limfomul Renal este de obicei o componentă componentă a limfomului multi-sistemic. Limfom renal primar, care este definit ca limfom care implică rinichiul exclusiv fără nici o manifestare a bolii limfatice extra-renale 3-5. Rezultatele imagistice tipice sunt mai multe mase renale bilaterale hipodense sau infiltrative.
Epidemiologie
în timp ce limfomul renal are o incidență a autopsiei de ~45% (interval 30-60%) la pacienții cu limfom, incidența prin evaluarea CT este de ~5% 1.
rinichii sunt cel mai frecvent organ abdominal afectat de limfom. Majoritatea cazurilor sunt limfom non-Hodgkin cu celule B; limfomul renal primar este rar (<1%). Implicarea rinichilor în limfomul Hodgkin este rară (<1%).
limfomul renal primar afectează mai frecvent bărbații de vârstă mijlocie 5. Pacienții cu transplant de organe (imunosupresie) și pacienții cu infecție HIV (imunocompromiși) sunt predispuși să dezvolte limfom renal 3,5.
prezentare clinică
pacienții prezintă dureri de flanc (cel mai frecvent simptom), scădere în greutate, hematurie sau o masă palpabilă. Insuficiența renală acută poate fi observată în boala infiltrativă.
durerea abdominală/flanc (62%) este cel mai frecvent simptom la pacienții adulți (18-50 ani), febra (56%) este cel mai frecvent simptom la pacienții mai tineri (<18 ani), iar pierderea în greutate și hematuria (37%) sunt simptomele frecvente la pacienții mai în vârstă (> 50 ani) 4.
patologie
cauza exactă sau originea limfomului renal primar este controversată, deoarece rinichiul este un organ extranodal și este lipsit de țesut limfoid în mod normal. Se presupune că limfomul renal primar apare probabil din capsula rinichiului sau a grăsimii peri-renale (țesuturi bogate în limfoide) și apoi implică parenchimul renal. Limfocitele observate în regiunea inflamației renale cronice au fost, de asemenea, propuse ca un potențial factor cauzal 3-5.
limfomul Renal apare frecvent cu limfomul non-Hodgkin. Majoritatea au limfoame intermediare sau de grad înalt, inclusiv Burkitt și soiuri histiocitare 2. Cele mai multe sunt limfom cu celule B.
la examinarea brută, leziunile sunt tumori cărnoase sau ferme, galbene, bronzate sau gri, de dimensiuni de 1-20 cm.
asociații
- imunodeficiență (de exemplu HIV)
- ataxie-telangiectazie
caracteristici radiologice
fluoroscopie
este cea mai sensibilă imagistică pentru implicarea sistemului de colectare renală și a ureterelor, precum și as oferă informații funcționale.
ecografie
leziuni hipoechoice (unice/multiple) în parenchimul renal cu foarte puțină vascularitate internă.
CT
CT este modalitatea imagistică de alegere 3. Următoarele modele de boală pot fi observate pe CT:
- mase multiple (până la 60%: cel mai frecvent model)
- de obicei 1-3 cm în dimensiune
- asociate cu noduri retroperitoneale mărite(≥50%)
- masă unică (peste 20% din cazuri)
- până la 15 cm
- omogenă, hipodensă fără modificări chistice
- calciu, sângerare sau necroză
- invazia din masa nodală retroperitoneală (peste 30% din cazuri)
- de obicei >10 cm
- învelirea vaselor fără tromboză, + / – hidronefroză
- infiltrarea difuză (până la 20% din cazuri)
- fără masă discretă
- de obicei bilaterale
- observate cu limfom Burkitt
- masa perirenală (mai puțin de 10% din cazuri)
- eșuare perirenală
- îngroșarea fasciei Gerota
- noduli perirenali
- modele atipice:
- hemoragie spontană
- necroză
- leziune heterogenă
- modificări chistice
- calcificare
RMN
caracteristicile semnalului
- T1: hipointensie la parenchimul renal
- T2: iso sau hiperintense la parenchimul renal
- T1C +
- îmbunătățire slabă comparativ cu parenchimul renal
- îmbunătățirea întârziată este observată în unele leziuni
- imagistica ponderată prin difuzie (DWI): difuzie restricționată 3-5
medicina nucleară
PET-CT
limfomul Renal prezintă o absorbție intensă A 18F-FDG. PET-CT este util în diagnosticul bolii, în evaluarea răspunsului la terapie și în detectarea bolii recurente 3-5.
tratament și prognostic
chimioterapia este pilonul principal al tratamentului 4. Prognosticul limfomului renal primar este în mare parte necunoscut. Rata de supraviețuire de 5 ani este de ~45%. Pacienții mai tineri și limfoamele renale primare bilaterale sunt asociate cu un prognostic mai slab (timp de supraviețuire mai scurt și progresie mai rapidă) 4.
diagnosticul diferențial
considerațiile diferențiale imagistice includ:
- carcinom cu celule renale: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
