Pigmentáris glaukóma és Pigment diszperziós szindróma

a Pigment függőleges orsó alakban helyezkedik el az endotheliumon

a Pigment diszperziós szindróma (PDS) és a pigmentáris glaukóma (PG) ugyanazon betegség spektrumát képviseli, amelyet a szem elülső szegmensében a pigment túlzott felszabadulása jellemez. A klasszikus triád sűrű trabekuláris hálós pigmentációból, Közép-perifériás írisz transzilluminációs hibákból, valamint a központi szaruhártya hátsó felületén lévő pigmentlerakódásból áll. A Pigment felhalmozódása a trabekuláris hálóban csökkenti a víz kiáramlását, és az intraokuláris nyomás (IOP) emelkedését eredményezheti, amint azt pigment diszperziós szindróma esetén észlelték, vagy a látótér elvesztésével járó látóideg károsodást, amint azt pigmentáris glaukóma esetén észlelték. Pigmentáris glaukóma és PDS akkor fordul elő, amikor a pigment felszabadul az írisz pigment epitheliumából, mivel a hátsó írisz dörzsölődik az elülső lencse zónákhoz. A betegség gyakoribb a férfiaknál, és jellemzően az élet 3. -4. évtizedében jelentkezik.

a pigmentáris glaukóma kezelési lehetőségei hasonlóak az elsődleges nyitott zugú glaukómához, és magukban foglalják az orvosi terápiát, a lézeres trabeculoplasztikát és a trabeculectomia vagy a DrDeramus drainage implantátummal végzett metsző műtétet. A lézeres iridotomia hatékonysága a PDS és az azt követő pigmentáris glaukóma megelőzésében nem bizonyított.

betegség entitás

pigmentáris glaukóma (PG) és pigment diszperziós szindróma (PDS).

betegség

a pigmentáris glaukóma a szekunder nyitott szögű glaukóma egyik típusa, amelyet a trabekuláris háló nehéz homogén pigmentációja, az írisz átvilágítási hibái és a szaruhártya endothelium (Krukenberg orsó) mentén pigment jellemez. Azok a személyek, akiknek ugyanezek az eredményei nem mutatnak látóideg károsodást és / vagy látótérvesztést, PDS-nek minősülnek, még akkor is, ha az IOP emelkedett. A PDS és a PG prevalenciája az általános populációban rosszul meghatározott. A New York-i alkalmazottak szűrése arról számolt be, hogy 2,5% – uknak volt legalább egy réslámpája, amely összhangban van a PDS-szel, míg a DrDeramus gyakorlatból származó diagramok retrospektív áttekintése azt mutatta, hogy nagyjából 1 25 betegből (4%) követték PDS vagy PG esetén. Olmstead megyében, Minnesotában a diagnosztizált PDS és PG éves előfordulási gyakorisága 4,8/100 000 és 1 volt.4/100 000. A valódi incidenciák valószínűleg lényegesen magasabbak, mivel sok PDS-ben és PG-ben szenvedő embernek volt diagnosztizálatlan betegsége.

etiológia

a PDS-ért és a PG-ért felelős mögöttes mechanizmus egy homorú írisz-kontúr jelenléte, amely a hátsó írisz felületének az elülső lencse-zónák kötegeihez való dörzsölődését okozza a pupilla fiziológiás mozgása során, ami az írisz pigment hámsejtmembránjának megzavarásához és pigmentgranulátumok felszabadulásához vezet. A Pigment granulátumok átmeneti IOP-emelkedést okozhatnak a trabekuláris háló túlterhelésével és a kiáramlás csökkentésével. Idővel a trabekuláris endothel sejtek és a kollagén gerendák patológiás változásai fokozott ellenállást eredményezhetnek a vizes kiáramlással szemben, az IOP és a másodlagos glaukóma krónikus emelkedésével. A PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegek elülső kamrájában a normál kontrollokhoz képest 15-ször nagyobb a vizes pigment granulátum koncentrációja.

a Pigment felszabadulása irido-zonuláris érintkezést és pupilla mozgást igényel. Az irido-zonuláris érintkezés kockázati tényezőit a szem anatómiája alapján az alábbiakban tárgyaljuk. Kimutatták, hogy az Irido-zonuláris érintkezés fokozódik, ha PDS vagy PG esetén a szem villog. Feltételezték, hogy a pislogás folyadékot böfög a hátsó kamrából az elülső kamrába ezekben a szemekben, ami nagyobb nyomást eredményez az elülső kamrában a hátsó kamrához képest.A kapott nyomásgradiens egy hátsó meghajlású (konkáv) íriszt eredményez, amelynek normálnál nagyobb iridolentikuláris érintkezése van (más néven fordított pupilla blokk), amelyről kimutatták, hogy csökken a villogás elnyomásával. A hasonló hangzású inverz Pupillablokk a pupilla nagy anteroposterior átmérőjű kristályos lencsével történő blokkolására utal Mikrospherophakia.

nagyobb iridolentikuláris érintkezés is előfordul a szállással, amelyben az elülső lencse felülete elöl mozog a ciliáris gyűrű összehúzódásával. Myopiás, PDS nélküli és normál szemeknél is beszámoltak az elszállásolás következtében kialakuló írisz homorúságának növekedéséről. Ez arra utal, hogy a PDS-sel és PG-vel rendelkező szemekben lévő iridek eredendően érzékenyek lehetnek a pigment felszabadulására, és az írisz alakján és méretén kívül más tényezők is szerepet játszhatnak. Megfigyelték, hogy a pupilla farmakológiai dilatáció által előidézett mozgása pigment felszabadulást és megnövekedett szembelnyomást eredményez néhány PG-ben vagy PDS-ben szenvedő betegnél. Hasonlóképpen, a pupilla méretének fiziológiai változásai, amelyek a megvilágítási változásokból vagy az elhelyezésből származnak, amint azt korábban említettük, pigment felszabadulást is eredményezhetnek iridozonuláris érintkezésben szenvedő egyénekben. Néhány PG-ben vagy PDS-ben szenvedő betegnél megerőltető testmozgás után jelentős pigmentkibocsátást figyeltek meg az IOP emelkedésével együtt. Az IOP szisztematikus megfigyelése azonban PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegeknél azt sugallja, hogy a legtöbb betegnél nincs pigment felszabadulás vagy IOP emelkedés edzés után. A pigment felszabadulását, amely emelkedett IOP-t és glaukómát eredményezett, bizonyos intraokuláris lencse-minták sulcus elhelyezésével is megfigyelték a szürkehályog műtét után. A PDS és a PG kifejezéseket nem alkalmazzák a DrDeramus ezen másodlagos formájára, annak ellenére, hogy néhány mögöttes mechanisztikus hasonlóság van.

kockázati tényezők

1. férfi nem. A pigmentáris glaukóma erős férfi dominanciával rendelkezik, minden esetben a férfi-nő arány 2:1 és 5:1 között van. A PDS esetében sokkal kisebb a férfiak túlsúlya, az esetsorozatok 1:1 és 2:1 közötti férfi-nő arányokat írnak le.
2. életkor. A PG-ben és PDS-ben szenvedő férfi betegek leggyakrabban a 30-as években jelentkeznek, míg a női betegek általában körülbelül egy évtizeddel később jelentkeznek az életben. A PDS eseteit 12-15 éves fiatal betegeknél azonosították. A betegség gyakoribb lehet a középkorban, amikor a lencse megnagyobbodott, és az írisz elég rugalmas ahhoz, hogy konkáv helyzetet képezzen.
3. Myopia. A PDS és PG szemeknél észlelt leggyakoribb fénytörési hiba a mérsékelt myopia, az átlagos Gömbös ekvivalensek jellemzően -3 és -4 D tartományban vannak. A töréshibák széles skálája általában megtalálható, bár a hyperopia viszonylag ritka, általában a legtöbb esetben a betegek csak 5-10% – át teszi ki sorozat.
4. verseny. Mind a pigment diszperziós szindróma, mind a PG ritkán fordul elő (az esetsorozatban azonosított betegek<5% – A) afrikai származású személyeknél. A tényleges prevalencia azonban magasabb lehet, mint amiről beszámoltak, mivel az afrikai származású személyek vastag barna iridákkal rendelkeznek, ami megnehezíti az írisz átvilágítási hibáinak kimutatását.
5. homorú írisz és hátsó írisz behelyezés. A PDS-ben és PG-ben szenvedő betegeknél nagyobb az iridolentikuláris érintkezés, mint a betegség nélküli egyéneknél. A fokozott iridolentikuláris érintkezés a konkáv írisz és a hátsó írisz behelyezésének kombinációjából származik, mindkettő gyakoribb PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegeknél.
6. lapos szaruhártya. A PDS-ben és PG-ben szenvedő betegek szaruhártyája szignifikánsan laposabb, mint a hasonló korú és fénytörési hibával rendelkező kontroll alanyoké. A lapos szaruhártya nagyobb valószínűséggel okozhatja a vizes humor böfögését a hátsó kamrából az elülső kamrába pislogással, ami fokozott iridozonuláris érintkezést eredményez.
7. családi történelem. A PDS-betegek kis családtagjainak közvetlen vizsgálata azt mutatta, hogy a betegség 2/19-ben (12%) volt jelen. A családtagok második vizsgálata a PDS jeleit jelentette az alanyok szüleinek 36% – ánál, a testvérek 50% – ánál, de gyermekek nélkül, ami egy lehetséges autoszomális domináns öröklődési mintára utal, hiányos penetrációval.A PG-vel rendelkező családokat több generáción keresztül is leírták. A leírt családok családtagjainak nagyjából 50% – ánál volt PDS vagy PG, megerősítve az autoszomális domináns öröklési minta gondolatát.

a betegség stádiumának vagy a betegség progressziójának kockázati tényezői a következők:

1. intraokuláris nyomás. Az Olmstead Megyei Minnesota retrospektív tanulmánya szerint az IOP > 21 az egyetlen kockázati tényező a PDS-ről PG-re történő progresszióhoz. Az életkor, a fénytörési hiba és a családi anamnézis nem volt összefüggésben a PG-re való áttéréssel.
2. az iridolentikuláris érintkezés mértéke aszimmetrikus betegségben szenvedő betegeknél. Megfigyelték, hogy a jobban érintett szemnek több írisz-lencse érintkezése van, mint a kevésbé érintett szemnek. A nagyobb iridolentikuláris érintkezéssel járó jellemzők (nagyobb írisz homorúság, több hátsó írisz behelyezés) szintén gyakoribbak voltak PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegeknél.
3. nagyobb trabekuláris háló pigmentáció. Bilaterális PDS-sel rendelkező szemeknél a rosszabb betegség jellemzően a szemben található, súlyosabb trabekuláris hálós pigmentációval.

általános patológia

a PG-vel rendelkező szemek boncolási mintái az írisz pigment epithelium sejtmembránjának megzavarását mutatják pigmentgranulátumok extrudálásával. Ezeknek a szemeknek a trabekuláris hálója a trabekuláris lemezek összeomlását, a szabad pigment granulátumokat és az intertrabekuláris tereket eltömő sejttörmeléket, valamint a pigmenttel töltött makrofágokat és degenerált trabekuláris endothelsejteket mutatja.

patofiziológia

mint fent.

kísérleti vizsgálatokban kimutatták, hogy az Uveal pigment növeli a vizes kiáramlással szembeni rezisztenciát, és in vivo növeli a szembelnyomást.

elsődleges megelőzés

a PDS vagy PG megelőzésére nem dolgoztak ki módszereket. Azoknál a fiatal betegeknél, akiknél az írisz konkáv és aktív pigment felszabadul, a lézeres iridotomia előnyösnek bizonyult az elülső és a hátsó kamrák nyomásának kiegyenlítésével és az írisz eltávolításával a zónáktól, bár végleges előnyt nem mutattak ki. A glaukómában szenvedő idősebb betegek kevésbé valószínű, hogy részesülnek az iridotomiából a trabekuláris háló architektúrájának állandó változásai miatt. Egy nagy tanulmány arról számolt be, hogy a PDS-ről PG-re való áttérés kockázata körülbelül 10% 5 év alatt, 15% pedig 15 év alatt. Ez arra utal, hogy az iridotómiában szenvedő betegek kezelése nem ajánlott. A lézer elvégzésére vonatkozó döntést a beteg IOP-jától és a pigment felszabadulásának mennyiségétől függően egyénre kell szabni.

diagnózis

a Pigment diszperziós szindrómát klinikailag diagnosztizálják az írisz transzilluminációs hibáinak jelenléte alapján a középső perifériás íriszben, pigment a szaruhártya endotheliumán (Krukenberg orsó, függőlegesen orientált a konvekciós áramok miatt), valamint a trabekuláris háló erős pigmentációja. Mindhárom lelet jelenléte más ok hiányában (azaz trauma vagy hátsó kamra IOL története) határozott betegségre utal. Nem határoztak meg hivatalos kritériumokat annak meghatározására, hogy a betegség fennáll-e a szemben 1 vagy 2 a fenti megállapítások közül. A betegség valószínűleg akkor fordul elő, ha a fenti 3 eredmény közül 2 van jelen, különösen, ha a PDS-vel vagy PG-vel összhangban lévő egyéb vizsgálati eredmények (azaz emelkedett IOP, zonularis pigment, posterior kapszula pigment) vannak jelen. Pigmentáris glaukóma akkor van jelen, ha a PDS kritériumait látóideg-köpölyözés és/vagy látótér-veszteség kíséri. A PDS normál vagy emelkedett IOP esetén fordulhat elő.

előzmények

a betegeket fel kell kérdezni a korábbi trauma, műtét vagy szembetegség kórtörténetéről. A glaukómában szenvedő családtagok jelenlétét (és a glaukóma típusát) meg kell kérdezni. A látási tünetek szokatlanok, kivéve a látótér elvesztésében szenvedő betegeket. Egyes betegeknél az intermittáló szembelnyomás-emelkedésből eredő haloes epizódokat és homályos látást írhatnak le. Az ilyen tünetekkel rendelkező betegeket meg kell kérdezni, hogy ezek testmozgással vagy sötét expozícióval járnak-e, amelyeket korábban PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegeknél leírtak.

fizikális vizsgálat

a réslámpa gondos vizsgálata kritikus fontosságú a PDS azonosításához. Az eredmények jellemzően kétoldalúak, de alkalmanként jelentősen aszimmetrikusak lehetnek.

1. a központi szaruhártya hátsó felületét gondosan meg kell vizsgálni pigment jelenlétére.
   

   Krukenberg orsó (Fotó jóvoltából Sarwat Salim, MD, Tennessee Egyetem)

   a Pigment gyakran Krukenberg orsó alakú, keskeny vagy lekerekített ovális, barna pigmentből áll, általában 0,5-2,5 mm széles és 2-6 mm hosszú.A Pigment általában középen a legsűrűbb, a szélein orsó alakú elvékonyodik. A Krukenberg orsók a PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegek nagyjából 90% – ában vannak jelen. Függetlenül attól, hogy sűrű Krukenberg orsó vagy nagyon finom pigment granulátum van-e jelen, a látásélességről nem számoltak be. A PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegek szaruhártyája nem bizonyult vastagabbnak vagy csökkent endothelsejtszámnak.

2. az elülső kamrát meg kell vizsgálni pigmentgranulátum jelenléte és mélysége szempontjából. A vizsgálatot a pupilla tágulása előtt és után kell elvégezni.
3. az íriszet retroilluminációval kell megvizsgálni az írisz átvilágítási hibáinak keresése érdekében.
   

   Iris transzilluminációs hibák pigmentáris glaukómában (Fotó jóvoltából Sarwat Salim, MD, Tennessee Egyetem)

   a transzilluminációs hibák leggyakrabban a középső perifériás íriszben fordulnak elő, ahol az írisz pigment epitheliuma és az elülső lencse zónák közötti érintkezés maximális. Az átvilágítási hibák küllőszerű konfigurációban jelennek meg, és a leggyakoribbak vagy legszembetűnőbbek alsóbbrendűen vagy inferonasálisan. A PDS/PG betegek nagyjából 90% – a iris transzilluminációs hibákat mutat legalább 1 szemben, bár vastag, sötét irides betegeknél a transzilluminációs hibák hiányozhatnak. Aszimmetrikus esetekben frank iris heterochromia, fokozott iris pigmentációval a szemben, nagyobb pigmentációval, megfigyelhető az érintett szemben. A nagyobb pigmentveszteségű szemnek nagyobb pupillája is lehet, ami klinikai anisocoria-t eredményez, esetleg másodlagos az írisz tágító hipertrófiája miatt.

4. a lencsét meg kell vizsgálni a pigment jelenlétére az elülső felületen, a zónák mentén és a hátsó felületen. A zónás pigmentet legjobban a pupilla dilatációja után lehet megfigyelni, amikor a beteg felfelé néz, hogy az alsóbbrendű zónákat láthatóvá tegye. Ritkán a pigment utólag vándorolhat, ahol a hátsó lencse kapszula és az elülső hyaloid között csapdába esik.
5. gonioszkópia
   

   sűrűn pigmentált TM pigmentáris glaukómában (Fotó jóvoltából Sarwat Salim, MD, Tennessee Egyetem)

   a tágulás előtt be kell fejezni a trabekuláris pigmentáció mértékének értékelése érdekében. A szög jellemzően széles körben nyitott, a trabekuláris háló általában sűrű, homogén pigmentációt mutat.A pigment lerakódása megfigyelhető Schwalbe vonalán.

6. intraokuláris nyomást kell mérni. Egy közösségi alapú retrospektív vizsgálatban a PG-ben és PDS-ben szenvedő betegek populációjában a diagnózis időpontjában az IOP 29 Hgmm, illetve 24 Hgmm volt. Más tanulmányok megerősítik, hogy a PG-ben szenvedő betegek általában nagyobb nyomással rendelkeznek.

jelek

mint fent.

a Mydriatic provokatív tesztelés korlátozott hasznossággal rendelkezik a PDS vagy PG lefolyásának diagnosztizálásában vagy előrejelzésében. Egy esetsorozatban a betegek nagyjából 1/3-a mutatott kiterjedt elülső kamrai pigmentet a fenilefrin beadása után, és ezeknek csak egy töredéke (20%) társult szembelnyomás-emelkedéssel.

tünetek

lásd a fenti vitát a történelem részben.

klinikai diagnózis

lásd a fenti diagnosztikai szakaszt.

diagnosztikai eljárások

PDS vagy PG gyanúja esetén gonioszkópiát kell végezni a trabekuláris pigmentáció mértékének dokumentálására. Idősebb betegeknél a PDS egyetlen jele lehet a “pigment fordított jel”, ahol a trabekuláris háló sötétebbnek bizonyul a felső kvadránsban, összehasonlítva az alsó kvadránssal. Ez a megállapítás segít megkülönböztetni a “kiégett” PG-ben szenvedő betegeket más típusú glaucomáktól. Az Iris konkávitása és az iridolentikuláris érintkezés mértéke ultrahang biomikroszkópiával (UBM) vagy anterior szegmens optikai koherencia tomográfiával (AS-OCT) is vizsgálható. A diagnózishoz azonban egyik teszt sem szükséges.

laboratóriumi vizsgálat

laboratóriumi vizsgálat nem javasolt.

differenciáldiagnózis

a Krukenberg orsókat a PDS-től és a PG-től eltérő körülmények között írták le, beleértve az uveitist és a traumát. A Trauma, a korábbi szemműtét és a pszeudoexfoliáció szintén súlyos trabekuláris pigmentációt okozhat. A hámlasztási szindróma idősebb korcsoportban jelentkezik, és a klinikai tünetek közé tartoznak a pupilla körüli átvilágítási hibák, az elülső lencse kapszulán lévő hámlasztó anyag és az egyenetlen pigmenteloszlás a szögben. Fontos azonban megjegyezni, hogy a hámlasztási szindróma gyakoribb a PDS/PG-ben, mint az általános populációban. Egyes betegeknél mindkettő lehet, egy entitás, amelyet “átfedési szindrómának”neveznek. A Sulcus intraokuláris lencse elhelyezése és az írisz melanoma szintén PG-t eredményezhet.

Általános kezelés

a PG és PDS kezelése hasonló a primer nyílt zugú glaukóma kezeléséhez, bár a lézeres iridotomia profilaktikus kezelésnek tekinthető. Az afrikai származású férfiak és személyek gyakran előrehaladott betegségben szenvednek, és agresszívebb terápiát igényelhetnek. Egy esetsorozatban a PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel igényeltek műtétet, mint egy POAG-val rendelkező kontrollcsoport.

orvosi kezelés

a Pilokarpinról kimutatták, hogy csökkenti az írisz homorúságát, és néhány betegnél gátolja a testmozgás által kiváltott szembelnyomás-emelkedést. A pilokarpin kezelés azonban további myopiát és alkalmazkodó görcsöket okozhat. A perifériás retinát gondosan meg kell vizsgálni a miotics kezelés megkezdése előtt, mivel ezen szemek legfeljebb 20% – ánál fordul elő rácsdegeneráció, és a retinaleválás előfordulási gyakorisága PDS-ben és PG-ben szenvedő betegeknél magasabb, mint az általános populációban.Ezért a pilokarpin-kezelést nagyrészt újabb orvosi szerek váltották fel, beleértve a helyi prosztaglandinokat, béta-blokkolókat, karboanhidráz inhibitorokés alfa-adrenerg agonisták. A prosztaglandin analógok előnyösek lehetnek a vizes szuppresszánsokkal szemben, mivel a vizes szuppresszánsokkal végzett kezelés lelassítja a pigment eltávolítását a trabekuláris hálóból.

orvosi nyomon követés

az orvosilag kezelt betegeket 3-6 havonta rendszeresen ellenőrizni kell az intraokuláris nyomás megfelelő szabályozásának biztosítása érdekében, és annak megerősítése érdekében, hogy a glaukóma nem haladt előre a látóideg fejének és az idegrost rétegének vizsgálatával, látótér-tesztelésével és/vagy képalkotásával.

műtét

tekintettel arra, hogy a PDS vagy a PG a nyomáskülönbség az íriszen (az elülső kamráktól a hátsó kamrákig), azt javasolták, hogy a betegség mögöttes mechanizmusa lézeres iridotómiával történő kezeléssel kiküszöbölhető. Valójában a jelentések kimutatták, hogy a lézeres iridotomia megszünteti az írisz homorúságát és csökkenti az iridolentikuláris érintkezést a PDS-szel szemben. Azonban egyes szemek megtarthatják a homorú írisz konfigurációt még a lézeres kezelés után is, és ez a beavatkozás nem mindig akadályozza meg a testmozgás által kiváltott pigment felszabadulást és az IOP emelkedést. Korlátozott adatok állnak rendelkezésre arról, hogy a lézeres iridotomia hatékony-e az IOP szabályozásában PDS-ben vagy PG-ben szenvedő betegeknél. Egy kis, randomizált, kontrollált, 21 betegből álló vizsgálat alacsonyabb IOP-emelkedést mutatott 2 év után a lézerrel kezelt szemeknél, mint a lézert nem kapó szemeknél (52% vs.5%), míg a 60 beteg retrospektív vizsgálata nem utalt semmilyen előnyre a lézeres iridotomia szempontjából a jövőbeni IOP tanfolyam. Tekintettel a PDS és a PG súlyos trabekuláris pigmentációjára, az argon lézeres trabeculoplasztika (ALT) hatékony kezelési lehetőség lehet. Az IOP hosszú távú kontrollja azonban nem valószínű, és a szem legalább 1/3-a trabeculectomiát igényelhet. A fiatalabb betegeknél nagyobb valószínűséggel van hosszú távú IOP csökkenés az ALT után.A szelektív lézeres trabeculoplasztika (SLT) hatását PDS-ben és PG-ben történő kezelésként nem vizsgálták jól. ALT vagy SLT esetén alacsonyabb energiabeállításokat kell alkalmazni a pigment és az IOP tüskék felszabadulásának elkerülése érdekében.

a gyógyszeres kezelés és/vagy a trabeculoplasztika ellenére a betegség progresszióját mutató betegeket meg kell fontolni trabeculectomia vagy más metszőműtét esetén. A PG trabeculectomia hosszú távú eredményeiről nem számoltak be. Az újabb műtéti módszerek alkalmazása a PG kezelésében nem volt jól leírva.

műtéti nyomon követés

a lézeres iridotomia utáni nyomon követés hasonló a szögzáráshoz végzett iridotomia nyomon követéséhez. Az ALT és az SLT utáni követés hasonló az ALT/SLT követési ütemtervéhez primer nyitott zugú glaukóma esetén.

szövődmények

az iridotomia után az intraokuláris nyomás emelkedése nagyobb a PDS-ben és a PG-ben szenvedő betegeknél, mint az elzárható szögű betegeknél. Ennek elkerülése érdekében alacsonyabb energiaszintet kell alkalmazni, alfa-adrenerg agonistákat kell alkalmazni a lézeres kezelés előtt és után, és argon lézert kell használni, mivel kevésbé zavaró, mint a YAG lézer pigment felszabadulás és gyulladás szempontjából.

prognózis

a PG vaksága ritka. Egy 113 PDS és PG betegen végzett közösségi alapú vizsgálatban, amelyet medián 6 éven keresztül követtek, 1 beteg egyoldalúan vak lett, míg egy második kétoldalúan vak. Ugyanebben a vizsgálatban a PDS-betegek 10% – a 5 év alatt PG-re, míg 15% – uk 10 év alatt progrediált, bár a betegek 23% – ánál észleltek PG-t a diagnóziskor. A PG-ben szenvedő betegek negyvennégy százalékánál a látótér romlása volt az átlagos követési időszak alatt 6 év. Hasonló arányú vakságot találtak a DrDeramus klinikán követett betegek egy csoportjában, de a PDS-ről PG-re történő progresszió magasabb arányát figyelték meg (35% a medián követés során 15 év után), és a PG-betegek körülbelül 40% – ánál észlelték a látóideg károsodásának romlását.A progresszió kockázati tényezőjét nem azonosították az emelkedett intraokuláris nyomáson kívül. Bizonyos esetekben a PG idővel visszafejlődhet. Megfigyelték, hogy mind a TM pigmentáció, mind az írisz átvilágítási hibái idővel normalizálódnak. Még az emelkedett IOP-t is megfigyelték, hogy normalizálódjon, ami a normál TM funkció visszatérésére utal. Ezenkívül a normál feszültségű glaukóma diagnózisával rendelkező idősebb betegeket iris transzilluminációs hibákkal és sűrű TM pigmentációval azonosították, ami arra utal, hogy PG-vel rendelkezhettek az IOP későbbi normalizálódásával a pigment felszabadulásának megszűnése miatt. Ilyen betegeknél a “pigment reverziós jel” jelenléte segít megkülönböztetni a különböző típusú glaucomákat.

további források

• Porter D, McKinney JK. Pigment Diszperziós Szindróma. Amerikai szemészeti Akadémia. Eyesmart 6 szem egészség. https://www.aao.org/eye-health/diseases/pigment-dispersion-syndrome-list. Hozzáférés Március 21, 2019.

1. Ritch R, Steinberger D, Liebmann JM. A pigment diszperziós szindróma előfordulása glaukóma szűrésen átesett populációban. Am J Ophthalmol. 1993;115(6):707-710.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Scheie HG, Cameron JD. Pigment diszperziós szindróma: klinikai vizsgálat. Br J Ophthalmol. 1981;65(4):264-269.
3. 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Siddiqui Y, Ten Hulzen RD, Cameron JD, Hodge DO, Johnson DH. Mi a kockázata a pigment diszperziós szindróma pigment glaukóma kialakulásának? Am J Ophthalmol. 2003;135(6):794-799.
4. 4.0 4.1 Campbell DG. Pigment diszperzió és glaukóma. Egy új elmélet. Arch Ophthalmol. 1979;97(9):1667-1672.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Kampik A, zöld WR, Quigley HA, Pierce LH. A pigment diszperziós szindróma két esetének szkennelése és transzmissziós elektronmikroszkópos vizsgálata. Am J Ophthalmol. 1981;91(5):573-587.
6. 6,0 6,1 6,2 Jewelewicz DA, Radcliffe NM, Liebmann J, Ritch R. az intraokuláris nyomás emelkedésének időbeli alakulása a pupilla dilatációja után pigment diszperziós szindrómában.J Glaukóma. 2009;18(3):184-185.
7. 7.0 7.1 7.2 7.3 Mardin CY, Kuchle M, Nguyen NX, Martus P, Naumann megy. A vizes melanin granulátum mennyiségi meghatározása, intraokuláris nyomás és glaukómás károsodás primer pigment diszperziós szindrómában. Szemészet. 2000;107(3):435-440.
8. 8,0 8,1 Richter CU, Richardson TM, Grant WM. Pigmentáris diszperziós szindróma és pigmentáris glaukóma. A természettudomány prospektív tanulmánya. Arch Ophthalmol. 1986;104(2):211-215.
9. 9,0 9,1 Richardson TM, Hutchinson BT, Grant WM. A kiáramlási traktus pigmentáris glaukómában: könnyű és elektronmikroszkópos vizsgálat. Arch Ophthalmol. 1977;95(6):1015-1025.
10. 10, 0 10, 1 10, 2 Liebmann JM, Tello C, Chew SJ, Cohen H, Ritch R. a pislogás megelőzése megváltoztatja az írisz konfigurációját pigment diszperziós szindrómában és normál szemekben. Szemészet. 1995;102(3):446-455.
11. 11, 0 11, 1 11, 2 Doyle JW, Hansen JE, Smith MF, Hamed LM, McGorray S, Sherwood MB. A scheimpflug fényképezés alkalmazása az írisz konfigurációjának tanulmányozására pigment diszperziós szindrómában és pigmentáris glaukómában szenvedő betegeknél. J Glaukóma. 1995;4(6):398-405.
12. 12,0 12,1 12,2 Ritch R. a pigment diszperziós szindróma egyesítési hipotézise. Trans Am Ophthalmol Soc. 1996; 94: 381-405; vita 405-9.
13. 13,0 13,1 Mora P, Sangermani C, Ghirardini S, Carta a, Ungaro N, Gandolfi S. ultrahang biomikroszkópia és írisz pigment diszperzió: eset-kontroll vizsgálat. Br J Ophthalmol. 2010;94(4):428-432.
14. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Szállás és iridotomia a pigment diszperziós szindrómában. Szemészeti Surg Lézerek. 1996;27(2):113-120.
15. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Szállás és iridotomia a pigment diszperziós szindrómában. Szemészeti Surg Lézerek. 1996;27(2):113-120.
16. 16.0 16.1 16.2 16.3 16.4 16.5 16.6 Sugar HS. Pigmentáris glaukóma. 25 éves felülvizsgálat. Am J Ophthalmol. 1966;62(3):499-507.
17. 17.0 17.1 17.2 17.3 Epstein DL, Boger WP, 3., Grant WM. Fenilefrin provokatív teszt a pigmentáris diszperziós szindrómában. Am J Ophthalmol. 1978;85(1):43-50.
18. 18,0 18,1 Schenker HI, Luntz MH, Kels B, Podos SM. Az intraokuláris nyomás gyakorlása által kiváltott növekedése a pigmentáris diszperziós szindrómában. Am J Ophthalmol. 1980;89(4):598-600
19. minták JR, van Buskirk EM. Pigmentáris glaukóma, amely a hátsó kamra intraokuláris lencséihez kapcsolódik. Am J Ophthalmol. 1985;100(3):385-388.
20. Ballin N, Weiss DM. Pigment diszperzió és intraokuláris nyomás emelkedés pseudophakiában. Ann Ophthalmol. 1982;14(7):627-630.
21. Caplan MB, Barna RH, szerelem LL. Pseudophakic pigmentáris glaukóma. Am J Ophthalmol. 1988;105(3):320-321.
22. 22.0 22.1 22.2 22.3 Gillies mi, Brooks vagyok. Klinikai jellemzők az elülső szegmens pigment diszperziós szindróma bemutatásakor. Clin Kísérlet Ophthalmol. 2001;29(3):125-127.
23. 23.0 23.1 23.2 23.3 23.4 Lichter PR, Shaffer RN. Diagnosztikai és prognosztikai jelek pigmentáris glaukómában. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1970;74(5):984-998.
24. Bick MW. Nemi különbségek a pigmentáris glaukómában. Am J Ophthalmol. 1962;54:831-837.
25. 25, 0 25, 1 25, 2 Migliazzo önéletrajz, Shaffer RN, Nykin R, Magee S. A pigmentáris diszperziós szindróma és a pigmentáris glaukóma hosszú távú elemzése. Szemészet. 1986;93(12):1528-1536.
26. 26, 0 26, 1 SCHEIE HG, FLEISCHHAUER HW. Az írisz és a ciliáris test hámrétegeinek idiopátiás atrófiája; klinikai vizsgálat. Arch Ophthalmol. 1958;59(2):216-228.
27. 27, 0 27, 1 Kaiser-Kupfer MI, Kupfer C, McCain L. aszimmetrikus pigment diszperziós szindróma. Trans Am Ophthalmol Soc. 1983;81:310-324.
28. 28,0 28,1 Rodrigues MM, Spaeth GL, Weinreb S, Sivalingam E. a trabekuláris pigmentáció spektruma nyitott zugú glaukómában: klinikai patológiai vizsgálat. Transz Szekta Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1976;81(2):258-276.
29. 29,0 29,1 Lord FD, Pathanapitoon K, Mikelberg FS. Keratometria és axiális hossz pigment diszperziós szindrómában: leíró eset-kontroll vizsgálat. J Glaukóma. 2001;10(5):383-385.
30. 30,0 30,1 Roberts DK, Chaglasian MA, Meetz RE. A pigment diszperziós szindróma klinikai tünetei feketékben. Optom Vis Sci. 1997;74(12):993-1006.
31. 31,0 31,1 Kanadani FN, Dorairaj S, Langlieb AM, et al. Ultrahang biomikroszkópia aszimmetrikus pigment diszperziós szindrómában és pigmentáris glaukómában. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1573-1576.
32. 32, 0 32, 1 Yip LW, Sothornwit N, Berkowitz J, Mikelberg FS. A pigment diszperziós szindrómában szenvedő betegek interokuláris különbségeinek összehasonlítása. J Glaukóma. 2009;18(1):1-5.
33. Roberts DK, Meetz RE, Chaglasian MA. A pigment diszperziós szindróma öröklődése feketékben. J Glaukóma. 1999;8(4):250-256.
34. McDermott JA, Ritch R, McDermott J. a pigmentáris diszperziós szindróma családi előfordulása. Invest Oftalmolol Vis Sci. 1987;28 (kiegészítés): 136.
35. STANKOVIC I. Hozzájárulás a pigment glaukóma öröklődésének ismeretéhez. Klin Monbl Augenheilkd Augenarztl Fortbild. 1961;139:165-174.
36. Andersen JS, Pralea AM, DelBono EA, et al. A pigment diszperziós szindrómáért felelős gén a 7q35-q36 kromoszómára mutat.Arch Ophthalmol. 1997;115(3):384-388.
37. Gottanka J, Johnson DH, Grehn F, Lutjen-Drecoll E. szövettani eredmények pigment diszperziós szindrómában és pigmentáris glaukómában. J Glaukóma. 2006;15(2):142-151.
38. Grant WM. Kísérleti vizes perfúzió enucleated emberi szemekben. Arch Ophthalmol. 1963;69:783-801.
39. Petersen HP. A trabekuláris hálón lévő pigmentlerakódások növelhetik-e a vizes kiáramlás ellenállását? Acta Ophthalmol (Copenh). 1969;47(3):743-749.
40. Foster PJ, Buhrmann R, Quigley HA, Johnson GJ. A glaukóma meghatározása és osztályozása a prevalencia felmérésekben. Br J Ophthalmol. 2002;86(2):238-42.
41. Evans WH, Odom RE, Wenaas EJ. Krukenberg orsója; kétszáz két összegyűjtött eset vizsgálata. Arch Ophthal. 1941:1023.
42. Murrell WJ, Shihab Z, Lamberts DW, Avera B. A szaruhártya endothelium és a központi szaruhártya vastagsága pigmentáris diszperziós szindrómában. Arch Ophthalmol. 1986;104(6):845-846.
43. Haynes WL, Thompson HS, Kardon RH, Alward WL. Aszimmetrikus pigment diszperziós szindróma, amely utánozza a Horner-szindrómát. Am J Ophthalmol. 1991;112(4):463-464.
44. Feibel RM. Anisocoria a pigmentáris diszperziós szindrómában: további esetek. J Glaukóma. 1993;2(1):37-38.
45. Feibel RM, Perlmutter JC. Anisocoria a pigmentáris diszperziós szindrómában. Am J Ophthalmol. 1990;110(6):657-660.
46. Lichter PR. Pigmentáris glaukóma-jelenlegi fogalmak. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1974; 78(2): OP309-13.
47. Zentmayer W. gyűrű alakú pigmentsáv társítása a lencse hátsó kapszuláján Krukenberg orsóval. Arch Ophthalmol. 1938;20:52.
48. Lin DY, Volpicelli M, Singh K. a pigment diszperziós szindrómához kapcsolódó hátsó lencse kapszula sűrű pigmentációja. J Glaukóma. 2003;12(6):491-493.
49. 49,0 49,1 Farrar SM, pajzsok MB, Molnár KN, Stoup CM. A glaukóma kialakulásának és súlyosságának kockázati tényezői a pigment diszperziós szindrómában. Am J Ophthalmol. 1989;108(3):223-229.
50. 50,0 50,1 Haynes WL, Johnson AT, Alward WL. A testmozgás által kiváltott pigment diszperzió gátlása pigment diszperziós szindrómában szenvedő betegeknél. Am J Ophthalmol. 1990;109(5):601-602.
51. Laemmer R, Mardin CY, Juenemann AG. Az írisz konfigurációjának változásainak vizualizálása perifériás lézeres iridotomia után primer melanin diszperziós szindrómában optikai koherencia tomográfia alkalmazásával. J Glaukóma. 2008;17(7):569-570.
52. Carassa RG, Bettin P, Fiori M, Brancato R. Nd: YAG lézeres iridotomia pigment diszperziós szindrómában: ultrahang biomikroszkópos vizsgálat. Br J Ophthalmol. 1998;82(2):150-153.
53. Breingan PJ, Esaki K, Ishikawa H, Liebmann JM, Greenfield DS, Ritch R. az Iridolentikuláris érintkezés csökken a pigment diszperziós szindróma lézeres iridotómiáját követően. Arch Ophthalmol. 1999;117(3):325-328.
54. Karickhoff JR. pigmentáris diszperziós szindróma és pigmentáris glaukóma: új mechanizmus koncepció, új kezelés és új technika. Szemészeti Sebész.1992; 23(4): 269-77.
55. Jampel HD. A perifériás lézeres iridotomia hatásának hiánya pigment diszperziós szindrómában. Arch Ophthalmol. 1993;111(12):1606.
56. Haynes WL, Alward WL, Tello C, Liebmann JM, Ritch R. a testmozgás által kiváltott pigment diszperzió hiányos eltávolítása lézeres iridotómiával pigment diszperziós szindrómában. Szemészeti Surg Lézerek. 1995;26(5):484-486.
57. Gandolfi SA, Vecchi M. a YAG lézeres iridotomia hatása az intraokuláris nyomásra pigment diszperziós szindrómában. Szemészet. 1996;103(10):1693-5.
58. Reistad CE, Shields MB, Campbell DG, Ritch R, Wang JC, Wand M. a perifériás iridotomia hatása az intraokuláris nyomásra pigmentáris glaukómában szenvedő betegeknél. J Glaukóma. 2005;14(4):255-9.
59. Robin AL, Pollack IP. Argon lézeres trabeculoplasztika a nyitott zugú glaukóma másodlagos formáiban. Arch Ophthalmol. 1983;101(3):382-384.
60. Lunde MW. Argon lézeres trabeculoplasztika pigment diszperziós szindrómában glaucoma.Am J Ophthalmol. 1983;96(6):721-725.
61. Horns DJ, Bellows AR, Hutchinson BT, Allen RC. Argon lézeres trabeculoplasztika nyílt szögű glaukóma esetén. 380 szem retrospektív vizsgálata. Trans Ophthalmol Soc U K. 1983; 103 (Pt 3) (Pt 3): 288-296.
62. Lehto I. Az argon lézeres trabeculoplasztika hosszú távú nyomon követése pigmentáris glaukómában. Szemészeti Sebész.1992; 23 (9):614-617.
63. 63,0 63,1 63,2 Ritch R, Liebmann J, Robin A és mtsai. Argon lézeres trabeculoplasztika pigmentáris glaukómában. Szemészet. 1993;100(6):909-913.
64. Birt CM. Intraokuláris nyomás tüske a YAG iridotomia után pigment diszperzióban szenvedő betegeknél. Lehet J Ophthalmol. 2004;39(3):234-9.
65. Speakman JS. Pigment diszperzió. Br J Ophthalmol. 1981;65(4):249-251.
66. Ritch R. nem progresszív alacsony feszültségű glaukóma pigmentáris dispersion.Am J Ophthalmol. 1982;94(2):190-196.