Glaucoma pigmentario e Sindrome da Dispersione di Pigmento

il Pigmento si deposita sull’endotelio in un mandrino verticale forma

sindrome da dispersione di Pigmento (PDS) e il glaucoma pigmentario (PG) rappresentano una gamma della stessa malattia caratterizzata da un eccesso di pigmento per la liberazione di tutto il segmento anteriore dell’occhio. La triade classica consiste in una densa pigmentazione trabecolare, difetti di transilluminazione dell’iride medio-periferica e deposizione di pigmento sulla superficie posteriore della cornea centrale. L’accumulazione del pigmento nella rete trabecolare riduce la funzione acquosa di deflusso e può provocare l’elevazione della pressione intraoculare (IOP), come veduto nella sindrome della dispersione del pigmento, o nel danno del nervo ottico connesso con perdita del campo visivo, come veduto nel glaucoma pigmentario. Glaucoma pigmentario e PDS si verificano quando il pigmento viene rilasciato dall’epitelio pigmentato dell’iride a causa dello sfregamento dell’iride posteriore contro le zonule della lente anteriore. La malattia è più diffusa nei maschi, e in genere si presenta nel 3 ° -4 ° decennio di vita.

Le opzioni di trattamento per il glaucoma pigmentario sono simili al glaucoma primario ad angolo aperto e includono terapia medica, trabeculoplastica laser e chirurgia incisionale con trabeculectomia o impianto di drenaggio del glaucoma. L’efficacia dell’iridotomia laser nella prevenzione della PDS e del successivo Glaucoma pigmentario non è saldamente stabilita.

Entità della malattia

Glaucoma pigmentario (PG) e sindrome da dispersione del pigmento (PDS).

Malattia

Il glaucoma pigmentario è un tipo di glaucoma secondario ad angolo aperto caratterizzato da una pesante pigmentazione omogenea della rete trabecolare, difetti di transilluminazione dell’iride e pigmento lungo l’endotelio corneale (fuso di Krukenberg). Gli individui con questi stessi risultati che non dimostrano danni al nervo ottico e / o perdita del campo visivo sono classificati come aventi PDS, anche se la IOP è elevata. La prevalenza di PDS e PG nella popolazione generale è scarsamente definita. Uno screening dei dipendenti di New York City ha riferito che il 2,5% aveva almeno una lampada a fessura che risultava coerente con la PDS, mentre una revisione retrospettiva dei grafici di una pratica sul glaucoma ha dimostrato che circa 1 su 25 pazienti (4%) è stato seguito per PDS o PG. Nella contea di Olmstead, Minnesota, l’incidenza annuale di PDS e PG diagnosticati era 4.8 / 100,000 e 1.4/100.000, rispettivamente. Le vere incidenze sono probabilmente sostanzialmente più alte, poiché molte persone con PDS e PG potrebbero aver avuto una malattia non diagnosticata.

Eziologia

Il meccanismo sottostante responsabile di PDS e PG è la presenza di un contorno dell’iride concavo che provoca lo sfregamento della superficie dell’iride posteriore contro i fasci di zonule della lente anteriore durante il movimento fisiologico della pupilla, portando alla rottura della membrana cellulare epiteliale del pigmento dell’iride e al rilascio di granuli di pigmento. I granelli del pigmento possono produrre l’elevazione temporanea di IOP travolgendo la rete trabecolare e riducendo il deflusso. Nel tempo, i cambiamenti patologici nelle cellule endoteliali trabecolari e nei fasci di collagene possono portare ad una maggiore resistenza al deflusso acquoso con innalzamento cronico della IOP e glaucoma secondario. I pazienti con PDS o PG hanno una concentrazione 15 volte superiore di granuli di pigmento acquoso nella loro camera anteriore rispetto ai normali controlli.

Il rilascio del pigmento richiede il contatto irido-zonulare e il movimento pupillare. I fattori di rischio per il contatto irido-zonulare basati sull’anatomia oculare sono discussi di seguito. È stato dimostrato che il contatto irido-zonulare aumenta con il lampeggiamento negli occhi con PDS o PG. Lampeggiante è stato ipotizzato di rutto fluido dalla camera posteriore alla camera anteriore in questi occhi, con conseguente una maggiore pressione nella camera anteriore rispetto alla camera posteriore.Il gradiente di pressione risultante si traduce in un’iride posteriore (concava) con un contatto iridolenticolare superiore al normale (indicato anche come blocco pupillare inverso) che ha dimostrato di essere ridotto con la soppressione del lampeggio. Il blocco pupillare inverso dal suono simile si riferisce al blocco della pupilla mediante lente cristallina con grande diametro anteroposteriore in microsferofachia.

Un maggiore contatto iridolenticolare si verifica anche con l’alloggio, in cui la superficie della lente anteriore si muove anteriormente con la contrazione dell’anello ciliare. Aumento della concavità dell’iride secondaria all’accomodazione è stato riportato anche negli occhi miopi senza PDS e negli occhi normali. Ciò suggerisce che gli iridi negli occhi con PDS e PG possono avere una suscettibilità intrinseca alla liberazione del pigmento e fattori diversi dalla forma e dalle dimensioni dell’iride possono essere in gioco. È stato osservato che il movimento pupillare prodotto dalla dilatazione farmacologica produce rilascio di pigmento e aumento della IOP in alcuni pazienti con PG o PDS. Allo stesso modo, i cambiamenti fisiologici nella dimensione della pupilla derivanti da cambiamenti di illuminazione o alloggio, come accennato in precedenza, possono anche produrre rilascio di pigmento in individui con contatto iridozonulare. In alcuni pazienti con PG o PDS, è stato osservato un significativo rilascio di pigmento accompagnato da un aumento della PIO dopo un intenso esercizio fisico. Tuttavia, l’osservazione sistematica di IOP in pazienti con PDS o PG suggerisce che la maggior parte dei pazienti non ha rilascio del pigmento o elevazione di IOP dopo l’esercizio. Il rilascio del pigmento producendo IOP ed il glaucoma elevati egualmente è stato osservato con la disposizione del solco di determinati disegni intraoculari della lente dopo la chirurgia della cataratta. I termini PDS e PG non sono applicati a questa forma secondaria di glaucoma, nonostante alcune somiglianze meccanicistiche sottostanti.

Fattori di rischio

1. Genere maschile. Il glaucoma pigmentario ha una forte predominanza maschile, con tutte le serie di casi che mostrano un rapporto tra maschio e femmina compreso tra 2: 1 e 5: 1. Molto meno di una predominanza maschile è nota per PDS, con serie di casi che descrivono rapporti da maschio a femmina tra 1:1 e 2:1.
2. Età. I pazienti di sesso maschile con PG e PDS più spesso presenti nel loro 30s, mentre i pazienti di sesso femminile in genere presenti circa un decennio più tardi nella vita. Casi di PDS sono stati identificati in pazienti di età compresa tra 12 e 15 anni. La malattia può essere più frequente nella mezza età quando la lente si è allargata e l’iride è abbastanza flessibile da formare una posizione concava.
3. Miopia. L’errore di rifrazione più comune osservato negli occhi con PDS e PG è miopia moderata, con equivalenti sferici medi tipicamente nell’intervallo da -3 a -4 D. Una vasta gamma di errori di rifrazione è trovata tipicamente, sebbene l’ipermetropia sia relativamente rara, rappresentando solitamente soltanto 5-10% dei pazienti nella maggior parte delle serie di caso.
4. Gara. Sia la sindrome da dispersione del pigmento che la PG si verificano raramente (<5% dei pazienti identificati nelle serie di casi) in persone di ascendenza africana. Tuttavia, la prevalenza effettiva può essere superiore a quella riportata in quanto le persone di origine africana hanno iridi marroni spessi che rendono più difficile il rilevamento dei difetti di transilluminazione dell’iride.
5. Inserimento dell’iride concava e dell’iride posteriore. I pazienti con PDS e PG hanno un maggiore contatto iridolenticolare rispetto agli individui senza la malattia. L’aumento del contatto iridolenticolare deriva da una combinazione di un’iride concava e un’inserzione dell’iride più posteriore, entrambe più comuni nei pazienti con PDS o PG.
6. Cornee piatte. I pazienti con PDS e PG hanno cornee significativamente più piatte rispetto ai soggetti di controllo di età simile e errore di rifrazione. Una cornea piatta potrebbe avere maggiori probabilità di provocare eruttazione dell’umore acqueo dalla camera posteriore alla camera anteriore con lampeggio, con conseguente aumento del contatto iridozonulare.
7. Storia familiare. L’esame diretto di un piccolo gruppo di membri della famiglia di pazienti con PDS ha mostrato che la malattia era presente in 2/19 (12%). Un secondo esame dei membri della famiglia ha riportato segni di PDS nel 36% dei genitori dei soggetti e nel 50% dei fratelli, ma nessun bambino, suggerendo un possibile modello di ereditarietà autosomica dominante con penetranza incompleta.Le famiglie con PG sono state descritte anche in più generazioni. Circa il 50% dei membri della famiglia nelle famiglie descritte aveva PDS o PG, rafforzando l’idea di un modello di ereditarietà autosomica dominante.

I fattori di rischio per lo stadio della malattia o la progressione della malattia includono:

1. Pressione intraoculare. Uno studio retrospettivo da Olmstead County Minnesota trovato IOP > 21 per essere l’unico fattore di rischio per la progressione da PDS a PG. L’età, l’errore di rifrazione e la storia familiare non sono stati associati alla conversione in PG.
2. Grado di contatto iridolenticolare in pazienti con malattia asimmetrica. L’occhio più colpito è stato notato per avere più contatto iride-lente rispetto all’occhio meno colpito. Le caratteristiche associate a un maggiore contatto iridolenticolare (maggiore concavità dell’iride, più inserimento dell’iride posteriore) erano anche più comuni nei pazienti con PDS o PG.
3. Maggiore pigmentazione a maglie trabecolari. Negli occhi con PDS bilaterale, la malattia peggiore si trova tipicamente nell’occhio con pigmentazione trabecolare più grave.

Patologia generale

I campioni autoptici di occhi con PG dimostrano la rottura della membrana cellulare dell’epitelio pigmentato dell’iride con estrusione di granuli di pigmento. La rete trabecolare in questi occhi rivela il collasso di fogli trabecolari, granuli di pigmento liberi e detriti cellulari che ostruiscono gli spazi intertrabecolari e macrofagi e cellule endoteliali trabecolari degenerate piene di pigmento.

Fisiopatologia

Come sopra.

Il pigmento uveale è stato dimostrato per aumentare la resistenza al deflusso acquoso negli studi sperimentali e per provocare un aumento della IOP in vivo.

Prevenzione primaria

Non sono stati stabiliti metodi per la prevenzione di PDS o PG. Nei pazienti giovani con concavità dell’iride e rilascio attivo di pigmento, è stato suggerito che un’iridotomia laser sia di beneficio equalizzando le pressioni nelle camere anteriore e posteriore e allontanando l’iride dalle zonule, sebbene non sia stato dimostrato alcun beneficio definitivo. I pazienti più anziani con glaucoma hanno meno probabilità di beneficiare dell’iridotomia a causa di cambiamenti permanenti nell’architettura trabecolare. Un ampio studio ha riferito che il rischio di conversione da PDS a PG è di circa il 10% a 5 anni e il 15% a 15 anni. Ciò suggerisce che il trattamento di tutti i pazienti con iridotomia non è consigliabile. La decisione di eseguire un laser deve essere individualizzata a seconda della IOP del paziente e della quantità di liberazione del pigmento.

Diagnosi

La sindrome da dispersione del pigmento viene diagnosticata clinicamente in base alla presenza di difetti di transilluminazione dell’iride nell’iride medio-periferica, pigmento sull’endotelio corneale (fuso di Krukenberg, orientato verticalmente a causa delle correnti di convezione) e pesante pigmentazione della rete trabecolare. La presenza di tutti e tre questi risultati in assenza di un’altra causa (cioè storia di trauma o camera posteriore IOL) suggerisce una malattia definita. Non sono stati stabiliti criteri formali per definire se la malattia esiste negli occhi con 1 o 2 dei risultati di cui sopra. La malattia è probabilmente presente quando sono presenti 2 dei suddetti 3 risultati, in particolare se sono presenti altri risultati dell’esame coerenti con PDS o PG (cioè IOP elevato, pigmento zonulare, pigmento capsulare posteriore). Il glaucoma pigmentario è presente quando i criteri per la PDS sono accompagnati da coppettazione del nervo ottico e/o perdita del campo visivo. La PDS può verificarsi con IOP normale o elevato.

Storia

I pazienti devono essere interrogati su una storia di precedenti traumi, interventi chirurgici o malattie agli occhi. La presenza di membri della famiglia con glaucoma (e il tipo di glaucoma) dovrebbe essere interrogata. I sintomi visivi sono insoliti tranne nei pazienti con perdita del campo visivo. Alcuni pazienti possono descrivere episodi di aloni e visione sfocata derivanti da innalzamento intermittente della IOP. Ai pazienti con tali sintomi dovrebbe essere chiesto se sono causati dall’esercizio fisico o dall’esposizione al buio, che sono stati precedentemente descritti in pazienti con PDS o PG.

Esame fisico

Un attento esame della lampada a fessura è fondamentale per l’identificazione della PDS. I risultati sono tipicamente bilaterali, ma possono essere marcatamente asimmetrici a volte.

1. La superficie posteriore della cornea centrale deve essere attentamente esaminata per la presenza di pigmento.
   

   Mandrino Krukenberg (Foto per gentile concessione di Sarwat Salim, MD, Università del Tennessee)

   Pigmento è spesso disposti in un la forma di un mandrino Krukenberg, ovale stretto o arrotondato di pigmento marrone, di solito 0,5 a 2,5 mm di larghezza, e 2-6 mm di lunghezza.Il pigmento è tipicamente più denso al centro, assottigliandosi ai bordi a forma di fuso. I mandrini Krukenberg sono presenti in circa il 90% dei pazienti con PDS o PG. Se è presente un fuso denso di Krukenberg o granuli molto fini di pigmento, l’acuità visiva non è segnalata per essere influenzata. Le cornee di pazienti con PDS o PG non hanno dimostrato di essere più spesse o di avere una diminuzione della conta delle cellule endoteliali.

2. La camera anteriore deve essere esaminata per la presenza di granuli di pigmento e profondità. L’esame deve essere eseguito prima e dopo la dilatazione pupillare.
3. L’iride deve essere esaminata con retroilluminazione per cercare difetti di transilluminazione dell’iride.
   

   Difetti di transilluminazione dell’iride nel glaucoma pigmentario (foto per gentile concessione di Sarwat Salim, MD, Università del Tennessee)

   I difetti di transilluminazione sono più comuni nell’iride medio-periferica, dove il contatto tra l’epitelio pigmentato dell’iride e le zonule della lente anteriore è massimo. I difetti di transilluminazione appaiono in una configurazione simile a un raggio e sono più comuni o più prominenti inferiormente o inferonasalmente. Circa il 90% dei pazienti PDS/PG dimostra difetti di transilluminazione dell’iride in almeno 1 occhio, sebbene i difetti di transilluminazione possano essere assenti nei pazienti con iridi spessi e scuri. Nei casi asimmetrici, l’eterocromia dell’iride franca con aumento della pigmentazione dell’iride nell’occhio con maggiore pigmentazione può essere notata nell’occhio più colpito. L’occhio con una maggiore perdita di pigmento può anche avere una pupilla più grande con conseguente anisocoria clinica, possibilmente secondaria all’ipertrofia del dilatatore dell’iride.

4. La lente deve essere esaminata per la presenza di pigmento sulla superficie anteriore, lungo le zonule e lungo la superficie posteriore. Il pigmento zonulare è meglio notato dopo la dilatazione pupillare con il paziente che guarda verso l’alto per visualizzare le zonule inferiori. Raramente, il pigmento può migrare posteriormente, dove può essere trovato intrappolato tra la capsula posteriore della lente e lo ialoide anteriore.
5. Gonioscopia
   

   TM densamente pigmentata nel glaucoma pigmentario (foto per gentile concessione di Sarwat Salim, MD, Università del Tennessee)

   deve essere completato prima della dilatazione per valutare l’entità della pigmentazione trabecolare. L’angolo è in genere ampiamente aperto e la rete trabecolare mostra tipicamente una pigmentazione densa e omogenea.La deposizione di pigmento può essere notata sulla linea di Schwalbe.

6. Deve essere misurata la pressione intraoculare. In uno studio retrospettivo basato sulla comunità, la PIO al momento della diagnosi per una popolazione di pazienti con PG e PDS era rispettivamente di 29 mm Hg e 24 mm Hg. Altri studi confermano che i pazienti che presentano con PG hanno tipicamente pressioni più elevate.

Segni

Come sopra.

Il test provocatorio midriatico ha un’utilità limitata nella diagnosi o nella previsione del corso di PDS o PG. In una serie di casi, circa 1/3 dei pazienti ha dimostrato un ampio pigmento della camera anteriore dopo la somministrazione di fenilefrina e solo una frazione di questi (20%) ha avuto un aumento della PIO associato.

Sintomi

Vedere la discussione sopra nella sezione storia.

Diagnosi clinica

Vedere la sezione diagnosi sopra.

Procedure diagnostiche

I pazienti con sospetta PDS o PG devono essere sottoposti a gonioscopia per documentare l’entità della pigmentazione trabecolare. Nei pazienti più anziani, l’unico segno di PDS può essere il “segno di inversione del pigmento”, in cui la rete trabecolare è risultata più scura nel quadrante superiore rispetto al quadrante inferiore. Questa scoperta aiuta a differenziare i pazienti con PG “bruciato” da altri tipi di glaucomi. La concavità dell’iride e l’estensione del contatto iridolenticolare possono anche essere esaminate utilizzando la biomicroscopia a ultrasuoni (UBM) o la tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT). Tuttavia, nessuno dei due test è necessario per la diagnosi.

Test di laboratorio

Non è raccomandato alcun test di laboratorio.

Diagnosi differenziale

I mandrini Krukenberg sono stati descritti in condizioni diverse da PDS e PG, tra cui uveite e traumi. Trauma, chirurgia oculare precedente e pseudoexfoliation possono anche produrre la pigmentazione trabecolare pesante. La sindrome di esfoliazione si presenta nel gruppo di età più avanzata e i segni clinici includono difetti di transilluminazione peri-pupillare, materiale esfoliativo sulla capsula anteriore della lente e distribuzione del pigmento più irregolare nell’angolo. Tuttavia, è importante ricordare che la sindrome da esfoliazione è più comune in PDS/PG che nella popolazione generale. Alcuni pazienti possono avere entrambi, un’entità descritta come”sindrome di sovrapposizione”. Il posizionamento della lente intraoculare del solco e il melanoma dell’iride possono anche produrre un PG.

Trattamento generale

Il trattamento per PG e PDS è simile al trattamento del glaucoma ad angolo aperto primario, sebbene l’iridotomia laser possa essere considerata un trattamento profilattico. Gli uomini e le persone di origine africana spesso presentano una malattia avanzata e possono richiedere una terapia più aggressiva. In una serie di casi, i pazienti con PDS o PG avevano maggiori probabilità di richiedere un intervento chirurgico rispetto a un gruppo di controllo con POAG.

Terapia medica

La pilocarpina ha dimostrato di ridurre la concavità dell’iride e di bloccare l’aumento della IOP indotto dall’esercizio riscontrato in alcuni pazienti. Tuttavia, il trattamento con pilocarpina può indurre ulteriore miopia e spasmi accomodativi. La retina periferica deve essere attentamente esaminata prima dell’inizio dei miotici poiché la degenerazione reticolare è presente fino al 20% di questi occhi e l’incidenza del distacco di retina nei pazienti con PDS e PG è superiore rispetto alla popolazione generale.Pertanto, il trattamento con pilocarpina è stato in gran parte sostituito da nuovi agenti medici tra cui prostaglandine topiche, beta-bloccanti, inibitori dell’anidrasi carbonica e agonisti alfa-adrenergici. Gli analoghi delle prostaglandine possono essere preferiti rispetto ai soppressori acquosi poiché il trattamento con soppressori acquosi rallenta la clearance del pigmento dalla rete trabecolare.

Follow-up medico

I pazienti trattati medicalmente devono essere seguiti periodicamente ogni 3-6 mesi per garantire un adeguato controllo della pressione intraoculare e per confermare che il glaucoma non ha progredito attraverso l’esame, test sul campo visivo e/o imaging della testa del nervo ottico e strato di fibra nervosa.

Chirurgia

Dato che PDS o PG derivano da una differenza di pressione attraverso l’iride (dalle camere anteriori a quelle posteriori), è stato suggerito che il meccanismo sottostante della malattia potrebbe essere eliminato dal trattamento con iridotomia laser. Infatti, i rapporti hanno dimostrato che l’iridotomia laser può eliminare la concavità dell’iride e ridurre il contatto iridolenticolare negli occhi con PDS. Tuttavia, alcuni occhi possono mantenere una configurazione dell’iride concava anche dopo il trattamento laser e questo intervento potrebbe non sempre impedire il rilascio di pigmenti indotti dall’esercizio e l’elevazione della IOP. Sono disponibili dati limitati sull’efficacia dell’iridotomia laser nel controllo della IOP in pazienti con PDS o PG. Un piccolo studio randomizzato controllato su 21 pazienti ha dimostrato un tasso più basso di aumento della IOP in 2 anni di follow-up negli occhi trattati con laser rispetto agli occhi che non ricevono laser (52% vs. 5%), mentre uno studio retrospettivo su 60 pazienti non ha suggerito alcun beneficio per l’iridotomia laser per quanto riguarda il futuro decorso della IOP. Data la pesante pigmentazione trabecolare in PDS e PG, la trabeculoplastica laser argon (ALT) può essere un’opzione di trattamento efficace. Tuttavia, il controllo a lungo termine della PIO è improbabile, e 1/3 degli occhi o più può richiedere trabeculectomia. I pazienti più giovani hanno maggiori probabilità di avere un abbassamento della PIO a lungo termine dopo ALT.Gli effetti della trabeculoplastica laser selettiva (SLT) come trattamento in PDS e PG non sono stati ben studiati. Con ALT o SLT, è necessario utilizzare impostazioni di energia inferiori per evitare il rilascio di picchi di pigmento e IOP.

I pazienti che dimostrano una progressione della malattia nonostante il trattamento con medicinali e/o trabeculoplastica devono essere presi in considerazione per la trabeculectomia o altri interventi chirurgici incisionali. Non sono stati riportati risultati a lungo termine di trabeculectomia per PG. L’uso di nuove modalità chirurgiche nel trattamento di PG non è stato ben descritto.

Follow-up chirurgico

Il follow-up dopo l’iridotomia laser è simile al follow-up per l’iridotomia eseguita per la chiusura dell’angolo. Il follow – up dopo ALT e SLT è simile per lo schema di follow-up utilizzato per ALT/SLT con glaucoma primario ad angolo aperto.

Complicanze

L’aumento della pressione intraoculare dopo iridotomia è maggiore nei pazienti con PDS e PG rispetto ai pazienti con angoli occludibili. Per evitare ciò, devono essere utilizzati livelli di energia più bassi, agonisti alfa adrenergici devono essere somministrati prima e dopo il trattamento laser e deve essere utilizzato il laser ad argon, in quanto è meno dirompente di un laser YAG in termini di liberazione del pigmento e infiammazione.

Prognosi

La cecità da PG è rara. In uno studio basato sulla comunità di 113 pazienti PDS e PG seguiti per una mediana di 6 anni, 1 paziente è diventato unilateralmente cieco mentre un secondo è diventato bilateralmente cieco. Nello stesso studio, il 10% dei pazienti con PDS progrediva a PG a 5 anni, mentre il 15% progrediva a 10 anni, sebbene il 23% dei pazienti avesse PG alla diagnosi. Il quarantaquattro percento dei pazienti con PG ha avuto un peggioramento dei campi visivi in un periodo di follow-up medio di 6 anni. Tassi simili di cecità sono stati riscontrati in un gruppo di pazienti seguiti in una clinica per il glaucoma, ma sono stati osservati tassi più elevati di progressione da PDS a PG (35% su un follow-up mediano a 15 anni) e circa il 40% dei pazienti con PG ha osservato un peggioramento del danno al nervo ottico.Non è stato identificato alcun fattore di rischio per la progressione oltre ad una pressione intraoculare elevata. In alcuni casi, PG può regredire nel tempo. Sia la pigmentazione TM che i difetti di transilluminazione dell’iride sono stati osservati per normalizzarsi nel tempo. Anche IOP elevato è stato osservato per normalizzare, suggerendo il ritorno della funzione TM normale. Inoltre, i pazienti più anziani con diagnosi di glaucoma da tensione normale sono stati identificati con difetti di transilluminazione dell’iride e pigmentazione TM densa che suggeriscono che potrebbero aver avuto PG con successiva normalizzazione della IOP a causa della cessazione del rilascio del pigmento. In tali pazienti, la presenza di” segno di inversione del pigmento ” aiuta a distinguere tra diversi tipi di glaucomi.

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