par Ahmad A. Aref, MD, MBA le 05 avril 2020.
Le syndrome de dispersion pigmentaire (SDP) et le glaucome pigmentaire (PG) représentent un spectre de la même maladie caractérisé par une libération excessive de pigments dans tout le segment antérieur de l’œil. La triade classique se compose d’une pigmentation dense du maillage trabéculaire, de défauts de transillumination de l’iris mi-périphérique et d’un dépôt de pigment sur la surface postérieure de la cornée centrale. L’accumulation de pigments dans le maillage trabéculaire réduit la facilité d’écoulement aqueux et peut entraîner une élévation de la pression intraoculaire (PIO), comme on le voit dans le syndrome de dispersion des pigments, ou des lésions du nerf optique associées à une perte du champ visuel, comme on le voit dans le glaucome pigmentaire. Le glaucome pigmentaire et le PDS se produisent lorsque le pigment est libéré de l’épithélium pigmentaire de l’iris en raison du frottement de l’iris postérieur contre les zonules du cristallin antérieur. La maladie est plus répandue chez les hommes et se présente généralement entre la 3e et la 4e décennie de la vie.
Les options de traitement du glaucome pigmentaire sont similaires au glaucome à angle ouvert primaire et comprennent un traitement médical, une trabéculoplastie au laser et une chirurgie incisionnelle avec une trabéculectomie ou un implant de drainage du glaucome. L’efficacité de l’iridotomie au laser dans la prévention du SPD et du glaucome pigmentaire ultérieur n’est pas fermement établie.
- Entité pathologique
- Maladie
- Étiologie
- Facteurs de risque
- Pathologie générale
- Physiopathologie
- Prévention primaire
- Diagnostic
- Antécédents
- Examen physique
- Signes
- Symptômes
- Diagnostic clinique
- Procédures diagnostiques
- Test de laboratoire
- Diagnostic différentiel
- Traitement général
- Traitement médical
- Suivi médical
- Chirurgie
- Suivi chirurgical
- Complications
- Pronostic
- Ressources supplémentaires
Entité pathologique
Glaucome pigmentaire (PG) et syndrome de dispersion pigmentaire (PDS).
Maladie
Le glaucome pigmentaire est un type de glaucome secondaire à angle ouvert caractérisé par une forte pigmentation homogène du maillage trabéculaire, des défauts de transillumination de l’iris et des pigments le long de l’endothélium cornéen (fuseau de Krukenberg). Les personnes présentant ces mêmes résultats qui ne présentent pas de lésion du nerf optique et / ou de perte du champ visuel sont classées comme ayant un syndrome de syndrome prémenstruel, même si la PIO est élevée. La prévalence des SDP et des PG dans la population générale est mal définie. Un dépistage effectué auprès d’employés de la ville de New York a révélé que 2,5% présentaient au moins un résultat de lampe à fente compatible avec le PDS, tandis qu’un examen rétrospectif des graphiques d’une pratique de glaucome a montré qu’environ 1 patient sur 25 (4%) était suivi pour le PDS ou le PG. Dans le comté d’Olmstead, au Minnesota, l’incidence annuelle des SP et des PG diagnostiqués était de 4,8 / 100 000 et de 1.4/100 000, respectivement. Les cas réels sont probablement beaucoup plus élevés, car de nombreuses personnes atteintes de SPD et de PG peuvent avoir eu une maladie non diagnostiquée.
Étiologie
Le mécanisme sous-jacent responsable de la PDS et de la PG est la présence d’un contour d’iris concave qui provoque un frottement de la surface de l’iris postérieure contre les faisceaux de zonules du cristallin antérieur pendant le mouvement physiologique de la pupille, entraînant une perturbation de la membrane cellulaire épithéliale pigmentaire de l’iris et la libération de granules pigmentaires. Les granules pigmentaires peuvent produire une élévation temporaire de la PIO en écrasant le maillage trabéculaire et en réduisant l’écoulement. Au fil du temps, des modifications pathologiques des cellules endothéliales trabéculaires et des faisceaux de collagène peuvent entraîner une résistance accrue à l’écoulement aqueux avec élévation chronique de la PIO et du glaucome secondaire. Les patients atteints de PDS ou de PG ont une concentration 15 fois plus élevée de granules de pigment aqueux dans leur chambre antérieure par rapport aux témoins normaux.
La libération des pigments nécessite un contact irido-zonulaire et un mouvement pupillaire. Les facteurs de risque de contact irido-zonulaire basés sur l’anatomie oculaire sont discutés ci-dessous. Il a été démontré que le contact irido-zonulaire augmente avec le clignotement des yeux avec PDS ou PG. Le clignotement a été supposé faire rot du liquide de la chambre postérieure à la chambre antérieure dans ces yeux, entraînant une pression plus élevée dans la chambre antérieure par rapport à la chambre postérieure.Le gradient de pression résultant se traduit par un iris en arc postérieur (concave) avec un contact iridolenticulaire supérieur à la normale (également appelé bloc pupillaire inverse) qui s’est avéré réduit avec la suppression du clignotement. Le bloc Pupillaire inverse similaire se réfère au blocage de la pupille par un cristallin de grand diamètre antéropostérieur en microsphérophakie.
Un contact iridolenticulaire plus important se produit également avec l’accommodation, dans laquelle la surface antérieure de la lentille se déplace vers l’avant avec la contraction de l’anneau ciliaire. Une augmentation de la concavité de l’iris secondaire à l’accommodation a également été rapportée dans les yeux myopes sans SDP et les yeux normaux. Cela suggère que les irides dans les yeux avec PDS et PG peuvent avoir une susceptibilité inhérente à la libération des pigments et que des facteurs autres que la forme et la taille de l’iris peuvent être en jeu. Le mouvement pupillaire produit par dilatation pharmacologique a été observé pour produire une libération de pigment et une augmentation de la PIO chez certains patients atteints de PG ou de PDS. De même, les changements physiologiques de la taille de la pupille résultant de changements d’éclairage ou d’accommodation, comme mentionné précédemment, peuvent également produire une libération de pigment chez les individus en contact iridozonulaire. Chez certains patients atteints de PG ou de PDS, une libération importante de pigments accompagnée d’une élévation de la PIO a été observée après un exercice intense. Cependant, l’observation systématique de la PIO chez les patients atteints de PDS ou de PG suggère que la plupart des patients n’ont pas de libération de pigment ou d’élévation de la PIO après l’exercice. Une libération pigmentaire produisant une PIO et un glaucome élevés a également été observée avec le placement du sulcus de certains modèles de lentilles intraoculaires après une chirurgie de la cataracte. Les termes PDS et PG ne sont pas appliqués à cette forme secondaire de glaucome, malgré certaines similitudes mécanistiques sous-jacentes.
Facteurs de risque
- Sexe masculin. Le glaucome pigmentaire a une forte prédominance masculine, toutes les séries de cas montrant un rapport mâle/ femelle compris entre 2: 1 et 5: 1. On note beaucoup moins de prédominance masculine pour les PD, les séries de cas décrivant des rapports hommes/femmes compris entre 1:1 et 2:1.
- Âge. Les patients masculins atteints de PG et de PDS sont le plus souvent présents dans la trentaine, tandis que les patientes se présentent généralement environ une décennie plus tard dans la vie. Des cas de PDS ont été identifiés chez des patients aussi jeunes que 12-15 ans. La maladie peut être plus fréquente à l’âge moyen lorsque le cristallin s’est agrandi et que l’iris est suffisamment flexible pour former une position concave.
- Myopie. L’erreur de réfraction la plus fréquente observée dans les yeux avec PDS et PG est une myopie modérée, avec des équivalents sphériques moyens généralement compris entre -3 et -4 D. Une large gamme d’erreurs de réfraction est généralement trouvée, bien que l’hypermétropie soit relativement rare, ne représentant généralement que 5 à 10% des patients dans la plupart des séries de cas.
- Course. Le syndrome de dispersion pigmentaire et la PG surviennent rarement (< 5% des patients identifiés dans les séries de cas) chez des personnes d’ascendance africaine. Cependant, la prévalence réelle peut être plus élevée que celle signalée car les personnes d’ascendance africaine ont des irides brunes épaisses, ce qui rend la détection des défauts de transillumination de l’iris plus difficile.
- Insertion de l’iris concave et de l’iris postérieur. Les patients atteints de PDS et de PG ont un contact iridolenticulaire plus important que les personnes sans maladie. L’augmentation du contact iridolenticulaire résulte d’une combinaison d’un iris concave et d’une insertion plus postérieure de l’iris, qui sont tous deux plus fréquents chez les patients atteints de SMD ou de PG.
- Cornées plates. Les patients atteints de PDS et de PG ont des cornées significativement plus plates que les sujets témoins d’âge similaire et d’erreur de réfraction. Une cornée plate pourrait être plus susceptible d’entraîner un rots de l’humeur aqueuse de la chambre postérieure à la chambre antérieure avec clignotement, entraînant un contact iridozonulaire accru.
- Histoire familiale. L’examen direct d’un petit groupe de membres de la famille de patients atteints de SPD a montré que la maladie était présente chez 2/19 (12%). Un deuxième examen des membres de la famille a signalé des signes de SPD chez 36% des parents des sujets et 50% des frères et sœurs, mais pas d’enfants, suggérant un schéma de transmission autosomique dominante possible avec pénétrance incomplète.Les familles avec PG ont également été décrites sur plusieurs générations. Environ 50% des membres de la famille dans les familles décrites avaient un PDS ou un PG, renforçant l’idée d’un modèle d’héritage autosomique dominant.
Les facteurs de risque pour le stade de la maladie ou la progression de la maladie comprennent:
- Pression intraoculaire. Une étude rétrospective du comté d’Olmstead au Minnesota a révélé que la PIO > 21 était le seul facteur de risque de progression de la SP à la PG. L’âge, l’erreur de réfraction et les antécédents familiaux n’étaient pas associés à la conversion en PG.
- Degré de contact iridolenticulaire chez les patients atteints d’une maladie asymétrique. Il a été noté que l’œil le plus affecté avait plus de contact iris-lentille que l’œil le moins affecté. Les caractéristiques associées à un contact iridolenticulaire plus important (plus grande concavité de l’iris, insertion plus postérieure de l’iris) étaient également plus fréquentes chez les patients atteints de SMD ou de PG.
- Pigmentation du maillage trabéculaire plus importante. Dans les yeux présentant un SDP bilatéral, une maladie plus grave se trouve généralement dans l’œil avec une pigmentation du maillage trabéculaire plus sévère.
Pathologie générale
Les échantillons d’autopsie des yeux atteints de PG montrent une perturbation de la membrane cellulaire de l’épithélium pigmentaire de l’iris avec extrusion de granules de pigment. Le maillage trabéculaire de ces yeux révèle l’effondrement des feuilles trabéculaires, des granules pigmentaires libres et des débris cellulaires obstruant les espaces intertrabéculaires, ainsi que des macrophages et des cellules endothéliales trabéculaires dégénérées remplies de pigment.
Physiopathologie
Comme ci-dessus.
Il a été démontré que le pigment Uvéal augmente la résistance à l’écoulement aqueux dans des études expérimentales et entraîne une augmentation de la PIO in vivo.
Prévention primaire
Aucune méthode n’a été établie pour la prévention des SDP ou des PG. Chez les jeunes patients présentant une concavité de l’iris et une libération active de pigment, une iridotomie au laser a été suggérée comme bénéfique en égalisant les pressions dans les chambres antérieure et postérieure et en éloignant l’iris des zonules, bien qu’aucun bénéfice définitif n’ait été démontré. Les patients âgés atteints de glaucome sont moins susceptibles de bénéficier d’une iridotomie en raison de modifications permanentes de l’architecture du maillage trabéculaire. Une grande étude a rapporté que le risque de conversion de PDS en PG est d’environ 10% à 5 ans et de 15% à 15 ans. Cela suggère que le traitement de tous les patients atteints d’iridotomie n’est pas conseillé. La décision d’effectuer un laser doit être individualisée en fonction de la PIO du patient et de la quantité de libération de pigment.
Diagnostic
Le syndrome de dispersion pigmentaire est diagnostiqué cliniquement sur la base de la présence de défauts de transillumination de l’iris dans l’iris périphérique moyen, de pigment sur l’endothélium cornéen (fuseau de Krukenberg, orienté verticalement en raison des courants de convection) et d’une forte pigmentation du maillage trabéculaire. La présence de ces trois résultats en l’absence d’une autre cause (c.-à-d. antécédents de traumatisme ou de LIO de la chambre postérieure) suggère une maladie certaine. Aucun critère formel n’a été défini pour déterminer si la maladie existe dans les yeux avec 1 ou 2 des résultats ci-dessus. La maladie est probablement présente lorsque 2 des 3 résultats ci-dessus sont présents, en particulier si d’autres résultats d’examen compatibles avec PDS ou PG (IOP élevée, pigment zonulaire, pigment capsulaire postérieur) sont présents. Le glaucome pigmentaire est présent lorsque les critères de PDS sont accompagnés de ventouses du nerf optique et / ou d’une perte de champ visuel. La PDS peut survenir avec une PIO normale ou élevée.
Antécédents
Les patients doivent être interrogés sur des antécédents de traumatisme, de chirurgie ou de maladie oculaire. La présence de membres de la famille atteints de glaucome (et le type de glaucome) doit être interrogée. Les symptômes visuels sont inhabituels sauf chez les patients présentant une perte de champ visuel. Certains patients peuvent décrire des épisodes de halo et une vision floue résultant d’une élévation intermittente de la PIO. Il faut demander aux patients présentant de tels symptômes s’ils sont provoqués par l’exercice ou une exposition à l’obscurité, qui ont déjà été décrites chez des patients atteints de SP ou de PG.
Examen physique
Un examen minutieux à la lampe à fente est essentiel à l’identification des PD. Les résultats sont généralement bilatéraux, mais peuvent être nettement asymétriques à l’occasion.
- La surface postérieure de la cornée centrale doit être soigneusement examinée pour détecter la présence de pigment.
Broche Krukenberg (Photo Gracieuseté de Sarwat Salim, MD, Université du Tennessee)
Le pigment est souvent disposé en forme de fuseau de Krukenberg, ovale étroit ou arrondi de pigment brun, généralement de 0,5 à 2,5 mm de large et de 2 à 6 mm de longueur.Le pigment est généralement le plus dense au centre, s’amincissant sur les bords en forme de fuseau. Les broches Krukenberg sont présentes chez environ 90% des patients atteints de PDS ou de PG. Qu’il y ait un fuseau de Krukenberg dense ou des granules de pigment très fins, l’acuité visuelle n’est pas affectée. Il n’a pas été démontré que les cornées des patients atteints de PDS ou de PG étaient plus épaisses ou présentaient une diminution du nombre de cellules endothéliales.
- La chambre antérieure doit être examinée pour la présence de granules de pigment et la profondeur. L’examen doit être effectué avant et après la dilatation pupillaire.
- L’iris doit être examiné avec une rétroillumination pour rechercher des défauts de transillumination de l’iris.
Défauts de transillumination de l’iris dans le glaucome pigmentaire (Photo Gracieuseté de Sarwat Salim, MD, Université du Tennessee)
Les défauts de transillumination sont les plus fréquents dans l’iris périphérique moyen, où le contact entre l’épithélium pigmentaire de l’iris et les zonules du cristallin antérieur est maximal. Les défauts de transillumination apparaissent dans une configuration en forme de rayon et sont les plus courants ou les plus proéminents en infériorité ou en inférence. Environ 90% des patients PDS / PG présentent des défauts de transillumination de l’iris dans au moins 1 œil, bien que les défauts de transillumination puissent être absents chez les patients présentant des irides épaisses et sombres. Dans les cas asymétriques, une hétérochromie franche de l’iris avec une pigmentation accrue de l’iris dans l’œil avec une pigmentation plus importante peut être notée dans l’œil le plus affecté. L’œil avec une perte de pigment plus importante peut également avoir une pupille plus grande, ce qui entraîne une anisocorie clinique, peut-être secondaire à une hypertrophie du dilatateur de l’iris.
- La lentille doit être examinée pour détecter la présence de pigment sur la surface antérieure, le long des zonules et le long de la surface postérieure. Le pigment zonulaire est mieux noté après la dilatation pupillaire avec le patient regardant vers le haut pour montrer les zonules inférieures. Rarement, le pigment peut migrer vers l’arrière, où il peut être trouvé coincé entre la capsule cristalline postérieure et l’hyaloïde antérieur.
- Gonioscopie
TM à forte pigmentation dans le glaucome pigmentaire (Photo Gracieuseté de Sarwat Salim, MD, Université du Tennessee)
doit être complété avant la dilatation pour évaluer l’étendue de la pigmentation trabéculaire. L’angle est généralement largement ouvert et le maillage trabéculaire présente généralement une pigmentation dense et homogène.Un dépôt de pigment peut être noté sur la lignée de Schwalbe.
- La pression intraoculaire doit être mesurée. Dans une étude rétrospective communautaire, la PIO au moment du diagnostic pour une population de patients atteints de PG et de PDS était de 29 mm Hg et 24 mm Hg, respectivement. D’autres études confirment que les patients présentant une PG ont généralement des pressions plus élevées.
Signes
Comme ci-dessus.
Les tests provocateurs mydriatiques ont une utilité limitée pour diagnostiquer ou prédire l’évolution du syndrome prémenstruel ou du syndrome prémenstruel. Dans une série de cas, environ 1/3 des patients présentaient un pigment important de la chambre antérieure après l’administration de phényléphrine, et seule une fraction d’entre eux (20%) présentait une augmentation de la PIO associée.
Symptômes
Voir la discussion ci-dessus dans la section historique.
Diagnostic clinique
Voir la section diagnostic ci-dessus.
Procédures diagnostiques
Les patients présentant une suspicion de SMD ou de PG doivent subir une gonioscopie pour documenter l’étendue de la pigmentation trabéculaire. Chez les patients plus âgés, le seul signe de SPD peut être le « signe d’inversion pigmentaire », où le maillage trabéculaire est plus sombre dans le quadrant supérieur par rapport au quadrant inférieur. Cette découverte aide à différencier les patients atteints de PG « brûlés » des autres types de glaucomes. La concavité de l’iris et l’étendue du contact iridolenticulaire peuvent également être examinées à l’aide de la biomicroscopie par ultrasons (UBM) ou de la tomographie par cohérence optique du segment antérieur (AS-OCT). Cependant, aucun test n’est nécessaire pour le diagnostic.
Test de laboratoire
Aucun test de laboratoire n’est recommandé.
Diagnostic différentiel
Les broches Krukenberg ont été décrites dans des conditions autres que la PDS et la PG, y compris l’uvéite et les traumatismes. Un traumatisme, une chirurgie oculaire antérieure et une pseudoexfoliation peuvent également produire une pigmentation trabéculaire lourde. Le syndrome d’exfoliation se présente dans un groupe d’âge plus avancé et les signes cliniques comprennent des défauts de transillumination péri-pupillaire, du matériel exfoliatif sur la capsule du cristallin antérieur et une distribution plus inégale des pigments dans l’angle. Cependant, il est important de se rappeler que le syndrome d’exfoliation est plus fréquent chez les SDP / PG que dans la population générale. Certains patients peuvent avoir les deux, une entité décrite comme « syndrome de chevauchement ». Le placement de la lentille intraoculaire du Sulcus et le mélanome de l’iris peuvent également produire une PG.
Traitement général
Le traitement de la PG et de la PDS est similaire au traitement du glaucome primaire à angle ouvert, bien que l’iridotomie au laser puisse être considérée comme un traitement prophylactique. Les hommes et les personnes d’ascendance africaine présentent souvent une maladie avancée et peuvent nécessiter un traitement plus agressif. Dans une série de cas, les patients atteints de PDS ou de PG étaient plus susceptibles d’avoir besoin d’une intervention chirurgicale qu’un groupe témoin avec POAG.
Traitement médical
Il a été démontré que la pilocarpine réduisait la concavité de l’iris et bloquait l’élévation de la PIO induite par l’exercice chez certains patients. Cependant, le traitement par la pilocarpine peut induire une myopie supplémentaire et des spasmes accommodants. La rétine périphérique doit être soigneusement examinée avant l’initiation des myotiques, car la dégénérescence du réseau est présente dans jusqu’à 20% de ces yeux et l’incidence du décollement de la rétine chez les patients atteints de PDS et de PG est plus élevée que dans la population générale.Par conséquent, le traitement par la pilocarpine a été largement remplacé par des agents médicaux plus récents, notamment des prostaglandines topiques, des bêta-bloquants, des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique et des agonistes alpha-adrénergiques. Les analogues des prostaglandines peuvent être préférés aux suppresseurs aqueux car le traitement avec des suppresseurs aqueux ralentit la clairance du pigment du maillage trabéculaire.
Suivi médical
Les patients traités médicalement doivent faire l’objet d’un suivi périodique tous les 3 à 6 mois pour assurer un contrôle adéquat de la pression intraoculaire et confirmer que le glaucome n’a pas progressé par examen, test du champ visuel et / ou imagerie de la tête du nerf optique et de la couche de fibres nerveuses.
Chirurgie
Étant donné que la PDS ou la PG résulte d’une différence de pression à travers l’iris (des chambres antérieures aux chambres postérieures), il a été suggéré que le mécanisme sous-jacent de la maladie pourrait être éliminé par un traitement par iridotomie au laser. En effet, des rapports ont démontré que l’iridotomie au laser peut éliminer la concavité de l’iris et réduire le contact iridolenticulaire dans les yeux avec le PDS. Cependant, certains yeux peuvent conserver une configuration d’iris concave même après le traitement au laser, et cette intervention peut ne pas toujours empêcher la libération de pigment induite par l’exercice et l’élévation de la PIO. Des données limitées sont disponibles pour savoir si l’iridotomie au laser est efficace pour contrôler la PIO chez les patients atteints de PDS ou de PG. Un petit essai contrôlé randomisé de 21 patients a démontré un taux d’élévation de la PIO inférieur sur 2 ans de suivi dans les yeux traités au laser par rapport aux yeux ne recevant pas de laser (52% contre 5%), tandis qu’une étude rétrospective de 60 patients n’a suggéré aucun bénéfice pour l’iridotomie au laser en ce qui concerne le futur cours de PIO. Compte tenu de la forte pigmentation trabéculaire dans le PDS et le PG, la trabéculoplastie au laser à l’argon (ALT) peut être une option de traitement efficace. Cependant, un contrôle à long terme de la PIO est peu probable et 1/3 des yeux ou plus peut nécessiter une trabéculectomie. Les patients plus jeunes sont plus susceptibles d’avoir une baisse de la PIO à long terme après l’ALAT.Les effets de la trabéculoplastie sélective au laser (SLT) en tant que traitement de la SPD et de la PG n’ont pas été bien étudiés. Avec ALT ou SLT, des réglages d’énergie plus faibles doivent être utilisés pour éviter la libération de pics de pigment et de PIO.
Les patients présentant une progression de la maladie malgré un traitement médicamenteux et / ou une trabéculoplastie doivent être envisagés pour une trabéculectomie ou une autre chirurgie incisionnelle. Les résultats à long terme de la trabéculectomie pour la PG n’ont pas été rapportés. L’utilisation de nouvelles modalités chirurgicales dans le traitement de la PG n’a pas été bien décrite.
Suivi chirurgical
Le suivi après iridotomie au laser est similaire au suivi de l’iridotomie réalisée pour la fermeture d’angle. Le suivi après ALT et SLT est similaire pour le calendrier de suivi utilisé pour ALT / SLT avec glaucome à angle ouvert primaire.
Complications
L’augmentation de la pression intraoculaire après iridotomie est plus importante chez les patients atteints de SPD et de PG que chez les patients présentant des angles occlusibles. Pour éviter cela, des niveaux d’énergie plus faibles doivent être utilisés, des agonistes alpha-adrénergiques doivent être administrés avant et après le traitement au laser et un laser à argon doit être utilisé, car il est moins perturbateur qu’un laser YAG en termes de libération des pigments et d’inflammation.
Pronostic
La cécité par PG est rare. Dans une étude communautaire de 113 patients atteints de SPD et de PG suivis pendant une médiane de 6 ans, 1 patient est devenu aveugle unilatéralement tandis qu’un second est devenu aveugle bilatéralement. Dans la même étude, 10% des patients atteints de SPD ont progressé vers la PG à 5 ans, tandis que 15% ont progressé à 10 ans, bien que 23% des patients aient été atteints de PG au moment du diagnostic. Quarante-quatre pour cent des patients atteints de PG ont eu une aggravation des champs visuels sur une période de suivi moyenne de 6 ans. Des taux similaires de cécité ont été observés chez un groupe de patients suivis dans une clinique de glaucome, mais des taux plus élevés de progression du PDS au PG ont été observés (35% par rapport à un suivi médian à 15 ans) et environ 40% des patients PG ont été observés avec une aggravation des lésions du nerf optique.Aucun facteur de risque de progression n’a été identifié autre qu’une pression intraoculaire élevée. Dans certains cas, PG peut régresser avec le temps. Il a été observé que les défauts de pigmentation TM et de transillumination de l’iris se normalisent au fil du temps. Même une PIO élevée a été observée pour se normaliser, suggérant le retour de la fonction MT normale. De plus, des patients âgés ayant reçu un diagnostic de glaucome à tension normale ont été identifiés avec des défauts de transillumination de l’iris et une pigmentation TM dense suggérant qu’ils pourraient avoir eu une PG avec normalisation ultérieure de la PIO en raison de l’arrêt de la libération de pigment. Chez ces patients, la présence d’un « signe d’inversion pigmentaire » aide à distinguer les différents types de glaucomes.
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