Pigmentglaukom und Pigmentdispersionssyndrom

Pigment wird auf dem Endothel in einer vertikalen Spindelform abgeschieden

Das Pigmentdispersionssyndrom (PDS) und das Pigmentglaukom (PG) stellen ein Spektrum derselben Krankheit dar, das durch eine übermäßige Pigmentfreisetzung im gesamten vorderen Augenabschnitt gekennzeichnet ist. Die klassische Triade besteht aus einer dichten Pigmentierung des Trabekelnetzwerks, Transilluminationsdefekten der mittleren peripheren Iris und Pigmentablagerungen auf der hinteren Oberfläche der zentralen Hornhaut. Die Pigmentakkumulation im Trabekelnetzwerk verringert den wässrigen Abfluss und kann zu einer Erhöhung des Augeninnendrucks (IOD) führen, wie dies beim Pigmentdispersionssyndrom der Fall ist, oder zu einer Schädigung des Sehnervs, die mit einem Gesichtsfeldverlust verbunden ist, wie dies beim Pigmentglaukom der Fall ist. Pigmentglaukom und PDS treten auf, wenn Pigment aus dem Irispigmentepithel freigesetzt wird, indem die hintere Iris gegen die vorderen Linsenzonulen gerieben wird. Die Krankheit tritt häufiger bei Männern auf und tritt typischerweise im 3. bis 4. Lebensjahrzehnt auf.

Die Behandlungsmöglichkeiten für das Pigmentglaukom ähneln dem primären Offenwinkelglaukom und umfassen eine medizinische Therapie, eine Lasertrabekuloplastik und eine Narbenoperation mit entweder Trabekulektomie oder Glaukomdrainage Implantat. Die Wirksamkeit der Laser-Iridotomie bei der Prävention von PDS und nachfolgendem Pigmentglaukom ist nicht fest etabliert.

Krankheitsentität

Pigmentglaukom (PG) und Pigmentdispersionssyndrom (PDS).

Krankheit

Das Pigmentglaukom ist eine Art sekundäres Offenwinkelglaukom, das durch eine starke homogene Pigmentierung des Trabekelnetzwerks, Irisdurchleuchtungsdefekte und Pigmente entlang des Hornhautendothels (Krukenberg-Spindel) gekennzeichnet ist. Personen mit denselben Befunden, die keine Schädigung des Sehnervs und / oder keinen Gesichtsfeldverlust aufweisen, werden als PDS eingestuft, selbst wenn der Augeninnendruck erhöht ist. Die Prävalenz von PDS und PG in der Allgemeinbevölkerung ist schlecht definiert. Ein Screening von Mitarbeitern in New York City berichtete, dass 2,5% mindestens einen Spaltlampenbefund hatten, der mit PDS übereinstimmte, während eine retrospektive Überprüfung von Diagrammen aus einer Glaukompraxis zeigte, dass etwa 1 von 25 Patienten (4%) entweder für PDS oder PG beobachtet wurde. In Olmstead County, Minnesota, betrug die jährliche Inzidenz diagnostizierter PDS und PG 4,8 / 100.000 und 1.4/100.000, beziehungsweise. Wahre Inzidenzen sind wahrscheinlich wesentlich höher, da viele Menschen mit PDS und PG möglicherweise eine nicht diagnostizierte Krankheit hatten.

Ätiologie

Der zugrunde liegende Mechanismus, der für PDS und PG verantwortlich ist, ist das Vorhandensein einer konkaven Iriskontur, die während der physiologischen Pupillenbewegung ein Reiben der hinteren Irisoberfläche an den vorderen Linsenzonulenbündeln verursacht, was zu einer Störung der Irispigmentepithelzellmembran und Freisetzung von Pigmentgranulat. Pigmentgranulate können eine vorübergehende Erhöhung des Augeninnendrucks bewirken, indem sie das Trabekelgeflecht überwältigen und den Abfluss verringern. Im Laufe der Zeit können pathologische Veränderungen in den trabekulären Endothelzellen und Kollagenstrahlen zu einer erhöhten Resistenz gegen wässrigen Abfluss mit chronischer Erhöhung des Augeninnendrucks und sekundärem Glaukom führen. Patienten mit PDS oder PG haben eine 15-fach höhere Konzentration an wässrigen Pigmentgranulaten in ihrer Vorderkammer im Vergleich zu normalen Kontrollen.

Pigmentfreisetzung erfordert irido-zonulären Kontakt und Pupillenbewegung. Risikofaktoren für den irido-zonulären Kontakt basierend auf der Augenanatomie werden nachstehend erörtert. Es wurde gezeigt, dass der irido-zonuläre Kontakt mit dem Blinken in Augen mit PDS oder PG zunimmt. Es wurde die Hypothese aufgestellt, dass das Blinzeln in diesen Augen Flüssigkeit von der hinteren Kammer in die vordere Kammer rülpst, was zu einem höheren Druck in der vorderen Kammer im Vergleich zur hinteren Kammer führt.Der resultierende Druckgradient führt zu einer nach hinten gewölbten (konkaven) Iris mit größerem als normalem iridolentikulärem Kontakt (auch als umgekehrter Pupillenblock bezeichnet), der sich unter Unterdrückung des Blinzelns verringert hat. Die ähnlich klingende inverse Pupillenblockade bezieht sich auf die Blockierung der Pupille durch kristalline Linse mit großem anteroposterioren Durchmesser bei Mikrospherophakie.

Ein größerer iridolentikulärer Kontakt tritt auch bei der Akkommodation auf, bei der sich die vordere Linsenoberfläche unter Kontraktion des Ziliarrings nach vorne bewegt. Eine Zunahme der Iriskonkavität infolge einer Akkommodation wurde auch bei kurzsichtigen Augen ohne PDS und normalen Augen berichtet. Dies deutet darauf hin, dass Iride in Augen mit PDS und PG eine inhärente Anfälligkeit für Pigmentfreisetzung haben und andere Faktoren als Irisform und -größe eine Rolle spielen können. Es wurde beobachtet, dass die durch pharmakologische Dilatation erzeugte Pupillenbewegung bei einigen Patienten mit PG oder PDS zu einer Pigmentfreisetzung und einem erhöhten Augeninnendruck führt. Ebenso können physiologische Veränderungen der Pupillengröße, die sich aus Lichtänderungen oder Akkommodation ergeben, wie zuvor erwähnt, auch bei Personen mit iridozonulärem Kontakt eine Pigmentfreisetzung hervorrufen. Bei einigen Patienten mit PG oder PDS wurde nach anstrengendem Training eine signifikante Pigmentfreisetzung beobachtet, die mit einer Erhöhung des Augeninnendrucks einherging. Die systematische Beobachtung des Augeninnendrucks bei Patienten mit PDS oder PG deutet jedoch darauf hin, dass die meisten Patienten nach dem Training keine Pigmentfreisetzung oder Augeninnendruckerhöhung haben. Pigmentfreisetzung, die zu erhöhtem Augeninnendruck und Glaukom führt, wurde auch bei Sulcus beobachtet Platzierung bestimmter Intraokularlinsendesigns nach Kataraktoperation. Die Begriffe PDS und PG werden trotz einiger zugrunde liegender mechanistischer Ähnlichkeiten nicht auf diese sekundäre Form des Glaukoms angewendet.

Risikofaktoren

1. Männliches Geschlecht. Das Pigmentglaukom hat eine starke männliche Dominanz, wobei alle Fallserien ein Verhältnis von Männern zu Frauen zwischen 2: 1 und 5: 1 aufweisen. Viel weniger männliche Dominanz ist bei PDS zu verzeichnen, wobei Fallserien das Verhältnis von Männern zu Frauen zwischen 1: 1 und 2: 1 beschreiben.
2. Alter. Männliche Patienten mit PG und PDS treten am häufigsten in ihren 30ern auf, während weibliche Patienten typischerweise etwa ein Jahrzehnt später im Leben auftreten. Fälle von PDS wurden bei Patienten im Alter von 12-15 Jahren identifiziert. Die Krankheit kann im mittleren Alter häufiger auftreten, wenn sich die Linse vergrößert hat und die Iris flexibel genug ist, um eine konkave Position zu bilden.
3. Kurzsichtigkeit. Der häufigste Refraktionsfehler, der bei Augen mit PDS und PG festgestellt wird, ist mäßige Myopie, mit mittleren sphärischen Äquivalenten typischerweise im Bereich von -3 bis -4 D. Ein breites Spektrum von Brechungsfehlern wird typischerweise gefunden, obwohl Hyperopie relativ selten ist und in den meisten Fallserien normalerweise nur 5-10% der Patienten ausmacht.
4. Rennen. Sowohl das Pigmentdispersionssyndrom als auch das PG treten bei Personen afrikanischer Abstammung selten auf (< 5% der in Fallreihen identifizierten Patienten). Die tatsächliche Prävalenz kann jedoch höher sein als berichtet, da Personen afrikanischer Abstammung dicke braune Iriden aufweisen, was den Nachweis von Iris-Durchleuchtungsdefekten erschwert.
5. Einsetzen der konkaven Iris und der hinteren Iris. Patienten mit PDS und PG haben einen größeren iridolentikulären Kontakt als Personen ohne die Krankheit. Erhöhter iridolentikulärer Kontakt resultiert aus einer Kombination einer konkaven Iris und einer posterioreren Irisinsertion, die beide häufiger bei Patienten mit PDS oder PG auftreten.
6. Flache Hornhäute. Patienten mit PDS und PG haben signifikant flachere Hornhäute als Kontrollpersonen mit ähnlichem Alter und Refraktionsfehler. Eine flache Hornhaut kann eher zu einem Aufstoßen von Kammerwasser von der hinteren Kammer in die vordere Kammer mit Blinzeln führen, was zu einem erhöhten iridozonulären Kontakt führt.
7. Familiengeschichte. Die direkte Untersuchung einer kleinen Gruppe von Familienmitgliedern von PDS-Patienten zeigte, dass die Krankheit in 2/19 (12%) vorhanden war. Eine zweite Untersuchung von Familienmitgliedern berichtete über Anzeichen von PDS bei 36% der Eltern der Probanden und 50% der Geschwister, aber keine Kinder, was auf ein mögliches autosomal dominantes Vererbungsmuster mit unvollständiger Penetranz hindeutet.Familien mit PG wurden auch über mehrere Generationen hinweg beschrieben. Ungefähr 50% der Familienmitglieder in den beschriebenen Familien hatten PDS oder PG, was die Idee eines autosomal dominanten Vererbungsmusters verstärkt.

Risikofaktoren für das Stadium der Erkrankung oder das Fortschreiten der Erkrankung sind:

1. Augeninnendruck. Eine retrospektive Studie aus Olmstead County, Minnesota, ergab, dass IOP > 21 der einzige Risikofaktor für das Fortschreiten von PDS zu PG ist. Alter, Brechungsfehler und Familienanamnese waren nicht mit der Umwandlung in PG verbunden.
2. Grad des iridolentikulären Kontakts bei Patienten mit asymmetrischer Erkrankung. Es wurde festgestellt, dass das stärker betroffene Auge mehr Kontakt zwischen Iris und Linse hatte als das weniger betroffene Auge. Merkmale, die mit einem größeren iridolentikulären Kontakt verbunden waren (größere Iriskonkavität, mehr posteriore Irisinsertion), waren auch bei Patienten mit PDS oder PG häufiger.
3. Größere Trabekelnetzpigmentierung. In den Augen mit bilateralem PDS wird schlechtere Krankheit gewöhnlich im Auge mit schwererer trabecular Maschenwerkpigmentierung gefunden.

Allgemeine Pathologie

Autopsieproben von Augen mit PG zeigen eine Störung der Irispigmentepithel-Zellmembran mit Extrusion von Pigmentgranulat. Das Trabekelnetzwerk in diesen Augen zeigt den Kollaps von Trabekelblättern, freie Pigmentgranulate und Zelltrümmer, die die intertrabekulären Räume verstopfen, und Makrophagen und degenerierte trabekuläre Endothelzellen, die mit Pigment gefüllt sind.

Pathophysiologie

Wie oben.

Es wurde gezeigt, dass Uveal-Pigment in experimentellen Studien die Beständigkeit gegen wässrigen Ausfluss erhöht und in vivo zu einem erhöhten Augeninnendruck führt.

Primärprävention

Es wurden keine Methoden zur Prävention von PDS oder PG festgelegt. Bei jungen Patienten mit Iriskonkavität und aktiver Pigmentfreisetzung wurde vorgeschlagen, dass eine Laser-Iridotomie von Vorteil ist, indem der Druck in der vorderen und hinteren Kammer ausgeglichen und die Iris von den Zonules weggezogen wird, obwohl kein definitiver Nutzen nachgewiesen wurde. Ältere Patienten mit Glaukom profitieren aufgrund permanenter Veränderungen der Trabekelnetzarchitektur seltener von einer Iridotomie. Eine große Studie berichtete, dass das Risiko einer Umwandlung von PDS in PG nach 5 Jahren ungefähr 10% und nach 15 Jahren 15% beträgt. Dies deutet darauf hin, dass die Behandlung aller Patienten mit Iridotomie nicht ratsam ist. Die Entscheidung, einen Laser durchzuführen, sollte in Abhängigkeit vom Augeninnendruck und der Menge der Pigmentfreisetzung des Patienten individualisiert werden.

Diagnose

Das Pigmentdispersionssyndrom wird klinisch auf der Grundlage von Irisdurchleuchtungsdefekten in der mittelperipheren Iris, Pigmenten am Hornhautendothel (Krukenberg-Spindel, aufgrund von Konvektionsströmen vertikal ausgerichtet) und starker Pigmentierung des Trabekelnetzwerks diagnostiziert. Das Vorhandensein aller drei dieser Befunde in Abwesenheit einer anderen Ursache (d. H. Traumaanamnese oder IOL der Hinterkammer) deutet auf eine bestimmte Erkrankung hin. Es wurden keine formalen Kriterien festgelegt, um zu definieren, ob eine Krankheit bei Augen mit 1 oder 2 der oben genannten Befunde vorliegt. Eine Erkrankung liegt wahrscheinlich vor, wenn 2 der oben genannten 3 Befunde vorliegen, insbesondere wenn andere Untersuchungsbefunde vorliegen, die mit PDS oder PG übereinstimmen (d. H. Erhöhter Augeninnendruck, Zonenpigment, Hinterkapselpigment). Ein Pigmentglaukom liegt vor, wenn die Kriterien für PDS von einem Schröpfen des Sehnervs und / oder einem Gesichtsfeldverlust begleitet werden. PDS kann bei normalem oder erhöhtem Augeninnendruck auftreten.

Anamnese

Patienten sollten nach einer Vorgeschichte eines früheren Traumas, einer Operation oder einer Augenerkrankung gefragt werden. Die Anwesenheit von Familienmitgliedern mit Glaukom (und die Art des Glaukoms) sollte abgefragt werden. Visuelle Symptome sind ungewöhnlich, außer bei Patienten mit Gesichtsfeldverlust. Einige Patienten können Episoden von Halos und verschwommenem Sehen beschreiben, die aus einer intermittierenden Erhöhung des Augeninnendrucks resultieren. Patienten mit solchen Symptomen sollten gefragt werden, ob sie durch körperliche Betätigung oder dunkle Exposition hervorgerufen werden, die zuvor bei Patienten mit PDS oder PG beschrieben wurden.

Körperliche Untersuchung

Eine sorgfältige Spaltlampenuntersuchung ist entscheidend für die Identifizierung von PDS. Die Befunde sind typischerweise bilateral, können aber gelegentlich deutlich asymmetrisch sein.

1. Die hintere Oberfläche der zentralen Hornhaut sollte sorgfältig auf Pigmente untersucht werden.
   

   Krukenberg Spindel (Foto mit freundlicher Genehmigung von Sarwat Salim, MD, University of Tennessee)

   Das Pigment ist oft in Form einer Krukenberg-Spindel angeordnet, einem schmalen oder abgerundeten Oval aus braunem Pigment, normalerweise 0,5 bis 2,5 mm breit und 2-6 mm lang.Pigment ist typischerweise in der Mitte am dichtesten und verdünnt sich an den Rändern in Form einer Spindel. Krukenberg-Spindeln sind bei etwa 90% der Patienten mit PDS oder PG vorhanden. Ob eine dichte Krukenberg-Spindel oder sehr feine Pigmentkörnchen vorhanden sind, die Sehschärfe wird nicht beeinträchtigt. Es wurde nicht gezeigt, dass Hornhäute von Patienten mit PDS oder PG dicker sind oder eine verminderte Endothelzellzahl aufweisen.

2. Die Vorderkammer sollte auf Pigmentgranulat und -tiefe untersucht werden. Die Untersuchung sollte vor und nach der Pupillendilatation durchgeführt werden.
3. Die Iris sollte mit Retroillumination untersucht werden, um nach Iris-Transilluminationsfehlern zu suchen.
   

   Iris-Durchleuchtungsdefekte bei Pigmentglaukom (Foto mit freundlicher Genehmigung von Sarwat Salim, MD, University of Tennessee)

   Transilluminationsdefekte treten am häufigsten in der mittleren peripheren Iris auf, wo der Kontakt zwischen Irispigmentepithel und vorderen Linsenzonen maximal ist. Transilluminationsdefekte treten in einer speichenartigen Konfiguration auf und sind am häufigsten oder am deutlichsten minderwertig oder inferonasal. Etwa 90% der PDS / PG-Patienten zeigen Iris-Durchleuchtungsdefekte in mindestens 1 Auge, obwohl Durchleuchtungsdefekte bei Patienten mit dicken, dunklen Iriden fehlen können. In asymmetrischen Fällen kann eine offene Irisheterochromie mit erhöhter Irispigmentierung im Auge mit größerer Pigmentierung im stärker betroffenen Auge festgestellt werden. Das Auge mit größerem Pigmentverlust kann auch eine größere Pupille haben, was zu klinischer Anisokorie führt, möglicherweise sekundär zu Irisdilatatorhypertrophie.

4. Die Linse sollte auf das Vorhandensein von Pigment auf der vorderen Oberfläche, entlang der Zonules und entlang der hinteren Oberfläche untersucht werden. Zonuläres Pigment wird am besten nach Pupillendilatation bemerkt, wobei der Patient nach oben schaut, um die unteren Zonules in Sicht zu bringen. In seltenen Fällen kann das Pigment nach posterior wandern, wo es zwischen der hinteren Linsenkapsel und dem vorderen Hyaloid eingeschlossen ist.
5. Gonioskopie
   

   Dicht pigmentiertes TM bei Pigmentglaukom (Foto mit freundlicher Genehmigung von Sarwat Salim, MD, University of Tennessee)

   sollte vor der Dilatation abgeschlossen sein, um das Ausmaß der Trabekelpigmentierung zu bewerten. Der Winkel ist typischerweise weit offen und das Trabekelgeflecht zeigt typischerweise eine dichte, homogene Pigmentierung.Pigmentablagerung kann auf Schwalbes Linie festgestellt werden.

6. Der Augeninnendruck sollte gemessen werden. In einer gemeinschaftsbasierten retrospektiven Studie betrug der Augeninnendruck zum Zeitpunkt der Diagnose für eine Population von Patienten mit PG und PDS 29 mm Hg bzw. 24 mm Hg. Andere Studien bestätigen, dass Patienten mit PG typischerweise höhere Drücke haben.

Zeichen

Wie oben.

Mydriatische Provokationstests haben einen begrenzten Nutzen bei der Diagnose oder Vorhersage des Verlaufs von PDS oder PG. In einer Fallserie zeigten etwa 1/3 der Patienten nach Phenylephrin-Verabreichung ein ausgedehntes Vorderkammerpigment, und nur ein Bruchteil davon (20%) hatte einen damit verbundenen Anstieg des Augeninnendrucks.

Symptome

Siehe Diskussion oben im Abschnitt Verlauf.

Klinische Diagnose

Siehe Abschnitt Diagnose oben.

Diagnostische Verfahren

Patienten mit Verdacht auf PDS oder PG sollten sich einer Gonioskopie unterziehen, um das Ausmaß der Trabekelpigmentierung zu dokumentieren. Bei älteren Patienten kann das einzige Anzeichen von PDS das „Pigmentumkehrzeichen“ sein, bei dem das Trabekelgeflecht im oberen Quadranten im Vergleich zum unteren Quadranten dunkler ist. Dieser Befund hilft, Patienten mit „ausgebranntem“ PG von anderen Arten von Glaukomen zu unterscheiden. Die Iriskonkavität und das Ausmaß des iridolentikulären Kontakts können auch mit Ultraschall-Biomikroskopie (UBM) oder optischer Kohärenztomographie des vorderen Segments (AS-OCT) untersucht werden. Für die Diagnose ist jedoch kein Test erforderlich.

Labortest

Es werden keine Labortests empfohlen.

Differentialdiagnose

Krukenberg-Spindeln wurden unter anderen Bedingungen als PDS und PG beschrieben, einschließlich Uveitis und Trauma. Trauma, vorherige Augenoperationen und Pseudoexfoliation können ebenfalls zu einer starken Trabekelpigmentierung führen. Das Exfoliationssyndrom tritt bei älteren Menschen auf Altersgruppe und klinische Anzeichen sind peri-pupilläre Durchleuchtungsdefekte, exfoliatives Material an der vorderen Linsenkapsel und ungleichmäßigere Pigmentverteilung im Winkel. Es ist jedoch wichtig zu bedenken, dass das Exfoliationssyndrom bei PDS / PG häufiger auftritt als in der Allgemeinbevölkerung. Einige Patienten können beide haben, eine Entität, die als „Überlappungssyndrom“ beschrieben wird. Sulcus Intraokularlinsenplatzierung und Irismelanom können ebenfalls eine PG erzeugen.

Allgemeine Behandlung

Die Behandlung von PG und PDS ähnelt der Behandlung des primären Offenwinkelglaukoms, obwohl die Laser-Iridotomie als prophylaktische Behandlung in Betracht gezogen werden kann. Männer und Personen afrikanischer Abstammung weisen häufig eine fortgeschrittene Krankheit auf und benötigen möglicherweise eine aggressivere Therapie. In einer Fallserie mussten Patienten mit PDS oder PG häufiger operiert werden als eine Kontrollgruppe mit POAG.

Medizinische Therapie

Es wurde gezeigt, dass Pilocarpin die Iriskonkavität verringert und die bei einigen Patienten festgestellte belastungsinduzierte Erhöhung des Augeninnendrucks blockiert. Die Behandlung mit Pilocarpin kann jedoch zusätzliche Myopie und akkommodative Krämpfe hervorrufen. Die periphere Netzhaut sollte vor Beginn der Miotik sorgfältig untersucht werden, da bei bis zu 20% dieser Augen eine Gitterdegeneration vorliegt und die Inzidenz von Netzhautablösungen bei Patienten mit PDS und PG höher ist als in der Allgemeinbevölkerung.Daher wurde die Behandlung mit Pilocarpin weitgehend durch neuere Arzneimittel ersetzt, einschließlich topischer Prostaglandine, Betablocker, Carboanhydrasehemmer und alpha-adrenerge Agonisten. Prostaglandinanaloga können gegenüber wässrigen Suppressantien bevorzugt sein, da die Behandlung mit wässrigen Suppressantien die Clearance von Pigment aus dem Trabekelnetzwerk verlangsamt.

Medizinische Nachsorge

Patienten, die medizinisch behandelt werden, sollten regelmäßig alle 3-6 Monate nachbeobachtet werden, um eine angemessene Kontrolle des Augeninnendrucks sicherzustellen und zu bestätigen, dass das Glaukom nicht durch Untersuchung, Gesichtsfeldtests und / oder Bildgebung des Sehnervenkopfes und der Nervenfaserschicht fortgeschritten ist.

Chirurgie

Da PDS oder PG aus einer Druckdifferenz über die Iris (von der vorderen zur hinteren Kammer) resultiert, wurde vorgeschlagen, dass Der zugrunde liegende Mechanismus der Krankheit könnte durch Behandlung mit Laser-Iridotomie beseitigt werden. In der Tat haben Berichte gezeigt, dass die Laser-Iridotomie die Iriskonkavität beseitigen und den iridolentikulären Kontakt in Augen mit PDS reduzieren kann. Einige Augen können jedoch auch nach der Laserbehandlung eine konkave Iriskonfiguration beibehalten, und dieser Eingriff verhindert möglicherweise nicht immer die durch Bewegung verursachte Pigmentfreisetzung und die Erhöhung des Augeninnendrucks. Es liegen nur begrenzte Daten darüber vor, ob die Laser-Iridotomie bei Patienten mit PDS oder PG bei der Kontrolle des Augeninnendrucks wirksam ist. Eine kleine randomisierte kontrollierte Studie mit 21 Patienten zeigte eine niedrigere Rate der IOP-Erhöhung über 2 Jahre Follow-up in Augen mit Laser behandelt im Vergleich zu Augen nicht Laser (52% vs. 5%), während eine retrospektive Studie mit 60 Patienten keinen Nutzen für die Laser-Iridotomie in Bezug auf den zukünftigen IOP-Kurs vorschlug. Angesichts der starken Trabekelpigmentierung bei PDS und PG kann die Argon-Laser-Trabekuloplastik (ALT) eine wirksame Behandlungsoption sein. Eine langfristige Kontrolle des Augeninnendrucks ist jedoch unwahrscheinlich, und 1/3 der Augen oder mehr kann eine Trabekulektomie erfordern. Jüngere Patienten haben eher eine langfristige Senkung des Augeninnendrucks nach ALT.Die Auswirkungen der selektiven Lasertrabekuloplastik (SLT) als Behandlung bei PDS und PG wurden nicht gut untersucht. Bei ALT oder SLT sollten niedrigere Energieeinstellungen verwendet werden, um die Freisetzung von Pigment- und IOP-Spitzen zu vermeiden.

Patienten, die trotz medikamentöser Behandlung und/oder Trabekuloplastik ein Fortschreiten der Erkrankung aufweisen, sollten für eine Trabekulektomie oder eine andere Inzisionsoperation in Betracht gezogen werden. Langfristige Ergebnisse der Trabekulektomie für PG wurden nicht berichtet. Die Verwendung neuerer chirurgischer Modalitäten bei der Behandlung von PG wurde nicht gut beschrieben.

Chirurgisches Follow-up

Das Follow-up nach der Laser-Iridotomie ähnelt dem Follow-up für die Iridotomie, die für den Winkelverschluss durchgeführt wurde. Das Follow-up nach ALT und SLT ist für den Follow-up-Zeitplan für ALT / SLT mit primärem Offenwinkelglaukom ähnlich.

Komplikationen

Der Anstieg des Augeninnendrucks nach Iridotomie ist bei PDS- und PG-Patienten größer als bei Patienten mit verschließbaren Winkeln. Um dies zu vermeiden, sollten niedrigere Energieniveaus verwendet werden, alpha-adrenerge Agonisten sollten vor und nach der Laserbehandlung verabreicht werden, und Argonlaser sollte verwendet werden, da es weniger störend ist als ein YAG-Laser in Bezug auf Pigmentfreisetzung und Entzündung.

Prognose

Blindheit durch PG ist selten. In einer gemeinschaftsbasierten Studie mit 113 PDS- und PG-Patienten, die über einen Median von 6 Jahren verfolgt wurden, erblindete 1 Patient einseitig, während ein zweiter bilateral erblindete. In derselben Studie entwickelten sich 10% der PDS-Patienten nach 5 Jahren zu PG, während 15% nach 10 Jahren Fortschritte machten, obwohl bei 23% der Patienten bei der Diagnose PG festgestellt wurde. Vierundvierzig Prozent der Patienten mit PG hatten eine Verschlechterung der Gesichtsfelder über eine mittlere Nachbeobachtungszeit von 6 Jahren. Ähnliche Blindheitsraten wurden bei einer Gruppe von Patienten gefunden, die in einer Glaukomklinik beobachtet wurden, aber höhere Progressionsraten von PDS zu PG wurden beobachtet (35% über eine mediane Nachbeobachtung nach 15 Jahren) und bei etwa 40% der PG-Patienten wurde eine Verschlechterung der Sehnervenschädigung beobachtet.Es wurde kein anderer Risikofaktor für das Fortschreiten als ein erhöhter Augeninnendruck identifiziert. In einigen Fällen kann sich PG im Laufe der Zeit zurückbilden. Es wurde beobachtet, dass sich sowohl die TM-Pigmentierung als auch die Iris-Transilluminationsdefekte im Laufe der Zeit normalisieren. Sogar ein erhöhter Augeninnendruck wurde beobachtet, um sich zu normalisieren, was auf die Rückkehr der normalen TM-Funktion hindeutet. Darüber hinaus wurden bei älteren Patienten mit der Diagnose eines normalen Spannungsglaukoms Iristransilluminationsdefekte und dichte TM-Pigmentierung identifiziert, was darauf hindeutet, dass sie möglicherweise PG mit anschließender Normalisierung des Augeninnendrucks hatten aufgrund der Beendigung der Pigmentfreisetzung. Bei solchen Patienten hilft das Vorhandensein eines „Pigmentumkehrzeichens“, zwischen verschiedenen Arten von Glaukomen zu unterscheiden.

Zusätzliche Ressourcen

• Porter D, McKinney JK. Pigmentdispersionssyndrom. Amerikanische Akademie für Augenheilkunde. EyeSmart® Augengesundheit. https://www.aao.org/eye-health/diseases/pigment-dispersion-syndrome-list. Zugriff am 21.März 2019.

1. In: Ritch R, Steinberger D, Liebmann JM. Prävalenz des Pigmentdispersionssyndroms in einer Population, die sich einem Glaukom-Screening unterzieht. In: Am J Ophthalmol. 1993;115(6):707-710.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Scheie HG, Cameron JD. Pigmentdispersionssyndrom: eine klinische Studie. In: Br J Ophthalmol. 1981;65(4):264-269.
3. 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Siddiqui Y, Zehn Hulzen RD, Cameron JD, Hodge DO, Johnson DH. Was ist das Risiko, ein Pigmentglaukom durch das Pigmentdispersionssyndrom zu entwickeln? In: Am J Ophthalmol. 2003;135(6):794-799.
4. 4,0 4,1 Campbell DG. Pigmentdispersion und Glaukom. Eine neue Theorie. Arch Ophthalmol. 1979;97(9):1667-1672.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Er ist der Name folgender Personen: Kampik A, Green WR, Quigley HA, Pierce LH. Rasterelektronen- und transmissionselektronenmikroskopische Untersuchungen von zwei Fällen des Pigmentdispersionssyndroms. In: Am J Ophthalmol. 1981;91(5):573-587.
6. 6.0 6.1 6.2 Jewelewicz DA, Radcliffe NM, Liebmann J, Ritch R. Zeitliche Entwicklung der Augeninnendruckerhöhung nach Pupillendilatation beim Pigmentdispersionssyndrom.J Glaukom. 2009;18(3):184-185.
7. 7.0 7.1 7.2 7.3 Mardin CY, Kuchle M, Nguyen NX, Martus P, Naumann GO. Quantifizierung von wässrigen Melaningranulaten, Augeninnendruck und glaukomatösen Schäden beim primären Pigmentdispersionssyndrom. Augenheilkunde. 2000;107(3):435-440.
8. 8,0 8,1 Richter CU, Richardson TM, Grant WM. Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom. Eine prospektive Studie der Naturgeschichte. Arch Ophthalmol. 1986;104(2):211-215.
9. 9,0 9,1 Richardson TM, Hutchinson BT, Grant WM. Der Abflusstrakt beim Pigmentglaukom: eine licht- und elektronenmikroskopische Untersuchung. Arch Ophthalmol. 1977;95(6):1015-1025.
10. 10,0 10,1 10,2 Liebmann JM, Tello C, Chew SJ, Cohen H, Ritch R. Die Verhinderung des Blinzelns verändert die Iriskonfiguration beim Pigmentdispersionssyndrom und bei normalen Augen. Augenheilkunde. 1995;102(3):446-455.
11. 11,0 11,1 11,2 Doyle JW, Hansen JE, Smith MF, Hamed LM, McGorray S, Sherwood MB. Verwendung der Scheimpflug-Fotografie zur Untersuchung der Iriskonfiguration bei Patienten mit Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom. J Glaukom. 1995;4(6):398-405.
12. 12,0 12,1 12,2 Ritch R. Eine Vereinigungshypothese des Pigmentdispersionssyndroms. Trans Am Ophthalmol Soc. 1996;94: 381-405; Diskussion 405-9.
13. 13.0 13.1 Mora P, Sangermani C, Ghirardini S, Carta A, Ungaro N, Gandolfi S. Ultraschallbiomikroskopie und Irispigmentdispersion: eine Fall- Kontroll-Studie. In: Br J Ophthalmol. 2010;94(4):428-432.
14. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Akkommodation und Iridotomie beim Pigmentdispersionssyndrom. Augenchirurgie. 1996;27(2):113-120.
15. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Akkommodation und Iridotomie beim Pigmentdispersionssyndrom. Augenchirurgie. 1996;27(2):113-120.
16. 16.0 16.1 16.2 16.3 16.4 16.5 16.6 Zucker HS. Pigmentglaukom. 25 Jahre Rückblick. In: Am J Ophthalmol. 1966;62(3):499-507.
17. 17.0 17.1 17.2 17.3 Epstein DL, Boger WP,3., Grant WM. Phenylephrin provokative Tests im Pigmentdispersionssyndrom. In: Am J Ophthalmol. 1978;85(1):43-50.
18. 18,0 18,1 Schenker HALLO, Luntz MH, Kels B, Podos SM. Belastungsinduzierter Anstieg des Augeninnendrucks beim Pigmentdispersionssyndrom. In: Am J Ophthalmol. 1980;89(4):598-600
19. Proben JR, Van Buskirk EM. Pigmentglaukom im Zusammenhang mit Intraokularlinsen der Hinterkammer. In: Am J Ophthalmol. 1985;100(3):385-388.
20. Ballin N, Weiss DM. Pigmentdispersion und Erhöhung des Augeninnendrucks bei Pseudophakie. In: Ann Ophthalmol. 1982;14(7):627-630.
21. Caplan MB, Braun RH, Liebe LL. Pseudophakes Pigmentglaukom. In: Am J Ophthalmol. 1988;105(3):320-321.
22. 22.0 22.1 22.2 22.3 Gillies WIR, Brooks BIN. Klinische Merkmale bei Präsentation des Pigmentdispersionssyndroms des vorderen Segments. In: Clin Experiment Ophthalmol. 2001;29(3):125-127.
23. 23.0 23.1 23.2 23.3 23.4 Lichter PR, Shaffer RN. Diagnostische und prognostische Zeichen beim Pigmentglaukom. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1970;74(5):984-998.
24. Bick MW. Geschlechtsunterschiede beim Pigmentglaukom. In: Am J Ophthalmol. 1962;54:831-837.
25. 25,0 25,1 25,2 Migliazzo CV, Shaffer RN, Nykin R, Magee S. Langzeitanalyse des Pigmentdispersionssyndroms und des Pigmentglaukoms. Augenheilkunde. 1986;93(12):1528-1536.
26. 26.0 26.1 SCHEIE HG, FLEISCHHAUER HW. Idiopathische Atrophie der Epithelschichten der Iris und des Ziliarkörpers; eine klinische Studie. Arch Ophthalmol. 1958;59(2):216-228.
27. 27.0 27.1 Kaiser-Kupfer MI, Kupfer C, McCain L. Asymmetrisches Pigmentdispersionssyndrom. Trans Am Ophthalmol Soc. 1983;81:310-324.
28. 28.0 28.1 Rodrigues MM, Spaeth GL, Weinreb S, Sivalingam E. Spektrum der Trabekelpigmentierung beim Offenwinkelglaukom: eine klinisch-pathologische Studie. Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1976;81(2):258-276.
29. 29.0 29.1 Herr FD, Pathanapitoon K, Mikelberg FS. Keratometrie und axiale Länge beim Pigmentdispersionssyndrom: eine deskriptive Fall-Kontroll-Studie. J Glaukom. 2001;10(5):383-385.
30. 30,0 30,1 Roberts DK, Chaglasian MA, Meetz RE. Klinische Anzeichen des Pigmentdispersionssyndroms bei Schwarzen. Optom Vis Sci. 1997;74(12):993-1006.
31. 31,0 31,1 Kanadani FN, Dorairaj S, Langlieb AM, et al. Ultraschallbiomikroskopie bei asymmetrischem Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1573-1576.
32. 32,0 32,1 Yip LW, Sothornwit N, Berkowitz J, Mikelberg FS. Ein Vergleich der interokularen Unterschiede bei Patienten mit Pigmentdispersionssyndrom. J Glaukom. 2009;18(1):1-5.
33. Roberts DK, Meetz RE, Chaglasian MA. Die Vererbung des Pigmentdispersionssyndroms bei Schwarzen. J Glaukom. 1999;8(4):250-256.
34. McDermott JA, Ritch R, McDermott J. Familiäres Auftreten des Pigmentdispersionssyndroms. Investieren Ophthalmolol Vis Sci. 1987;28(Ergänzung):136.
35. STANKOVIC I. Ein Beitrag zur Kenntnis der Vererbung des Pigmentglaukoms. In: Clin Monbl Augenheilkd Augenarztl Fortbild. 1961;139:165-174.
36. Andersen JS, Pralea AM, DelBono EA, et al. Ein Gen, das für das Pigmentdispersionssyndrom verantwortlich ist, ist auf Chromosom 7q35-q36 abgebildet.Arch Ophthalmol. 1997;115(3):384-388.
37. Gottanka J, Johnson DH, Grehn F, Lutjen-Drecoll E. Histologische Befunde beim Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom. J Glaukom. 2006;15(2):142-151.
38. Gewähren WM. Experimentelle wässrige Perfusion in enukleierten menschlichen Augen. Arch Ophthalmol. 1963;69:783-801.
39. Petersen HP. Können Pigmentablagerungen auf dem Trabekelnetzwerk den Widerstand des wässrigen Abflusses erhöhen? Acta Ophthalmol (Copenh). 1969;47(3):743-749.
40. Foster PJ, Buhrmann R, Quigley HA, Johnson GJ. Die Definition und Klassifizierung von Glaukom in Prävalenzerhebungen. In: Br J Ophthalmol. 2002;86(2):238-42.
41. Evans WH, Odom RE, Wenaas EJ. Krukenbergs Spindel; Eine Studie von zweihundertzwei gesammelten Fällen. Arch Ophthal. 1941:1023.
42. Murrell WJ, Shihab Z, Lamberts DW, Avera B. Das Hornhautendothel und die zentrale Hornhautdicke beim Pigmentdispersionssyndrom. Arch Ophthalmol. 1986;104(6):845-846.
43. Haynes WL, Thompson HS, Kardon RH, Alward WL. Asymmetrisches Pigmentdispersionssyndrom, das das Horner-Syndrom nachahmt. In: Am J Ophthalmol. 1991;112(4):463-464.
44. Feibel RM. Anisokorie im Pigmentdispersionssyndrom: weitere Fälle. J Glaukom. 1993;2(1):37-38.
45. Feibel RM, Perlmutter JC. Anisokorie im Pigmentdispersionssyndrom. In: Am J Ophthalmol. 1990;110(6):657-660.
46. Lichter PR. Pigmentglaukom–aktuelle Konzepte. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1974;78(2): OP309-13.
47. Zentmayer W. Assoziation eines ringförmigen Pigmentbandes an der hinteren Linsenkapsel mit einer Krukenberg-Spindel. Arch Ophthalmol. 1938;20:52.
48. Lin DY, Volpicelli M, Singh K. Dichte Pigmentierung der hinteren Linsenkapsel im Zusammenhang mit dem Pigmentdispersionssyndrom. J Glaukom. 2003;12(6):491-493.
49. 49,0 49,1 Farrar SM, Schilde MB, Müller KN, Stoup CM. Risikofaktoren für die Entwicklung und Schwere des Glaukoms beim Pigmentdispersionssyndrom. In: Am J Ophthalmol. 1989;108(3):223-229.
50. 50,0 50,1 Haynes WL, Johnson BEI, Alward WL. Hemmung der belastungsinduzierten Pigmentdispersion bei einem Patienten mit dem Pigmentdispersionssyndrom. In: Am J Ophthalmol. 1990;109(5):601-602.
51. Laemmer R, Mardin CY, Juenemann AG. Visualisierung von Veränderungen der Iriskonfiguration nach peripherer Laser-Iridotomie beim primären Melanindispersionssyndrom mittels optischer Kohärenztomographie. J Glaukom. 2008;17(7):569-570.
52. Carassa RG, Bettin P, Fiori M, Brancato R. Nd:YAG-Laser-Iridotomie beim Pigmentdispersionssyndrom: eine biomikroskopische Ultraschallstudie. In: Br J Ophthalmol. 1998;82(2):150-153.
53. Breingan PJ, Esaki K, Ishikawa H, Liebmann JM, Greenfield DS, Ritch R. Iridolentikulärer Kontakt nimmt nach Laser-Iridotomie bei Pigmentdispersionssyndrom ab. Arch Ophthalmol. 1999;117(3):325-328.
54. Karickhoff JR. Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom: ein neues Mechanismuskonzept, eine neue Behandlung und eine neue Technik. Augenchirurgie 1992; 23 (4): 269-77.
55. Jampel HD. Fehlende Wirkung der peripheren Laser-Iridotomie beim Pigmentdispersionssyndrom. Arch Ophthalmol. 1993;111(12):1606.
56. Haynes WL, Alward WL, Tello C, Liebmann JM, Ritch R. Unvollständige Eliminierung der belastungsinduzierten Pigmentdispersion durch Laser-Iridotomie beim Pigmentdispersionssyndrom. Augenchirurgie. 1995;26(5):484-486.
57. Gandolfi SA, Vecchi M. Wirkung einer YAG-Laser-Iridotomie auf den Augeninnendruck beim Pigmentdispersionssyndrom. Augenheilkunde. 1996;103(10):1693-5.
58. Reistad CE, Shields MB, Campbell DG, Ritch R, Wang JC, Wand M. Der Einfluss der peripheren Iridotomie auf den Augeninnendruckverlauf bei Patienten mit Pigmentglaukom. J Glaukom. 2005;14(4):255-9.
59. Robin AL, Pollack IP. Argon-Laser-Trabekuloplastik bei sekundären Formen des Offenwinkelglaukoms. Arch Ophthalmol. 1983;101(3):382-384.
60. Lunde MW. Argon-Laser-Trabekuloplastik bei Pigmentdispersionssyndrom mit glaucoma.Am J Ophthalmol. 1983;96(6):721-725.
61. Hörner DJ, Faltenbalg AR, Hutchinson BT, Allen RC. Argon-Laser-Trabekuloplastik bei Offenwinkelglaukom. Eine retrospektive Studie von 380 Augen. Trans Ophthalmol Soc U K. 1983;103 ( Pt 3)(Pt 3): 288-296.
62. Lehto I. Langzeit-Follow-up der Argon-Laser-Trabekuloplastik bei Pigmentglaukom. Augenchirurgie 1992; 23 (9): 614-617.
63. 63,0 63,1 63,2 Ritch R, Liebmann J, Robin A, et al. Argon-Laser-Trabekuloplastik bei Pigmentglaukom. Augenheilkunde. 1993;100(6):909-913.
64. Birt CM. Augeninnendruckanstieg nach YAG-Iridotomie bei Patienten mit Pigmentdispersion. Kann J Ophthalmol. 2004;39(3):234-9.
65. Sprecher JS. Pigmentdispersion. In: Br J Ophthalmol. 1981;65(4):249-251.
66. Ritch R. Nicht progressives Low-Tension-Glaukom mit Pigmentflecken dispersion.Am J Ophthalmol. 1982;94(2):190-196.