sindromul de rezistență la insulină de tip A este o afecțiune rară caracterizată prin rezistență severă la insulină, o afecțiune în care țesuturile și organele organismului nu răspund corect la hormonul insulină. Insulina ajută în mod normal la reglarea nivelului de zahăr din sânge, controlând cantitatea de zahăr (sub formă de glucoză) care este transmisă din sânge în celule pentru a fi utilizată ca energie. La persoanele cu sindrom de rezistență la insulină de tip A, rezistența la insulină afectează reglarea zahărului din sânge și, în cele din urmă, duce la o afecțiune numită diabet zaharat, în care nivelul zahărului din sânge poate deveni periculos de mare.
rezistența severă la insulină stă la baza celorlalte semne și simptome ale sindromului de rezistență la insulină de tip A. La femeile afectate, caracteristicile majore ale afecțiunii devin evidente în adolescență. Multe femei afectate nu încep menstruația până la vârsta de 16 ani (amenoree primară) sau perioadele lor pot fi ușoare și neregulate (oligomenoree). Ei dezvoltă chisturi pe ovare și creșterea excesivă a părului corporal (hirsutism). Majoritatea femelelor afectate dezvoltă, de asemenea, o afecțiune a pielii numită acanthosis nigricans, în care pielea din corp se îndoaie și se îndoaie devine groasă, întunecată și catifelată. Spre deosebire de majoritatea persoanelor cu rezistență la insulină, femeile cu sindrom de rezistență la insulină de tip A nu sunt de obicei supraponderale.
caracteristicile sindromului de rezistență la insulină de tip A sunt mai subtile la bărbații afectați. Unii bărbați au scăzut de zahăr din sânge (hipoglicemie) ca singurul semn; alții pot avea, de asemenea, acanthosis nigricans. În multe cazuri, bărbații cu această afecțiune vin la asistență medicală numai atunci când dezvoltă diabet zaharat la vârsta adultă.
sindromul de rezistență la insulină de tip a face parte dintr-un grup de afecțiuni asociate descrise ca sindroame severe de rezistență la insulină moștenite. Aceste tulburări, care includ și sindromul Donohue și sindromul Rabson-Mendenhall, sunt considerate parte a unui spectru. Sindromul de rezistență la insulină de tip A reprezintă cel mai ușor capăt al spectrului: caracteristicile sale adesea nu devin evidente până la pubertate sau mai târziu și, în general, nu pune viața în pericol.