru keratoza pilaris atrophicans faciei?

Keratoza pilaris atrophicans faciei este pe un spectru cu alte tulburări keratotice foliculare și este de obicei considerată ca o formă de keratoză pilaris atrophicans, cu caracteristici suprapuse frecvent observate .

Keratoza pilaris rubra faciei

Keratoza pilaris rubra faciei este o variantă a keratozei pilaris în care roșeața este proeminentă. Se caracterizează prin eritem perifolicular pe frunte, obraji și gât, fără atrofie sau căderea părului.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli este o variantă a keratozei pilaris caracterizată prin pete bine definite de eritem, hiperpigmentare și papule foliculare pe obraji și gât. Cele mai multe cazuri au fost raportate la bărbații asiatici .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum este o variantă a keratozei pilaris atrophicans cu atrofie foliculară proeminentă rezultând un model de fagure (sau mâncat de viermi) pe obraji care se dezvoltă în copilărie .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans este o formă severă de keratoză pilaris atrophicans cu papule foliculare răspândite, cicatrizarea căderii părului, keratoderma și keratita .

alopecia fibroasă frontală

alopecia fibroasă frontală este un tip de lichen planus folicular sau lichen planopilaris în care există papule foliculare faciale, pierderea sprâncenelor laterale și retragerea liniei părului frontal din cauza alopeciei cicatrizante. Afectează în principal femeile aflate în postmenopauză.

care este tratamentul pentru keratoza pilaris atrophicans faciei?

nu există nici un remediu pentru keratoza pilaris atrophicans faciei. Următoarele pot fi utile pentru a minimiza scala foliculară.

• produse de curățare fără săpun
• exfoliere-îndepărtarea scalei foliculare de suprafață cu o piatră ponce sau un burete exfoliant
• hidratante keratolitice care conțin uree, acid salicilic sau acid alfa — hidroxi
• retinoizi topici.

laserul cu vopsea pulsată sau lumina pulsată intensă (IPL) pot reduce temporar eritemul, dar tinde să reapară. Expunerea la soare tinde să agraveze roșeața, de aceea se recomandă protecția solară.

care este rezultatul pentru keratoza pilaris atrophicans faciei?

Keratoza pilaris atrophicans faciei devine de obicei mai puțin vizibilă după pubertate. Cu toate acestea, atrofia cu căderea părului este permanentă.