discuție
în prezent nu există criterii de diagnostic pentru KLC. Cu toate acestea, au fost descrise caracteristici clinice caracteristice. Papulele din KLC sunt de obicei de culoare roz-roșie până la violacee și au scară. Ele sunt aranjate în modele liniare sau reticulare. O erupție facială asemănătoare dermatitei seboreice concomitente este, de asemenea, adesea prezentă.2, 3 boala Behcet, care se caracterizează și prin ulcerații mucoase, prezintă de obicei o erupție papulopustulară, ajutând la diferențierea acestor 2 etiologii.4 KLC este de obicei asimptomatic, dar poate fi pruritic. Deși mai puțin frecvente, a fost raportată afectarea mucoasei și include ulcerații orale, 2 ulcerații genitale, 2 și afectare oculară (inclusiv blefarită, conjunctivită, uveevtis și iridociclită).5, 6 Modificări ale unghiilor, inclusiv onicodistrofie și decolorare pot fi observate.7 ulcerele orale, ulcerația marginii pleoapelor și conjunctivita papilară au fost caracteristici proeminente la pacientul nostru.
constatările histopatologice în KLC arată un model de reacție limfocitară lichenoidă cu alterare vacuolară bazală focală.8 se poate observa infiltrarea limfocitară perivasculară și periappendageală, uneori cu câteva celule plasmatice.7 modificări epidermice, inclusiv zone alternante de atrofie și acantoză cu parakeratoză focală, înfundare foliculară și, uneori, resturi neutrofile, pot fi de asemenea observate.9 imunofluorescența este de obicei negativă.10 împreună, aceste caracteristici histologice ajută la diferențierea KLC de lichen planus, care nu are parakeratoză și prezintă hipergranuloză în formă de pană. Cu toate acestea, unii anchetatori consideră KLC o variantă a lichenului plan. În boala Behcet, leziunile papulopustulare tipice prezintă un infiltrat predominant neutrofil histopatologic.4 imunofluorescența directă negativă, lipsa mucinei proeminente și serologiile negative argumentează împotriva lupusului cutanat.
Managementul KLC poate fi dificil și nu a fost studiat în detaliu. O revizuire recentă a KLC a sugerat că retinoizii orali și fototerapia, fie singure, fie în combinație, au fost cele mai eficiente forme de tratament.1 din 30 de pacienți care au primit retinoizi orali, 6 din 30 (20%) au avut un răspuns parțial și 11 din 30 (36, 6%) au avut un răspuns complet. Boala pacientului nostru a fost refractară la tratamentul cu azatioprină, colchicină, infliximab și metilprednisolon, în concordanță cu observațiile anterioare.1 Tratamentul cu izotretinoină a dus la îmbunătățirea parțială a leziunilor cutanate. Adăugarea de metotrexat a dus la rezolvarea aproape a erupției cutanate, a ulcerațiilor orale și genitale și a inflamației oculare externe. Rezultatele în acest caz ilustrează constatările clasice în această dermatoză inflamatorie rară și sugerează că combinația de izotretinoină cu metotrexat poate fi o strategie terapeutică eficientă pentru KLC refractar.
