puncte cheie
- malformațiile Chiari I pot fi o variantă anatomică care nu necesită tratament dacă este ușoară.
- trebuie recunoscute condiții asociate, cum ar fi syringomyelia și o joncțiune instabilă între craniu și gât.
- am dezvoltat filme RMN dinamice speciale pentru a detecta membranele Mobile subțiri ca fiind cauza syringomyelia și Chiari zero malformații la pacienții cu RMN normal
- pacienții cu simptome inexplicabile prin RMN convențional necesită filme RMN dinamice
- chirurgia necesită adesea un plasture al dura dacă este prezentă siringomielia.
- plasturele poate fi cel mai adânc strat al scalpului (pericraniu) aprobat de FDA prelucrat bovine sau porcine matrice.
ce este o malformație Chiari?
malformațiile Chiari reprezintă defecte congenitale sau membrane dobândite care afectează partea posterioară a creierului: cerebelul, care este partea creierului care controlează echilibrul. În mod normal, cerebelul este o structură separată a creierului în partea din spate și de jos a creierului. În majoritatea situațiilor, cerebelul rămâne în craniu. În malformațiile Chiari, membranele anormale sau partea inferioară a cerebelului (amigdalele) herniază (stoarce) prin baza craniului. Există 4 tipuri de malformații Chiari, enumerate ca numărul 0, I, II și III. Cel mai simplu și mai frecvent este Chiari I. majoritatea defectelor congenitale Chiari I sunt prezente la naștere, deși simptomele pot să nu devină evidente de ceva timp, chiar până când copilul ajunge la adolescență sau chiar la maturitate. Chiari II și III sunt defecte congenitale mai severe care sunt asociate cu alte defecte congenitale ale creierului și măduvei spinării, cum ar fi spina bifida, care sunt evidente la naștere. Chiari 0 este din membrane Mobile subțiri care pot fi văzute doar din mișcări RMN speciale pe care le-am dezvoltat.
se estimează în prezent că între 200.000 și 2 milioane de americani au această afecțiune. Malformațiile Chiari minore pot fi o variantă anatomică normală fără a provoca probleme, iar afecțiunea poate fi tratată la unele centre medicale. Simptomele apar atunci când există o membrană anormală sau o hernie suficientă a amigdalelor pentru a provoca presiune asupra creierului sau pentru a bloca lichidul spinal să curgă înapoi în creier. Acest lucru poate duce, de asemenea, la formarea unei cavități fluide a măduvei spinării numită syringomyelia care poate provoca leziuni ale nervilor măduvei spinării.
Chiari malformație simptome și diagnostic
când apar simptome, acestea tind să fie foarte specifice. Acestea includ dureri între partea din spate a craniului și gâtului (suboccipital), gât strâmb (torticolis), amețeli, vertij, dezechilibru, tulburări vizuale (vedere încețoșată sau dublă), gagging frecvent și sufocare cu lichide, nistagmus (mișcări involuntare ale ochilor), răgușeală, apnee în somn, slăbiciune musculară, amorțeală și furnicături dureroase ale mâinilor și picioarelor. Adesea, simptomele se agravează odată cu încordarea.
în mod normal, fluidul circulă constant de-a lungul măduvei spinării și creierului. Când cerebelul herniat Chiari blochează fluxul, se poate forma o cavitate (syrinx) în măduva spinării. Această afecțiune se numește syringomyelia. Syringomyelia poate provoca curbura coloanei vertebrale, precum și poate duce la rănirea ulterioară a măduvei spinării și poate afecta funcția acesteia.
singura modalitate reală de a diagnostica o malformație Chiari I, este cu un RMN. O scanare CAT sau o scanare CT poate să nu o arate, iar o radiografie simplă nu va vizualiza niciodată tulburarea. RMN-ul poate arăta câtă presiune pune malformația Chiari pe trunchiul cerebral și măduva spinării. Dacă această presiune cronică este lăsată netratată, poate provoca consecințe foarte grave, inclusiv paralizie. În plus, malformațiile Chiari I sunt uneori asociate cu o joncțiune instabilă între craniu și gât și o compresie osoasă anormală a măduvei spinării. Acest lucru trebuie recunoscut pentru a face parte din tratament.
până în prezent, membranele pulsatile subțiri care creează blocarea fluidelor, descrise ca Chiari O, nu pot fi detectate prin RMN-uri regulate. Am dezvoltat un film RMN dinamic special care poate vedea aceste membrane mobile:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sun PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
aceasta este povestea unuia dintre primii noștri pacienți cu o membrană pulsatilă subțire, detectată doar de RMN-ul nostru special, care a provocat un syrinx și a ajuns la o intervenție chirurgicală de succes:
tratamentul malformației Chiari
chirurgia malformației Chiari
chirurgia este tratamentul definitiv. În timp ce de cele mai multe ori este necesară o intervenție chirurgicală, ocazional pot fi necesare intervenții chirurgicale suplimentare. Există diferite tipuri de operații pe care le efectuăm în funcție de tipul de malformație și de amploarea herniei. Operația de bază are scopul de a reduce aglomerarea în jurul bazei craniului și de a elimina presiunea din tulpina creierului și măduva spinării. Acest lucru se face prin îndepărtarea unei mici bucăți de os la baza craniului. Putem elimina adesea o parte din partea din spate a primelor vertebre. Dacă există syringomyelia sau un syrinx, operația include, de obicei, patching acoperirea creierului (dura) și micșorarea amigdalelor herniate pentru a crește spațiul. Dacă există o membrană subțire care blochează fluxul normal de lichid, aceasta trebuie detectată și tăiată.
dacă există o joncțiune instabilă între craniu și gât, este necesară o operație de fuziune cu șuruburi și tije introduse în oasele gâtului și craniului.
simptomele pacientului se stabilizează sau se rezolvă în întregime.
