sindromul Kindler este un tip rar de epidermoliză buloasă, care este un grup de afecțiuni genetice care determină pielea să fie foarte fragilă și să se blistereze ușor.
de la începutul copilăriei, persoanele cu sindrom Kindler au vezicule pe piele, în special pe spatele mâinilor și pe vârfurile picioarelor. Blisterele apar mai rar în timp, deși veziculele repetate pe mâini pot provoca cicatrici care fuzionează pielea între degete și între degetele de la picioare. Persoanele afectate dezvoltă, de asemenea, piele subțire, hârtie, începând de pe mâini și picioare și afectând ulterior alte părți ale corpului. Alte anomalii ale pielii care apar cu sindromul Kindler includ modificări neuniforme ale colorării pielii și grupuri mici de vase de sânge chiar sub piele (telangiectaze), o combinație cunoscută sub numele de poikiloderma. La unele persoane afectate, pielea de pe palmele mâinilor și tălpilor picioarelor se îngroașă și se întărește (hiperkeratoza
). Sindromul Kindler poate determina, de asemenea, oamenii să fie foarte sensibili la razele ultraviolete (UV) de la soare și la arsurile solare cu ușurință.
sindromul Kindler poate afecta, de asemenea, mucoasa umedă (mucoasele) gurii, ochilor, esofagului, intestinelor, organelor genitale și sistemului urinar, determinând aceste țesuturi să fie foarte fragile și ușor deteriorate. Persoanele afectate dezvoltă frecvent boli severe ale gingiilor care pot duce la pierderea timpurie a dinților. Țesuturile umede care acoperă pleoapele și partea albă a ochilor (conjunctiva) se pot inflama (conjunctivită), iar deteriorarea învelișului exterior clar al ochiului (corneea) poate afecta vederea. Îngustarea (stenoza) esofagului, care este tubul care transportă alimentele de la gură la stomac, cauzează dificultăți la înghițire care se agravează în timp. Unele persoane afectate dezvoltă probleme de sănătate legate de inflamația colonului (colită) sau deteriorarea mucoasei din vagin, anusul sau tubul care transportă urina din vezică în afara corpului (uretra).
sindromul Kindler crește riscul de a dezvolta o formă de cancer numită carcinom cu celule scuamoase . Acest tip de cancer apare din celulele scuamoase, care se găsesc în stratul exterior al pielii (epiderma) și în mucoase. La persoanele cu sindrom Kindler, carcinomul cu celule scuamoase apare cel mai adesea pe piele, buze și mucoasa gurii (mucoasa orală).
