Pigmentaarinen glaukooma ja Pigmenttidispersiosyndrooma

pigmentti talletetaan endoteeliin pystysuorassa karan muodossa

Pigmenttidispersiosyndrooma (PDS) ja pigmenttiglaukooma (PG) edustavat saman taudin spektriä, jolle on ominaista liiallinen pigmentin vapautuminen koko silmän etuosan alueella. Klassinen kolmiodraama koostuu tiheästä trabekkelisesta mesofilmipigmentaatiosta, perifeerisen iiriksen transilluminaatiovirheistä ja pigmenttikertymästä Keskisen sarveiskalvon takimmaiselle pinnalle. Pigmentin kertyminen trabekkelikudokseen vähentää veden ulosvirtausta ja voi johtaa silmänpaineen kohoamiseen (IOP), kuten nähdään pigmenttidispersiosyndroomassa, tai näköhermon vaurioitumiseen, joka liittyy näkökentän menetykseen, kuten nähdään pigmentaarisessa glaukoomassa. Pigmentaarinen glaukooma ja PDS esiintyy, kun pigmentti vapautuu iiriksen pigmenttiepiteelistä johtuen takimmaisen iiriksen hankauksesta anteriorisia linssin zonuluksia vastaan. Tauti on yleisempää miehillä, ja tyypillisesti esittelee 3rd-4th vuosikymmenen elämän.

pigmentaarisen glaukooman hoitovaihtoehdot ovat samanlaiset kuin primaarisessa Avokulmaglaukoomassa, ja niihin kuuluvat lääketieteellinen hoito, laser-trabeculoplasty ja etuhammasleikkaus, jossa on joko trabeculectomy tai glaukoomaimplantti. Laser iridotomian tehoa PDS: n ja sitä seuraavan pigmentaarisen glaukooman ehkäisyssä ei ole varmuudella vahvistettu.

Disease Entity

Pigmentary glaukooma (PG) ja pigmenttidispersiosyndrooma (PDS).

tauti

pigmentaarinen glaukooma on sekundaarinen avokulmaglaukooma, jolle on ominaista trabekkelikudoksen voimakas homogeeninen pigmentti, värikalvon transilluminaatiovirheet ja sarveiskalvon endoteelin pigmentti (Krukenbergin Kara). Henkilöt, joilla on nämä samat löydökset ja jotka eivät osoita näköhermovaurioita ja/tai näkökentän menetystä, luokitellaan PDS: ksi, vaikka silmänpaine olisi koholla. PDS: n ja PG: n esiintyvyys yleisväestössä on huonosti määritelty. New Yorkin kaupungin työntekijöiden seulonta kertoi, että 2,5 prosentilla oli vähintään yksi PDS: n mukainen viiltolamppuhavainto, kun taas glaukoomakäytännön kaavioiden retrospektiivinen tarkastelu osoitti, että noin joka 25: tä potilasta (4%) seurattiin joko PDS: n tai PG: n osalta. Minnesotan Olmsteadin piirikunnassa diagnosoitujen PDS: n ja PG: n vuosittainen esiintyvyys oli 4,8/100 000 ja 1.4/100 000. Todelliset esiintymistiheydet ovat todennäköisesti huomattavasti suuremmat, sillä monilla PDS-ja PG-potilailla on saattanut olla diagnosoimaton sairaus.

etiologia

PDS: n ja PG: n taustalla oleva mekanismi on kovera värikalvo, joka aiheuttaa takimmaisen värikalvon pinnan hankautumista linssin etuosan tsonuloskimppuja vastaan pupillien fysiologisen liikkeen aikana, mikä johtaa värikalvon pigmentin epiteelisolukalvon häiriintymiseen ja pigmenttirakeiden vapautumiseen. Pigmenttirakeet voivat saada aikaan tilapäisen silmänpohjan kohoamisen, kun trabekkelimainen mesikerros on ylitsepääsemätön ja ulosvirtaus vähenee. Ajan myötä patologiset muutokset trabekkelisolujen endoteelisoluissa ja kollageenisäikeissä voivat johtaa lisääntyneeseen vastustuskykyyn vesiliirtoon kroonisella IOP: n nousulla ja sekundaarisella glaukoomalla. PDS-tai PG-potilailla on kammiossaan 15 kertaa suurempi vesipitoisten pigmenttirakeiden pitoisuus verrattuna normaaleihin verrokkiryhmiin.

pigmentin vapautuminen vaatii irido-zonulaarista kosketusta ja pupillien liikettä. Silmän anatomiaan perustuvien irido-zonulaaristen kontaktien riskitekijöitä käsitellään jäljempänä. Irido-zonulaarisen kontaktin on osoitettu lisääntyvän, kun silmien räpyttely aiheuttaa PDS: n tai PG: n käytön. Vilkkumisen on arveltu röyhtäisevän näissä silmissä nestettä takakammiosta etukammioon, jolloin etukammiossa on suurempi paine takakammioon verrattuna.Tästä aiheutuva painegradientti aiheuttaa taka-kaaren (koveran) iiriksen, jossa on normaalia suurempi iridolentikulaarinen kosketus (jota kutsutaan myös käänteiseksi pupillilohkoksi) ja jonka on osoitettu pienenevän silmän räpyttelyn estyessä. Samanlainen kuulostava Käänteinen Pupillilohko viittaa mustuaisen estoon kiteisen linssin avulla, jolla on suuri anteroposterior-halkaisija Mikrosperofakiassa.

suurempaa iridolentikulaarista kontaktia esiintyy myös akkommodaation yhteydessä, jossa anteriorisesti linssin pinta liikkuu sädekehän supistuessa. Myös myooppisissa silmissä, joilla ei ole PDS: ää eikä normaaleja silmiä, on raportoitu värikalvon kovaisuuden lisääntymistä akkommodaation seurauksena. Tämä viittaa siihen, että PDS: n ja PG: n omaavien silmien irideillä voi olla luontainen alttius pigmentin vapautumiselle, ja muut tekijät kuin iiriksen muoto ja koko voivat olla pelissä. Farmakologisen laajentuman tuottaman pupillien liikkeen on havaittu aiheuttavan pigmentin vapautumista ja lisääntynyttä silmänpainetta joillakin potilailla, joilla on PG tai PDS. Samoin, fysiologiset muutokset pupillien koossa johtuvat valaistuksen muutoksista tai akkommodaatio, kuten edellä mainittiin, voi myös aiheuttaa pigmentti vapautumista henkilöillä, joilla on iridotsonulaarinen kosketus. Joillakin potilailla, joilla on PG tai PDS, on havaittu merkittävää pigmentin vapautumista ja silmänpaineen nousua rasittavan liikunnan jälkeen. Silmänpaineen systemaattinen tarkkailu potilailla, joilla on PDS tai PG, viittaa kuitenkin siihen, että useimmilla potilailla ei ole pigmentin vapautumista tai silmänpaineen nousua liikunnan jälkeen. Pigmentti vapautuminen tuottaa kohonnut silmänpainetauti ja glaukooma on myös havaittu sulcus sijoitus tiettyjen silmänsisäisen linssin malleja jälkeen kaihileikkaus. Termejä PDS ja PG ei sovelleta tähän glaukooman toissijaiseen muotoon, huolimatta joistakin taustalla olevista mekanistisista yhtäläisyyksistä.

riskitekijät

1. miessukupuoli. Pigmenttiglaukooma on voimakas miesvaltaisuus, jossa kaikki tapaukset osoittavat miehen ja naisen suhde on välillä 2:1 ja 5: 1. PDS: llä on paljon vähemmän miespuolista hallitsevuutta, sillä tapaussarjat kuvaavat miehen ja naisen suhdetta välillä 1:1 ja 2: 1.
2. Ikä. Miespotilaat PG ja PDS useimmiten läsnä niiden 30s, kun taas naispotilaat tyypillisesti läsnä noin kymmenen vuotta myöhemmin elämässä. PDS-tapauksia on todettu niinkin nuorilla kuin 12-15-vuotiailla potilailla. Sairaus voi olla yleisempi keski-iässä, kun linssi on laajentunut ja iiris on riittävän joustava koveran asennon muodostamiseksi.
3. likinäköisyys. Yleisin PDS: n ja PG: n omaavissa silmissä havaittu taittovirhe on kohtalainen likinäköisyys, jonka palloarvojen keskiarvot ovat tyypillisesti välillä -3–4 D. Taittovirheiden kirjo on tyypillisesti laaja, joskin hyperopia on suhteellisen harvinainen, yleensä vain 5-10%: lla potilaista useimmissa tapaussarjoissa.
4. Kisa. Sekä pigmenttidispersiosyndroomaa että PG: tä esiintyy harvoin (<5% tapaussarjoissa tunnistetuista potilaista) afrikkalaisilla sukujuurilla. Todellinen esiintyvyys voi kuitenkin olla suurempi kuin on ilmoitettu, koska afrikkalaisilla henkilöillä on paksut ruskeat iridit, mikä vaikeuttaa iiriksen transilluminaatiovirheiden havaitsemista.
5. kovera iiris ja posteriorinen iiris paikoilleen. Potilailla, joilla on PDS ja PG, on suurempi iridolentikulaarinen kontakti kuin henkilöillä, joilla ei ole tautia. Lisääntynyt iridolentikulaarinen kontakti johtuu koveran iiriksen ja posteriorisemman iiriksen yhdistelmästä, jotka molemmat ovat yleisempiä potilailla, joilla on PDS tai PG.
6. litteät sarveiskalvot. PDS-ja PG-potilailla sarveiskalvot ovat huomattavasti litteämmät kuin samanikäisillä verrokeilla ja taittovirheillä. Litteä sarveiskalvo saattaa todennäköisemmin johtaa kammionesteen röyhtäilyyn takakammiosta etukammioon vilkkuen, mikä johtaa lisääntyneeseen iridotsonulaariseen kosketukseen.
7. sukuhistoria. PDS-potilaiden pienen perheenjäsenen suora tutkimus osoitti, että tautia oli 2 / 19 potilaalla (12%). Toisessa perheenjäsenten tutkimuksessa todettiin merkkejä PDS: stä 36%: lla tutkittavien vanhemmista ja 50%: lla sisaruksista, mutta ei lapsia, mikä viittaa mahdolliseen autosomaaliseen dominoivaan perintökuvioon epätäydellisellä penetranssilla.PG-sukuja on kuvattu myös useiden sukupolvien ajan. Noin 50%: lla kuvattujen perheiden perheenjäsenistä oli PDS tai PG, mikä vahvistaa autosomaalisen hallitsevan periytymismallin ajatusta.

taudin vaiheen tai taudin etenemisen riskitekijöitä ovat:

1. silmänpaine. Retrospektiivinen tutkimus Olmsteadin piirikunnasta Minnesotasta osoitti IOP: n > 21 olevan ainoa riskitekijä PDS: stä PG: hen etenemiselle. Ikä, taittovirhe ja sukuhistoria eivät liittyneet PG-muuntumiseen.
2. iridolentikulaarisen kontaktin aste epäsymmetristä sairautta sairastavilla potilailla. Enemmän kärsivän silmän havaittiin olevan enemmän iiris-linssi kosketus kuin vähemmän vaurioitunut silmä. Suurempaan iridolentikulaariseen kontaktiin liittyvät piirteet (suurempi iiriksen kovatasoisuus, suurempi iiriksen kiinnittyminen taka-iirikseen) olivat myös yleisempiä potilailla, joilla oli PDS tai PG.
3. suurempi trabekkelikudospigmentaatio. Bilateraalisen PDS: n omaavissa silmissä pahempi tauti löytyy tyypillisesti silmästä, jossa on vakavampi trabekkelimainen meshwork-pigmentti.

Yleispatologia

Ruumiinavausnäytteet silmistä, joilla on PG, osoittavat värikalvon pigmenttiepiteelin solukalvon häiriintyneen pigmenttirakeiden ekstruusiolla. Näiden silmien trabekkelirakenne paljastaa trabekkelilevyjen romahtamisen, vapaat pigmenttirakeet ja solujätökset, jotka tukkivat interbekkelitilat, sekä makrofagit ja degeneroituneet trabekkelin endoteelisolut, jotka ovat täynnä pigmenttiä.

Patofysiologia

kuten yllä.

Uveaalipigmentin on kokeellisissa tutkimuksissa osoitettu lisäävän resistenssiä ulosvirtaukselle vedessä ja lisäävän silmänpainetta in vivo.

primaaripreventio

PDS: n tai PG: n ehkäisyyn ei ole vahvistettu menetelmiä. Nuorilla potilailla, joilla on värikalvon kovaisuus ja pigmentin aktiivinen vapautuminen, laser iridotomiasta on ehdotettu olevan hyötyä tasaamalla painetta etu-ja takakammiossa ja vetämällä värikalvo pois tsonuluksista, vaikka lopullista hyötyä ei ole osoitettu. Iäkkäät glaukoomapotilaat eivät todennäköisesti hyödy iridotomiasta trabekkelikalvon rakenteen pysyvien muutosten vuoksi. Eräässä laajassa tutkimuksessa raportoitiin, että riski siirtyä PDS: stä PG: hen on noin 10% 5 vuoden kohdalla ja 15% 15 vuoden kuluttua. Tämä viittaa siihen, että kaikkien iridotomiapotilaiden hoito ei ole suositeltavaa. Päätös suorittaa laser olisi yksilöitävä riippuen potilaan IOP ja määrä pigmentti vapautumisen.

diagnoosi

Pigmenttidispersiosyndrooma diagnosoidaan kliinisesti sen perusteella, että keski-perifeerisessä Iiriksessä on transilluminaatiovirheitä, sarveiskalvon endoteelissa on pigmenttiä (krukenbergin Kara, konvektiovirtausten vuoksi pystysuunnassa suuntautunut) ja trabekkelikudoksessa on runsaasti pigmenttiä. Kaikkien kolmen löydöksen esiintyminen ilman toista syytä (eli aiempi trauma tai takakammio IOL) viittaa varmaan sairauteen. Mitään muodollisia kriteerejä ei ole esitetty määriteltäessä, onko silmissä sairautta, jossa on 1 vai 2 edellä mainituista löydöksistä. Tauti on todennäköisesti läsnä, kun 2 edellä mainituista 3 löydökset ovat läsnä, erityisesti jos muita tentti löydökset Yhdenmukainen PDS tai PG (ts koholla silmänpohjan ja zonulaarinen pigmentti, posterior capsular pigmentti) on läsnä. Pigmenttiglaukoomaa esiintyy, kun PDS: n kriteereihin liittyy näköhermon kuppaus ja/tai näkökentän menetys. PDS voi esiintyä normaali tai kohonnut IOP.

anamneesi

potilaalta tulee kysyä aiempia traumoja, leikkauksia tai silmäsairauksia. Glaukoomaa sairastavien perheenjäsenten (ja glaukooman tyypin) läsnäolo on selvitettävä. Näköoireet ovat epätavallisia, paitsi potilailla, joilla on näkökentän menetys. Jotkut potilaat voivat kuvata jaksoja haloes ja sumea näkö johtuvat ajoittainen silmänpohjan kohoaminen. Potilailta, joilla on tällaisia oireita, on kysyttävä, johtuvatko ne liikunnasta tai pimeäaltistuksesta, joita on aiemmin kuvattu potilailla, joilla on PDS tai PG.

fyysinen tarkastus

huolellinen rakolampun tutkimus on ratkaisevan tärkeää PDS: n tunnistamiseksi. Löydökset ovat tyypillisesti kahdenvälisiä, mutta voivat olla ajoittain huomattavan epäsymmetrisiä.

1. Keski-sarveiskalvon takimmainen pinta on tutkittava huolellisesti pigmentin varalta.
   

   Krukenberg Spindle (Kuva: Sarwat Salim, MD, University of Tennessee)

   pigmentti on usein järjestetty krukenbergin karan muotoon, kapeaksi tai pyöreäksi soikioksi ruskeaa pigmenttiä, yleensä 0,5-2,5 mm leveä ja 2-6 mm pitkä.Pigmentti on tyypillisesti tiheimmillään keskeltä, ohentuen reunoilta karan muotoon. Krukenbergin spindles esiintyy noin 90%: lla potilaista, joilla on PDS tai PG. Näöntarkkuus ei tiettävästi vaikuta siihen, onko siinä tiheä Krukenbergin kara tai erittäin hienojakoisia pigmenttirakeita. PDS-tai PG-potilaiden sarveiskalvojen ei ole osoitettu olevan paksumpia eikä endoteelisolujen määrän vähentyneen.

2. etukammio on tutkittava pigmenttirakeiden ja syvyyden varalta. Tutkimus on tehtävä ennen pupillien laajentumista ja sen jälkeen.
3. iiris on tutkittava retroilluminaatiolla iiriksen transilluminaatiovirheiden löytämiseksi.
   

   Iris transilluminaatiovirheet Pigmentaarisessa glaukoomassa (Kuva: Sarwat Salim, MD, Tennesseen yliopisto)

   Transilluminaatiovirheet ovat yleisimpiä keski-perifeerinen iiris, jossa kontakti värikalvon pigmentti epiteelin ja anterior linssin zonules on maksimaalinen. Transilluminaatiovirheet näkyvät puhui kaltainen kokoonpano, ja ovat yleisimpiä tai näkyvin alemmilla tai inferonasally. Noin 90%: lla PDS/PG-potilaista esiintyy iiriksen transilluminaatiovirheitä vähintään yhdessä silmässä, mutta transilluminaatiovirheitä ei välttämättä ole potilailla, joilla on paksu, tumma irides. Epäsymmetrisissä tapauksissa frank iris heterokromia, jolla on lisääntynyt värikalvon pigmentti silmässä, jolla on suurempi pigmentti, voidaan havaita enemmän kärsivässä silmässä. Silmä, jolla on suurempi pigmenttihäviö, voi myös olla suurempi pupilli, mikä johtaa kliiniseen anisokoriaan, mahdollisesti sekundaariseen iris-laajentimen hypertrofiaan.

4. linssistä on tutkittava, onko linssissä pigmenttiä etupinnalla, tsonuluksissa ja takapuolella. Zonulaarinen pigmentti on paras huomata pupillin laajentumisen jälkeen, kun potilas katsoo ylöspäin, jotta huonompi zonules saadaan näkyviin. Harvoin, pigmentti voi siirtyä posteriorly, jossa se löytyy loukkuun posterior linssin kapselin ja anteriorinen hyaloid.
5. Gonioskopia
   

   tiheästi pigmentoitu TM Pigmentaarisessa glaukoomassa (Kuva: Sarwat Salim, MD, Tennesseen yliopisto)

   on täytettävä ennen laajentumista trabekkelipigmentaation laajuuden arvioimiseksi. Kulma on tyypillisesti laajalti avoin ja trabekkelikudoksessa on tyypillisesti tiheä, homogeeninen pigmentaatio.Schwalben linjalla voidaan havaita pigmenttilaskeuma.

6. silmänpaine tulee mitata. Yhteisöpohjaisessa retrospektiivisessä tutkimuksessa silmänpaine oli diagnoosin tekohetkellä PG-potilailla 29 mm Hg ja PDS-potilailla 24 mm Hg. Muut tutkimukset vahvistavat, että PG-potilailla on yleensä korkeampi paine.

merkit

kuten yllä.

mydriaattisella provokatiivisella testillä on rajallinen hyöty PDS: n tai PG: n kulun diagnosoinnissa tai ennustamisessa. Eräässä tapaussarjassa noin 1/3: lla potilaista todettiin fenylefriinin annon jälkeen laaja etukammion pigmentti, ja vain murto-osalla (20%) silmänpaineen nousu.

oireet

katso yllä oleva keskustelu Historia-osiossa.

kliininen diagnoosi

katso diagnoosi edellä.

diagnostiset toimenpiteet

potilaille, joilla epäillään PDS: ää tai PG: tä, tulee tehdä gonioskopia trabekkelipigmentaation laajuuden selvittämiseksi. Vanhemmilla potilailla, ainoa merkki PDS voi olla” pigmentti kääntyminen merkki, ” jossa trabekkelimainen meshwork on todettu olevan tummempi ylemmän kvadrantti verrattuna huonompi kvadrantti. Tämä havainto auttaa erottamaan potilaat, joilla on ”palanut” PG muista glaucomas. Iiriksen koveruutta ja iridolentikulaarisen kontaktin laajuutta voidaan tutkia myös ultraäänibiomikroskopian (UBM) tai anteriorisen segmentin optisen koherenssitomografian (AS-OCT) avulla. Kumpikaan testi ei kuitenkaan ole tarpeen diagnoosia varten.

laboratoriokoe

laboratoriokokeita ei suositella.

erotusdiagnoosi

Krukenbergin spindlejä on kuvattu muissa kuin PDS: ssä ja PG: ssä, mukaan lukien uveiitti ja trauma. Trauma, aiempi silmäkirurgia ja pseudoeksfoliaatio voivat myös tuottaa raskasta trabekkelipigmentaatiota. Hilseily oireyhtymä esittelee vanhemmassa ikäryhmässä ja kliinisiä oireita ovat peri-pupillary transillumination vikoja, kuorinta materiaalia anterior linssin kapseli, ja epätasaisempi pigmentti jakautuminen kulmassa. On kuitenkin tärkeää muistaa, että hilseilyoireyhtymä on yleisempi PDS/PG: llä kuin yleisväestöllä. Joillakin potilailla voi olla molempia, kokonaisuutta, jota kutsutaan ”päällekkäisyysoireyhtymäksi”. Sulcus silmänsisäinen linssin sijoittaminen ja iiris melanooma voi myös tuottaa PG.

YLEISHOITO

PG: n ja PDS: n hoito on samankaltainen kuin primaarisen avokulmaglaukooman hoito, joskin laser iridotomiaa voidaan pitää profylaktisena hoitona. Afrikkalaista syntyperää olevat miehet ja henkilöt sairastavat usein pitkälle edennyttä sairautta ja saattavat vaatia aggressiivisempaa hoitoa. Eräässä tapaussarjassa potilaat, joilla oli PDS tai PG, vaativat todennäköisemmin leikkausta kuin verrokkiryhmä, jolla oli POAG.

lääketieteellinen hoito

pilokarpiinin on osoitettu vähentävän värikalvon kovataajuutta ja sen on osoitettu estävän joillakin potilailla liikunnan aiheuttamaa silmänpaineen nousua. Pilokarpiinihoito voi kuitenkin aiheuttaa lisää likinäköisyyttä ja kouristuskohtauksia. Perifeerinen verkkokalvo on tutkittava huolellisesti ennen miotiikan aloittamista, koska ristikkorappeumaa esiintyy jopa 20%: lla näistä silmistä ja verkkokalvon irtauman esiintyvyys on PDS-ja PG-potilailla suurempi kuin väestössä.Siksi pilokarpiinihoito on suurelta osin korvattu uudemmilla lääkeaineilla, mukaan lukien paikallisesti käytettävät prostaglandiinit, beetasalpaajat, hiilihappoanhydraasin estäjät ja alfa-adrenergiset agonistit. Prostaglandiinianalogeja voidaan pitää parempina kuin vesipitoisia suppressantteja, sillä vesipitoisten suppressanttien käyttö hidastaa pigmentin poistumista trabekkelikudoksesta.

lääketieteellinen seuranta

lääketieteellisesti hoidettuja potilaita tulee seurata säännöllisesti 3-6 kuukauden välein, jotta voidaan varmistaa silmänpaineen riittävä hallinta ja varmistaa, että glaukooma ei ole edennyt näköhermon pään ja hermokuitukerroksen tutkimisen, kenttätutkimuksen ja/tai kuvantamisen avulla.

leikkaus

koska PDS tai PG johtuu värikalvon (etu-ja takakammioista) välisestä paine-erosta, on ehdotettu, että taustalla oleva tautimekanismi voitaisiin poistaa laser iridotomialla. Raportit ovatkin osoittaneet, että laser iridotomia voi poistaa värikalvon koveruuden ja vähentää iridolentikulaarista kosketusta silmissä PDS: n kanssa. Jotkut silmät voivat kuitenkin säilyttää koveran iiriskokoonpanon myös jälkikäsittelyn jälkeen, eikä tämä toimenpide välttämättä aina estä liikunnan aiheuttamaa pigmentin vapautumista ja silmänpohjan kohoamista. On rajallisesti tietoa siitä, onko laser iridotomia tehokas silmänpaineen säätelyssä potilailla, joilla on PDS tai PG. Pieni satunnaistettu kontrolloitu tutkimus, johon osallistui 21 potilasta, osoitti silmänpaineen kohoamisen olevan vähäisempää kahden vuoden seurannan aikana laserilla hoidetuilla silmillä verrattuna silmiin, jotka eivät saaneet laseria (52% vs. 5%), kun taas retrospektiivinen tutkimus, johon osallistui 60 potilasta, ei viitannut laser iridotomian hyötyyn tulevan SILMÄNPAINERUISKUTUSKUURIN suhteen. PDS: n ja PG: n voimakkaan trabekkelipigmentaation vuoksi argon-laser trabeculoplasty (ALT) voi olla tehokas hoitovaihtoehto. Silmänpaineen pitkäaikainen kontrolli on kuitenkin epätodennäköistä, ja 1/3 silmistä tai useampi saattaa vaatia trabekulektomian. Nuoremmilla potilailla silmänpaineen pitkäaikainen aleneminen ALAT-arvon jälkeen on todennäköisempää.Selektiivisen Laser Trabeculoplastyn (SLT) vaikutuksia PDS: n ja PG: n hoidossa ei ole tutkittu hyvin. Joko ALT-tai SLT-järjestelmässä on käytettävä alhaisempia energia-asetuksia, jotta vältettäisiin pigmentin ja SILMÄNPIIKKIEN vapautuminen.

potilaita, joilla tauti etenee lääke-ja/tai trabekuloplastiahoidosta huolimatta, tulee harkita trabekulektomian tai muun etuhampaiden leikkauksen yhteydessä. PG: n trabeculektomian pitkäaikaistuloksia ei ole raportoitu. Uudempien kirurgisten menetelmien käyttöä PG: n hoidossa ei ole hyvin kuvattu.

kirurginen seuranta

laser iridotomian jälkeinen seuranta on samanlainen kuin kulman sulkemiseen tehdyn iridotomian seuranta. ALAT: n ja SLT: n seuranta on samanlaista primaarisen avokulmaglaukooman ALT/SLT: n seuranta-aikataulussa.

komplikaatiot

silmänpaineen nousu iridotomian jälkeen on suurempaa PDS-ja PG-potilailla kuin potilailla, joilla on umpinaisia kulmia. Tämän välttämiseksi on käytettävä alhaisempia energiatasoja, alfa-adrenergisia agonisteja on annettava ennen ja jälkeen laserkäsittelyn ja argon-laseria on käytettävä, koska se on vähemmän häiritsevä kuin YAG-laser pigmentin vapautumisen ja tulehduksen suhteen.

ennuste

PG: n aiheuttama sokeus on harvinaista. Yhteisötutkimuksessa, jossa seurattiin 113 PDS-ja PG-potilasta 6 vuoden mediaanin ajan, yksi potilas sokeutui yksipuolisesti ja toinen molemminpuolisesti. Samassa tutkimuksessa 10% PDS-potilaista eteni PG: hen 5 vuoden kohdalla ja 15% 10 vuoden kohdalla, vaikka 23%: lla potilaista todettiin PG: tä diagnoosin yhteydessä. 44 prosentilla PG: tä sairastavista potilaista näkökenttä huononi keskimäärin 6 vuoden seurantajakson aikana. Glaukoomaklinikalla seuratulla potilasryhmällä havaittiin saman verran sokeutta, mutta progressio PDS: stä PG: hen oli suurempi (35% mediaaniseurannassa 15 vuoden kohdalla), ja noin 40%: lla PG-potilaista havaittiin näköhermovaurioiden pahenemista.Taudin etenemiselle ei ole havaittu muita riskitekijöitä kuin kohonnut silmänpaine. Joissakin tapauksissa PG saattaa taantua ajan myötä. Sekä TM-pigmentaation että iiriksen transilluminaatiovirheiden on havaittu normalisoituvan ajan myötä. Jopa kohonneen IOP: n on havaittu normalisoituvan, mikä viittaa normaalin TM-toiminnan palautumiseen. Lisäksi vanhemmat potilaat, joilla on diagnoosi normaali jännitys glaukooma on tunnistettu iiris transilluminaatio vikoja ja tiheä TM pigmentti viittaa heillä on saattanut olla PG myöhemmin normalisoituminen IOP koska lopettaminen pigmentti vapautumisen. Tällaisilla potilailla, läsnäolo ”pigmentti kääntyminen merkki” auttaa erottamaan erilaisia glaucomas.

lisäresurssit

• Porter D, McKinney JK. Pigmenttidispersiooireyhtymä. American Academy of Oftalmology. Eyemart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/pigment-dispersion-syndrome-list. Accessed March 21, 2019.

1. Ritch R, Steinberger D, Liebmann JM. Pigmenttidispersiosyndrooman esiintyvyys glaukoomaseulonnassa. Am J Oftalmoli. 1993;115(6):707-710.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Scheie HG, Cameron JD. Pigmenttidispersiosyndrooma: kliininen tutkimus. Br J Oftalmoli. 1981;65(4):264-269.
3. 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Siddiqui Y, Ten Hulzen RD, Cameron JD, Hodge DO, Johnson DH. Mikä on pigmenttidispersiosyndrooman riski sairastua pigmenttiglaukoomaan? Am J Oftalmoli. 2003;135(6):794-799.
4. 4, 0 4, 1 Campbell DG. Pigmentaarinen dispersio ja glaukooma. Uusi teoria. Arch Oftalmol. 1979;97(9):1667-1672.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Kampik A, vihreä WR, Quigley HA, Pierce LH. Pyyhkäisy-ja siirtoelektronimikroskooppiset tutkimukset kahdesta pigmenttidispersiosyndroomatapauksesta. Am J Oftalmoli. 1981;91(5):573-587.
6. 6, 0 6, 1 6, 2 Jewelewicz DA, Radcliffe NM, Liebmann J, Ritch R. Temporal evolution of intraocular pressure elevation after pupillary dilation in pigment dispersion syndrome.J Glaukooma. 2009;18(3):184-185.
7. 7.0 7.1 7.2 7.3 Mardin CY, Kuchle M, Nguyen NX, Martus P, Naumann GO. Vesipitoisten melaniinirakeiden, silmänpaineen ja glaucomatoottisten vaurioiden määrittäminen primaaripigmenttidispersiosyndroomassa. Silmätaudit. 2000;107(3):435-440.
8. 8,0 8,1 Richter CU, Richardson TM, Grant WM. Pigmentaarinen dispersiosyndrooma ja pigmentaarinen glaukooma. Tulevaisuudentutkimus luonnonhistoriasta. Arch Oftalmol. 1986;104(2):211-215.
9. 9,0 9,1 Richardson TM, Hutchinson BT, Grant WM. The outflow tract in pigmentary glaukooma: valo-ja elektronimikroskooppinen tutkimus. Arch Oftalmol. 1977;95(6):1015-1025.
10. 10.0 10.1 10.2 Liebmann JM, Tello C, Chew SJ, Cohen H, Ritch R. silmien räpyttelyn estäminen muuttaa värikalvon konfiguraatiota pigmenttidispersiosyndroomassa ja normaaleissa silmissä. Silmätaudit. 1995;102(3):446-455.
11. 11,0 11,1 11,2 Doyle JW, Hansen JE, Smith MF, Hamed LM, McGorray S, Sherwood MB. Scheimpflug-valokuvauksen käyttö värikalvon konfiguroinnin tutkimiseen potilailla, joilla on pigmenttidispersiosyndrooma ja pigmentaarinen glaukooma. J Glaukooma. 1995;4(6):398-405.
12. 12.0 12.1 12.2 Ritch R. A unification hypothesis of pigment dispersion syndrome. Trans Am Oftalmol Soc. 1996;94:381-405; keskustelu 405-9.
13. 13.0 13.1 Mora P, Sangermani C, Ghirardini S, Carta a, Ungaro N, Gandolfi S. Ultrasound biomicroscopy and iris pigment dispersion: a case–control study. Br J Oftalmoli. 2010;94(4):428-432.
14. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Akkommodaatio ja iridotomia pigmenttidispersiosyndroomassa. Silmälaserit. 1996;27(2):113-120.
15. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Akkommodaatio ja iridotomia pigmenttidispersiosyndroomassa. Silmälaserit. 1996;27(2):113-120.
16. 16.0 16.1 16.2 16.3 16.4 16.5 16.6 Sugar HS. Silmänpainetauti. 25 vuoden katselmus. Am J Oftalmoli. 1966;62(3):499-507.
17. 17.0 17.1 17.2 17.3 Epstein DL, Boger WP, 3rd, Grant WM. Fenylefriini provokatiivinen testaus pigmenttidispersiosyndrooma. Am J Oftalmoli. 1978;85(1):43-50.
18. 18,0 18,1 Schenker HI, Luntz MH, Kels B, Podos SM. Liikunnan aiheuttama silmänpaineen nousu pigmentaarisen dispersion oireyhtymässä. Am J Oftalmoli. 1980;89(4):598-600
19. Samples JR, Van Buskirk EM. Silmänpainetauti, joka liittyy takakammion silmänsisäisiin linsseihin. Am J Oftalmoli. 1985;100(3):385-388.
20. Ballin N, Weiss DM. Pigmenttidispersio ja silmänpaineen nousu pseudofakiassa. Ann Oftalmol. 1982;14(7):627-630.
21. Caplan MB, Brown RH, Love LL. Pseudofakinen pigmentaarinen glaukooma. Am J Oftalmoli. 1988;105(3):320-321.
22. 22.0 22.1 22.2 22.3 Gillies me, Brooks me. Kliiniset ominaisuudet anterior-segmentin pigmenttidispersiosyndrooman esittämisen yhteydessä. Clin Experiment Oftalmol. 2001;29(3):125-127.
23. 23.0 23.1 23.2 23.3 23.4 Lichter PR, Shaffer RN. Diagnostisia ja ennustavia oireita pigmentaarisessa glaukoomassa. Trans Am Acad Oftalmol Otolaryngol. 1970;74(5):984-998.
24. Bick MW. Sukupuolierot pigmentaarisessa glaukoomassa. Am J Oftalmoli. 1962;54:831-837.
25. 25,0 25,1 25,2 Migliazzo CV, Shaffer RN, Nykin R, Magee S. Pigmentaarisen dispersiosyndrooman ja pigmentaarisen glaukooman pitkäaikaisanalyysi. Silmätaudit. 1986;93(12):1528-1536.
26. 26,0 26,1 SCHEIE HG, FLEISCHHAUER HW. Idiopaattinen atrofia epiteelikerrosten iiris ja sädekehä; kliininen tutkimus. Arch Oftalmol. 1958;59(2):216-228.
27. 27.0 27.1 Kaiser-Kupfer MI, Kupfer C, McCain L. Asymmetric pigment dispersion syndrome. Trans Am Oftalmol Soc. 1983;81:310-324.
28. 28, 0 28, 1 Rodrigues MM, Spaeth GL, Weinreb S, Sivalingam E. Spectrum of trabecular pigmentation in open-angle glaukooma: a clinicopathologic study. Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1976;81(2):258-276.
29. 29,0 29,1 Lord FD, Pathanapitoon K, Mikelberg FS. Keratometry and axial length in pigment dispersion syndrome: a description case-control study. J Glaukooma. 2001;10(5):383-385.
30. 30.0 30.1 Roberts DK, Chaglasian MA, Meetz RE. Kliiniset oireet pigmenttidispersiosyndrooma mustilla. Optom Vis Sci. 1997;74(12):993-1006.
31. 31,0 31,1 Kanadani FN, Dorairaj S, Langlieb AM, et al. Ultraääni biomikroskopia epäsymmetrinen pigmentti dispersio oireyhtymä ja pigmentaarinen glaukooma. Arch Oftalmol. 2006;124(11):1573-1576.
32. 32,0 32,1 Yip LW, Sothornwit N, Berkowitz J, Mikelberg FS. A comparison of interocular differences in patients with pigment dispersion syndrome. J Glaukooma. 2009;18(1):1-5.
33. Roberts DK, Meetz RE, Chaglasian MA. Pigmenttidispersiosyndrooman periytyminen mustilla. J Glaukooma. 1999;8(4):250-256.
34. McDermott JA, Ritch R, McDermott J. familiaalinen pigmentaarisen dispersiosyndrooman esiintyminen. Invest Ophthalmolol Vis Sci. 1987;28 (suppl): 136.
35. STANKOVIC I. Edistää tietoa perinnöllisyys pigmentti glaukooma. Klin Monbl Augenheilkd Augenarztl Fortbild. 1961;139:165-174.
36. Andersen JS, Pralea AM, DelBono EA, et al. Pigmenttidispersiosyndrooman aiheuttava geeni karttaa kromosomiin 7q35-q36.Arch Oftalmol. 1997;115(3):384-388.
37. Gottanka J, Johnson DH, Grehn F, Lutjen-Drecoll E. Histologic findings in pigment dispersion syndrome and pigmentary glaukooma. J Glaukooma. 2006;15(2):142-151.
38. Grant VM. Kokeellinen vesiperfuusio enukleoituneissa ihmissilmissä. Arch Oftalmol. 1963;69:783-801.
39. Petersen HP. Voiko trabekkelikudoksessa oleva pigmenttikerrostuma lisätä vesiliirron resistanssia? Acta Oftalmol (Copenh). 1969;47(3):743-749.
40. Foster PJ, Buhrmann R, Quigley HA, Johnson GJ. Glaukooman määritelmä ja luokittelu esiintyvyystutkimuksissa. Br J Oftalmoli. 2002;86(2):238-42.
41. Evans WH, Odom RE, Wenaas EJ. Krukenbergin Kara; tutkimus kaksisataa ja kaksi kerättyä tapausta. Arch Ophthal. 1941:1023.
42. Murrell WJ, Shihab Z, Lamberts DW, Avera B. Sarveiskalvon Endoteeli ja keskeinen sarveiskalvon paksuus pigmenttidispersiosyndrooma. Arch Oftalmol. 1986;104(6):845-846.
43. Haynes WL, Thompson HS, Kardon RH, Alward WL. Epäsymmetrinen pigmentaarinen dispersiosyndrooma, joka jäljittelee Hornerin syndroomaa. Am J Oftalmoli. 1991;112(4):463-464.
44. Feibel RM. Anisocoria in the pigmentary dispersion syndrome: further cases. J Glaukooma. 1993;2(1):37-38.
45. Feibel RM, Perlmutter JC. Anisokoria pigmentaarisen dispersiosyndrooman yhteydessä. Am J Oftalmoli. 1990;110(6):657-660.
46. Lichter PR. Pigmenttiglaukooma. Trans Am Acad Oftalmol Otolaryngol. 1974; 78 (2): OP309-13.
47. Zentmayer W. linssin takakapselissa olevan rengasmaisen pigmenttinauhan yhtyminen Krukenbergin karaan. Arch Oftalmol. 1938;20:52.
48. Lin DY, Volpicelli M, Singh K. posteriorisen linssikapselin tiheä pigmentaatio, joka liittyy pigmenttidispersiosyndroomaan. J Glaukooma. 2003;12(6):491-493.
49. 49,0 49,1 Farrar SM, Shields MB, Miller KN, Stoup CM. Glaukooman kehittymisen ja vaikeusasteen riskitekijät pigmenttidispersiosyndroomassa. Am J Oftalmoli. 1989;108(3):223-229.
50. 50,0 50,1 Haynes WL, Johnson AT, Alward WL. Liikunnan aiheuttaman pigmenttidispersion estäminen potilaalla, jolla on pigmenttidispersiosyndrooma. Am J Oftalmoli. 1990;109(5):601-602.
51. Laemmer R, Mardin CY, Juenemann AG. Visualisointi iiriksen kokoonpanon muutoksista perifeerisen laserin iridotomian jälkeen primaarisessa melaniinidispersiosyndroomassa optisen koherenssitomografian avulla. J Glaukooma. 2008;17(7):569-570.
52. Carassa RG, Bettin P, Fiori M, Brancato R. Nd: YAG laser iridotomy in pigment dispersion syndrome: ultraäänibiomikroskooppinen tutkimus. Br J Oftalmoli. 1998;82(2):150-153.
53. Breingan pj, Esaki K, Ishikawa H, Liebmann JM, Greenfield DS, Ritch R. Iridolentikulaarinen kontakti vähenee, kun laser iridotomia aiheuttaa pigmenttidispersiosyndrooman. Arch Oftalmol. 1999;117(3):325-328.
54. Karickhoff JR. Pigmentary dispersion syndrome and pigmentary glaukooma: A new mechanism concept, a new treatment, and a new technology. Ophthalmic Surg. 1992; 23(4): 269-77.
55. Jampel HD. Perifeerisen laserin iridotomian vaikutuksen puute pigmenttidispersiosyndroomassa. Arch Oftalmol. 1993;111(12):1606.
56. Haynes WL, Alward WL, Tello C, Liebmann JM, Ritch R. vajavainen liikunnan aiheuttaman pigmenttidispersion eliminointi laser iridotomialla pigmenttidispersiosyndroomassa. Silmälaserit. 1995;26(5):484-486.
57. Gandolfi SA, Vecchi M. Effect of a YAG laser iridotomy on intraocular pressure in pigment dispersion syndrome. Silmätaudit. 1996;103(10):1693-5.
58. Reisad CE, Shields MB, Campbell DG, Ritch R, Wang JC, Wand M. perifeerisen iridotomian vaikutus silmänpainekurssiin potilailla, joilla on pigmentaarinen glaukooma. J Glaukooma. 2005;14(4):255-9.
59. Robin AL, Pollack IP. Argon laser trabeculoplasty toissijaisia muotoja avokulmaglaukooma. Arch Oftalmol. 1983;101(3):382-384.
60. Lunde MW. Argon laser trabeculoplasty pigmentary dispersio oireyhtymä glaucoma.Am J Oftalmoli. 1983;96(6):721-725.
61. Horns DJ, Bellows AR, Hutchinson BT, Allen RC. Argon laser trabeculoplasty avokulmaglaukoomaan. Retrospektiivinen tutkimus 380 silmästä. Trans Ophthalmol Soc U K. 1983;103 (Pt 3) (Pt 3): 288-296.
62. Lehto I. Pitkäaikainen seuranta argon laser trabeculoplasty vuonna pigmentaarinen glaukooma. Ophthalmic Surg. 1992; 23(9): 614-617.
63. 63,0 63,1 63,2 Ritch R, Liebmann J, Robin A, et al. Argon laser trabeculoplasty pigmentary glaukooma. Silmätaudit. 1993;100(6):909-913.
64. Birt CM. Silmänpainepiikki YAG iridotomian jälkeen potilailla, joilla on pigmenttidispersiota. Can J Oftalmol. 2004;39(3):234-9.
65. Speakman JS. Pigmenttihajonta. Br J Oftalmoli. 1981;65(4):249-251.
66. Ritch R. Nonprogressive low-tension glaukooma with pigmentary dispersion.Am J Oftalmoli. 1982;94(2):190-196.