Karen Titus
grudzień 2014-Anemia jest w oku klasyfikatora. Chociaż nie jest to tak eleganckie, jak powiedzenie „piękna”, jest o wiele ważniejsze. Aby móc skutecznie leczyć i diagnozować niedokrwistość, „musisz wiedzieć, co powoduje zmniejszenie liczby czerwonych krwinek”, powiedział Sherrie Perkins, MD, PhD, przemawiając na warsztatach AACC w tym roku.
istnieje wiele definicji do wyboru, powiedział Dr. Perkins, z University of Utah / ARUP Laboratories, Salt Lake City. Na najbardziej podstawowym poziomie, jak zauważyła, niedokrwistość jest stanem patologicznym naznaczonym zmniejszoną zdolnością krwi do transportu i dostarczania odpowiedniego tlenu do tkanek. Krótko mówiąc, niedokrwistość jest objawem choroby, a nie samą chorobą.
Dr Perkins
najczęstsze parametry morfologii używane do ustalenia niedokrwistości obejmują stężenie hemoglobiny, hematokryt, stężenie czerwonych krwinek i średnią hemoglobinę krwinkową. „To da nam bardzo dobre informacje,” ale to daleki od ideału, powiedziała, ponieważ stężenie hemoglobiny i hematokrytu użyteczność może mieć wpływ zmienionych objętości osocza, stan przewlekłego utleniania, i warianty hemoglobiny/hemoglobinopatie.
definicja NHANES wykorzystuje dolną granicę normalnej hemoglobiny dorosłych (od 10 do 44 lat): 13,2 g/dL u mężczyzn, 11,7 g/dL u kobiet. WHO, opierając się na technice popularnej wśród balanserów książeczek czekowych, „ma tendencję do zaokrąglania, aby rzeczy były nieco łatwiejsze” i opiera swoją definicję na 13,0 g/dL u mężczyzn i 12,0 g/dL u kobiet. Poza tym, Dr. Perkins powiedział, że jest dobrze zrozumiałe, że dopuszczalne poziomy są niższe u dzieci i kobiet w czasie ciąży; populacja afroamerykańska ma również nieco niższe wartości (0,5 do 0,6 g / dL). Mężczyźni mają tendencję do nieco wyższy poziom hematokrytu niż kobiety-również uważane za „całkowicie normalne”, powiedziała.
niedokrwistość zależy od długości życia RBC. Aby to zrozumieć, ” musimy wiedzieć, skąd pochodzą czerwone komórki.”W normalnych warunkach, erytroidalna produkcja szpiku kostnego jest stała. Normalna masa RBC dorosłych 70 kg wynosi około 2000 mL, lub 300 × 109 RBC / kg. Normalna żywotność RBC wynosi 100 do 120 dni, więc wszelkie zmiany, które wpływają na produkcję RBC lub żywotność może powodować niedokrwistość. Uzupełnianie wymaga odpowiednich puli krwiotwórczych szpiku kostnego, składników odżywczych i stymulacji proliferacji przez czynniki takie jak Erytropoetyna.
na poziomie praktycznym różne definicje i objawy tworzą interesujące wyzwanie klasyfikacyjne. Historycznie, jak zauważył dr Perkins, ludzie używali danych morfologicznych i morfologii czerwonych krwinek, przede wszystkim średniej objętości ciała (tj. wielkości RBC). W ramach tego schematu stwierdzono, że niedokrwistość jest mikrocytowa (95 fL). Pozostaje to powszechnym podejściem diagnostycznym, ponieważ dostarcza użytecznych patofizjologicznych spostrzeżeń.
Innym przydatnym sposobem myślenia o klasyfikacji niedokrwistości jest patogenetycznie. Niedokrwistość może wystąpić z powodu upośledzonej proliferacji lub dojrzewania. Może to być związane ze szpikiem kostnym, na przykład w chorobach takich jak niedokrwistość aplastyczna lub zespoły mielodysplastyczne. Nowotwory mogą również powodować naciek szpiku kostnego, co prowadzi do mniejszej zdolności szpiku kostnego do produkcji krwinek czerwonych. Innymi możliwymi sprawcami są niedobory witamin; supresja szpiku od leków, promieniowania lub infekcji; i przewlekłe choroby / stany zapalne.
z drugiej strony niedokrwistość może być spowodowana zwiększonym zniszczeniem (np. hemolizą) krwinek czerwonych. Skrócona żywotność RBC często wynika z nieodłącznych nieprawidłowości krwinek czerwonych, takich jak błona lub defekty enzymów. Może to być również spowodowane przez hemoglobinopatie, niedokrwistość hemolityczną odpornościową, infekcje czerwonych krwinek (np. malaria) lub usunięcie śledziony. W końcu, jest zwykła, stara utrata krwi.
Dr Perkins podzielił klasyfikację patogenetyczną na trzy podstawowe kategorie:
- hipoproliferacyjne: uszkodzenie szpiku kostnego, niedobory (np.
- zaburzenia dojrzewania: mielodysplazje i inne stany, takie jak niedobory witaminy B12 i kwasu foliowego;
- niezdolność do wystarczającego zastąpienia krwinek czerwonych o zmniejszonej długości życia z powodu szybkiego obrotu z powodu krwotoku lub hemolizy.
jakie parametry są przydatne do klasyfikacji anemii?
liczba retikulocytów jest najlepszym sposobem określenia, czy wystąpiła odpowiedź szpiku kostnego, powiedział Dr. Perkins, i jest najlepszym testem do rozróżnienia między niedokrwistością hipoproliferacyjną a tymi związanymi z problemami z trwałością RBC lub utratą krwi.
liczba retikulocytów nie zawsze była jednak łatwa. Gdy wykonywane ręcznie, nie było wysoki stopień—20 do 25 procent-nieprecyzyjności. „Trzeba było ręcznie policzyć ogromną liczbę czerwonych krwinek, aby uzyskać dobrą liczbę retikulocytów.”
na szczęście ten parametr został przeniesiony z komory liczenia do automatycznych analizatorów morfologii. W przypadku niektórych nowszych analizatorów możliwe jest nawet przyjrzenie się subpopulacjom retikulocytów, w tym niedojrzałej frakcji retikulocytów, nuklearnych RBC, a także stężeniu hemoglobiny retikulocytów. Aby zrozumieć anemię w użyteczny sposób, powiedział dr Perkins, konieczne jest skorygowanie liczby retikulocytów pod kątem stopnia niedokrwistości. „To pomaga nam również wiedzieć, czy otrzymujemy dobrą odpowiedź szpiku kostnego, czy może być jakiś problem na poziomie szpiku kostnego.”
Dr Perkins nazwał niedojrzałe retikulocyty interesującym nowym parametrem. Wskaźnik dojrzałości retikulocytów niedojrzałych umożliwia porównanie niedojrzałych retikulocytów (które zawierają najwięcej RNA) z dojrzałymi retikulocytami. „To bardzo przydatne, aby sprawdzić, czy szpik kostny zaczyna reagować”, powiedział dr Perkins, w przypadkach obejmujących, powiedzmy, powrót do zdrowia po chemioterapii lub wszczepienie po przeszczepie. IRF wzrośnie w takich przypadkach. IRF może być również używany do monitorowania odpowiedzi na terapię w niedoborze żelaza, chociaż Dr Perkins ostrzegł, że to zastosowanie ” nie jest zbyt dobrze rozwinięte. Myślę, że w ciągu najbliższych kilku lat będziemy obserwować, jak to się zmieni”, zanim stanie się łatwo dostępne.
nukleozydowe RBC są powszechnie obserwowane u noworodków. Obserwowane u dorosłych lub starszych dzieci, stanowią nieprawidłowe odkrycie, które zwykle wiąże się z ekstremalną aktywnością erytrocytową lub uszkodzeniem szpiku. Ważne jest, aby zidentyfikować Nrbc, ponieważ mogą one gwałtownie podnieść liczbę białych krwinek.
podczas oceny niedokrwistości w laboratorium początkowo ważne jest, aby zadać również pewne pytania kliniczne, powiedział dr Perkins. (Zob. s. 18.
dobre miejsce na start: Czy niedokrwistość wiąże się z innymi nieprawidłowościami hematologicznymi? Jeśli małopłytkowość lub leukopenia jest zaangażowany, na przykład, „następnie może chcesz zrobić badanie szpiku kostnego” w celu oceny białaczki, niedokrwistość aplastyczna, mielodysplazja, itp. Jeśli nie, sprawdź, czy istnieje odpowiednia odpowiedź retikulocytów na niedokrwistość. „Jeśli tak, to skieruje nas to w stronę hemolizy”, powiedział dr Perkins. „A jeśli nie, to zaczynamy zastanawiać się nad wskaźnikami czerwonych krwinek, abyśmy mogli je sklasyfikować za pomocą bardziej klasycznych środków.”
Kiedy Dr Perkins rozpoczęła swoją karierę jako hematopatolog jakieś 25 lat temu, wspominała: „kiedyś robiliśmy marrows kości cały czas na anemię.”Tak już nie jest. „Jest to najbardziej przydatne, gdy masz retikulocytopenię lub inne nieprawidłowości w morfologii krwi lub rozmazie obwodowym, lub jeśli uważasz, że może być możliwa choroba układowa, taka jak guz z przerzutami powodujący niedokrwistość.”
niedokrwistość Mikrocytarna – jeden z bardziej klasycznych sposobów myślenia o niedokrwistości-może mieć kilka przyczyn, w tym zaburzenia metabolizmu żelaza, wady syntezy globin, zaburzenia syntezy hemu (dziedziczne lub nabyte). „I od czasu do czasu możemy to zobaczyć z zatruciem ołowiem” – dodała.
hipochromowe niedokrwistości mikrocytowe mają złożony algorytm testowania. „Zazwyczaj zaczynamy od naszej morfologii i bardzo ważnej liczby retikulocytów”, powiedział dr Perkins. Powszechne są również badania żelaza. Jeśli nie dadzą jasnej odpowiedzi, patrzenie na bone marrows będzie następne. „Często chcemy zrobić przegląd rozmazywania. Jeśli widzimy nieprawidłową morfologię, taką jak komórki docelowe, myślimy o talasemii lub innych hemoglobinopatiach lub chorobach wątroby.”Jeśli nie ma innych zmian diagnostycznych, należy rozważyć przyjrzenie się szerokości dystrybucji krwinek czerwonych (wysokie RDW może wskazywać na niedobór żelaza i powinny być poprzedzone barwieniem żelaza/badania żelaza) i liczbą krwinek czerwonych.
liczba retikulocytów może również pomóc w identyfikacji przyczyny niedokrwistości mikrocytarnej. Niskie lub normalne liczby są bardziej prawdopodobne, aby być związane z niedoborem żelaza, niedokrwistość przewlekłych zaburzeń, niektóre z cech talasemicznych, i niedokrwistość sideroblastyczna. Jeśli jest zwiększona, może to wskazywać na hemoglobinopatie, zaburzenia błony komórkowej czerwonych krwinek lub inne Niedokrwistości hemolityczne.
niedokrwistość z niedoboru żelaza jest jednym z najczęstszych niedoborów żywieniowych na świecie, powiedział dr Perkins-i dlatego jest częstym gościem w laboratoriach. Kluczowe białka, o których należy myśleć, to transferryna, receptor transferryny i Ferrytyna. Istnieje również hepcydyna, substancja reagująca w ostrej fazie produkowana w wątrobie; jest regulowana w stanie zapalnym i zmniejszona w niedoborze żelaza. „Wyłania się jako jeden z ważnych patofizjologicznych mediatorów transportu żelaza” i może odgrywać rolę w przyszłych badaniach laboratoryjnych.
Eliptocyty mogą być „bardzo dobrą wskazówką morfologiczną” do identyfikacji niedoboru żelaza. Komórki docelowe są rzadkie, ale trombocytoza może być obecny. „Często zobaczymy anizopoikilocytozę (wysoki poziom RDW w morfologii)”, a także niską liczbę retikulocytów, ponieważ szpikowi brakuje wystarczającej ilości żelaza, aby wytworzyć więcej czerwonych krwinek.
niedokrwistość przewlekłych zaburzeń lub ACD jest drugą najczęstszą przyczyną niedokrwistości i powszechną diagnostyką różnicową, zwłaszcza w szpitalach. W końcu pacjenci są tam, bo są chorzy. Często jest to łagodna lub umiarkowana niedokrwistość i charakteryzuje się niskim żelazem w surowicy. W przeciwieństwie do niedoboru żelaza, jednak Ferrytyna będzie normalna lub zwiększona. ACDs są postrzegane z przewlekłymi infekcjami (podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, zapalenie kości i szpiku, TB), kolagenu choroby naczyń (reumatoidalne zapalenie stawów), stany zapalne, i nowotworu. „Więc widać, że obejmujemy szeroki zakres pacjentów, którzy mogliby być postrzegani w warunkach szpitalnych.”
patogeneza ACD stała się wyraźniejsza w ostatnich latach. Jest wieloczynnikowa, ale głównie z powodu wpływu cytokin na szpik kostny. „Widzimy zwiększony poziom IL-1, IL-3 i IL-6” – cytokin zapalnych, które są obserwowane w zakażeniach i chorobach naczyń kolagenowych, które zaburzają transport żelaza i erytropoezę. Cytokiny te również przekierowują żelazo do zbiorników magazynowych, zmniejszając jego dostępność do produkcji RBC i mogą hamować proliferację erytroidalną, reakcje erytropoetyny i żywotność RBC. „Jeśli zrobimy szpik kostny u pacjenta, który ma anemię przewlekłej choroby, mamy tendencję do zobaczenia dużo żelaza, który jest uwięziony w histiocytach jako magazynowanie żelaza, ale nie widzimy żadnego przechodzenia do prekursorów erytroidalnych.”
patrząc na wyniki morfologiczne w hipochromowej niedokrwistości mikrocytarnej, uważaj na znaczące nakładanie się, ostrzegł Dr Perkins. „Zazwyczaj mamy zamiar zobaczyć zmniejszenie liczby krwinek czerwonych w przewlekłych zaburzeń, jak również niedobór żelaza,” Dr Perkins powiedział. RDW zwiększa się wraz z niedoborem żelaza; jest zmienny w zaburzeniach przewlekłych i często nie zwiększa się. W żadnym z nich nie obserwuje się stipplingu bazofilowego.
aby odróżnić niedobór żelaza od niedokrwistości w chorobach przewlekłych, przydatne mogą być badania żelaza. W szczególności Ferrytyna w surowicy jest doskonałym markerem i zaczyna zastępować plamę żelaza w szpiku kostnym jako złoty standard zapasów żelaza w szpiku kostnym. Rozpuszczalny receptor transferyny jest również przydatny, ponieważ nie jest zmieniony przez stan zapalny. Ale znowu Dr Perkins podniósł czerwoną flagę nakładających się badań. Na przykład żelazo w surowicy jest często zmniejszane zarówno w przypadku niedoboru żelaza, jak i przewlekłych zaburzeń; może również występować znaczące nakładanie się nasycenia transferryny i całkowitej zdolności wiązania żelaza. Z drugiej strony, ferrytyna jest często podwyższona w przewlekłych chorobach i zmniejszona w niedoborze żelaza. „Zazwyczaj, jeśli masz niediagnostyczną ferrytynę, to idź do przodu i spójrz na swoje TIBC”, powiedział dr Perkins. Jeśli jest niski, to prawdopodobnie anemia przewlekłych zaburzeń. „Możesz również spojrzeć na procent nasycenia transferryny i rozpuszczalny w surowicy receptor transferyny”, aby odróżnić te dwa elementy. „I mam nadzieję, że z tymi wszystkimi testami, nie będziesz musiał robić szpiku kostnego.”
Dr Perkins jest zaintrygowany rozwijającą się historią hepcydyny i jej roli w ACD. Ten hormon regulacyjny żelaza, syntetyzowany w wątrobie, został odkryty w 2001 roku. Ekspresję hepcydyny zwiększa lipopolisacharyd (w zakażeniach) i IL-6 (w zakażeniach i stanach zapalnych). Wydaje się, że blokuje dwunastniczą absorpcję żelaza, powiedział dr Perkins, i blokuje uwalnianie żelaza z makrofagów. „Więc może to być hormon, który zmienia się, gdy mamy anemię przewlekłych zaburzeń.”I może to tłumaczyć zmniejszenie żelaza, ale zwiększenie lub normalną ferrytynę często obserwowaną w tych zaburzeniach.
Hepcydynę można mierzyć we krwi za pomocą spektrometrii masowej, a w moczu za pomocą chromatografii kationowymiennej. Badania przeciwciał są w fazie rozwoju, ” ale ponieważ hepcydyna wiąże się z kompleksami białek surowicy, nie zawsze jest to dokładne.”Niemniej jednak przewidziała, że pomiar poziomu hepcydyny może ostatecznie pomóc w diagnozowaniu i klasyfikacji zaburzeń przechowywania żelaza, w tym ACD i dziedzicznej hemochromatozy.
wykrywanie tzw. czynnościowego niedoboru żelaza również wygląda obiecująco. Typowe badania żelaza nie odzwierciedlają całej żywotności czerwonych krwinek, a zatem nie są wrażliwe na wczesne niedobory lub odpowiedź na leczenie. Może to potrwać od 10 dni do dwóch tygodni, zanim poziom hematokrytu wzrośnie po leczeniu żelazem, a zastosowanie poziomu hemoglobiny retikulocytów dostarczy informacji na temat wczesnej odpowiedzi na leczenie żelazem. Nie tylko pomiar ten byłby przydatny w monitorowaniu leczenia opornego niedoboru żelaza, powiedział dr Perkins, ale może być również pomocny, gdy Erytropoetyna stymuluje erytropoezę jest stosowana w innych zaburzeniach do oceny odpowiedzi. „Myślę, że to ma zamiar go do ogólnego wykorzystania w ciągu najbliższych dwóch do pięciu lat.”
zawartość hemoglobiny retikulocytów jest oceniana za pomocą systemów typu przepływowego, które mierzą objętość krwinek czerwonych i zawartość hemoglobiny retikulocytów w oparciu o właściwości światła i/lub rozpraszania do przodu, powiedziała. Wartość referencyjna wynosi zazwyczaj 30,8 pg / retikulocyt, ale dolna granica wynosi 28 pg. „To naprawdę dostarcza dość ładne dane na temat wczesnych odpowiedzi na czerwonych krwinek, które zostały wyprodukowane w ciągu ostatnich trzech do czterech dni,” powiedziała, co czyni go szczególnie pomocnym w odnotowaniu wczesnej odpowiedzi na leczenie żelazem IV lub odpowiedzi erytropoetyny.
zmiana biegów, Dr. Perkins przeszedł na anemię normocytową i hemolityczną-te bardziej narażone na nagłe wypadki medyczne.
patogenetycznie, niedokrwistość normocytowa może być klasyfikowana jako niedokrwistość związana z odpowiednio zwiększoną produkcją erytrocytów( Zwykle niedokrwistość po krwotoku lub hemolityczna); niedokrwistość z upośledzoną odpowiedzią szpiku (aplazje, hipoplazje, nacieki, mielodysplazja); i niedokrwistość związana ze zmniejszonym wydzielaniem erytropoetyny (niedokrwistość nerkowa i wątrobowa”, które są bardzo często obserwowane w naszych populacjach szpitalnych”, powiedział dr Perkins).
nie ma nic radykalnego w ocenie tych Anemi. „Chcemy spojrzeć na rozmaz i uzyskać liczbę retikulocytów”, powiedział dr Perkins. Ale istnieje również silna zachęta do uzyskania dobrych informacji klinicznych lub badań przesiewowych w kierunku chorób wątroby, endokrynologicznych lub nerek, ponieważ często leżą u podstaw etiologii niedokrwistości normocytarnej. Badania żelaza dla wczesnego (przedmikrocytowego) niedoboru żelaza lub niedokrwistości przewlekłej choroby mogą być również uzasadnione. W niektórych przypadkach niedokrwistości hipoproliferacyjnej normocytic, biopsja szpiku kostnego może być również przydatne.
jeśli retikulocyty są zwiększone, ” chcesz wiedzieć wiele historycznych informacji na temat możliwości niedokrwistości krwotocznej lub hemolitycznej. Jeśli masz zwiększone stężenie bilirubiny i LDH, musisz pomyśleć o hemolizie.
Może być również mądre, aby ocenić poziom erytropoetyny i rozważyć możliwość niedokrwistości z powodu choroby nerek, choroby wątroby lub niewydolności endokrynologicznej. Niski poziom żelaza w surowicy powoduje możliwość anemii przewlekłych zaburzeń lub wczesnego niedoboru żelaza.
oceny rozmazów obwodowych mogą być bardzo przydatne w ocenie niedokrwistości normocytarnej, powiedział dr Perkins. Widząc jądrzaste RBC lub leukoerytroblastoza sugerowałoby mieloftisic procesy, takie jak naciekanie szpiku przez nowotwór krwiotwórczy lub przerzutowy lub zwłóknienie szpiku. Spowodowałoby to szpik kostny, podobnie jak obecność nieprawidłowych krwinek, takich jak blasty lub komórki chłoniaka.
niedokrwistość hemolityczna są zazwyczaj anemią normocytową, ale mogą być nieznacznie makrocytowe, zwłaszcza jeśli istnieje bardzo wysoka liczba retikulocytów. Są one również charakteryzuje biochemicznych dowodów zniszczenia RBC, takich jak zwiększenie LDH, zwiększenie stężenia bilirubiny, zmniejszenie haptoglobiny, i dowody hemosyderyny, który jest nierozpuszczalny tlenek żelaza, który często jest osadzony w tkankach i mogą być postrzegane w moczu.
Patofizjologicznie Perkins, ” chcemy zastanowić się, czy wady powodujące hemolizę są nieodłączne, które wynikają z wad samych czerwonych krwinek.”Obejmuje to wady błonowe i enzymatyczne oraz hemoglobinopatie. Przyczyny zewnętrzne są zwykle spowodowane hemolizą immunologiczną lub fizycznym uszkodzeniem czerwonych krwinek-narażeniem na toksyny, leki lub procesy mikroangiopatyczne.
laboratoria muszą zidentyfikować mikroangiopatyczne Niedokrwistości hemolityczne (MAHA)”, ponieważ mogą to być nagłe przypadki medyczne.”Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się nieodpowiednim krzepnięciem wewnątrznaczyniowym, co z kolei prowadzi do spożycia płytek krwi i niedokrwistości hemolitycznej z powodu zniszczenia krwinek czerwonych. Dr Perkins zidentyfikował trzy główne typy Maha: zakrzepowa małopłytkowość plamica (TTP), zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC).
koagulacja związana z TTP może powodować ciężkie objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego i często wymaga plazmaferezy do leczenia. HUS jest spowodowany przez toksyny Shiga i występuje z niewłaściwym obchodzeniem się z krowich odpadów krów, które zanieczyszczają mięso lub wodę używaną w rolnictwie-i często otrzymuje dużo prasy, powiedziała, przypominając Jack in The Box ognisko E. coli z 1993 r., a później ogniska związane ze szpinakiem i innymi warzywami. Z trzech, DIC jest jednym najczęściej postrzegane w szpitalach, gdzie infekcje, powikłania położnicze, urazy, nowotwory i inne przyczyny mogą prowadzić do masywnej indukcji wewnątrznaczyniowej krzepnięcia / krzepnięcia. „Kiedy chcemy postawić diagnozę DIC, prawdopodobnie najbardziej konkretną rzeczą, której możemy użyć, jest znacznie podwyższony D-dimer.”Zmniejszenie liczby płytek krwi, zmniejszenie hematokrytu i shistocyty nie są specyficzne. „Ale ważne jest, aby zidentyfikować DIC, ponieważ trzeba leczyć zaburzenia podstawowe w leczeniu niewłaściwego krzepnięcia.”
krótko mówiąc, jeśli laboratoria podejrzewają mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną, opartą na niedokrwistości, małopłytkowości i obecności shistocytów na rozmazie, „musimy wykonać dodatkowe badania, aby zidentyfikować przyczynę”, powiedział dr Perkins. „Więc robimy testy na koagulację, toksyny Shiga i ADAMTS-13.”Niedobór ADAMTS-13 identyfikuje TTP. Podwyższony D-dimer, jak wspomniano, jest związany z DIC. A jeśli tak nie jest, ” możemy zacząć rozważać HUS.”
Dr Perkins zakończyła swój wykład, odnosząc się do Anemi makrocytowych, które są megaloblastyczne—lub nie.
te, które nie są związane z chorobami wątroby, niedoczynnością tarczycy i mielodysplazją, podczas gdy megaloblastyczne niedokrwistości makrocytowe są związane z niedoborem witaminy B12 i kwasu foliowego.
u pacjentów z niedokrwistością makrocytarną laboratoria należy rozpocząć od rozmazu krwi. „Czy mamy hipersegmentowane neutrofile lub makro-jajocyty?”Te pierwsze są ważną wskazówką morfologiczną do niedokrwistości megaloblastycznej i powinny prowadzić do badania B12 i kwasu foliowego. Spadek stężenia B12 powinien wskazywać kierunek przyczyny przewodu pokarmowego, co prowadzi do słabego wchłaniania. Zmniejszenie kwasu foliowego może być spowodowane złą dietą, chorobą przewodu pokarmowego lub wymaganiami ciąży, niemowlęctwa lub przewlekłej hemolizy.
brak granulocytów obojętnochłonnych powinien obrócić laboratoria w kierunku niedokrwistości niemegaloblastycznej. Spójrz na liczbę retikulocytów. Jeśli jest zwiększona, może dojść do nierozpoznanej hemolizy lub krwotoku. Jeśli jest normalny lub zmniejszony, należy wziąć pod uwagę etiologie, takie jak toksyczność alkoholu, niedoczynność tarczycy lub choroby wątroby.
i jeśli żadne z tych podejść nie daje odpowiedzi, nadszedł czas, po raz kolejny, aby zwrócić się do szpiku kostnego, aby wykluczyć związane ze szpikiem przyczyny niedokrwistości megaloblastycznej, takie jak mielodysplazja i niedokrwistość aplastyczna. Mielodysplazja jest prawdopodobnie najczęstszą, szczególnie u starszych pacjentów, i może być postrzegana w innych dysplastycznych zmian w szpiku, takich jak hipolobated i hipogranulated neutrofile i blasty.
pomimo rozległych badań, dr Perkins nie zajmowała się hemoglobinopatiami i innymi przyczynami niedokrwistości. To częsty problem, zauważyła, z ” ogromną liczbą różnych procesów patologicznych, które mogą prowadzić do niedokrwistości.”
niedokrwistość, jej przyczyny i powiązane testy i dane—w tym pojawiające się parametry analizatora hematologicznego – mogą czuć się „przytłaczające, gdy próbuje zidentyfikować przyczynę dla konkretnego pacjenta”, powiedziała.
„chcemy być skuteczni w wykorzystaniu badań laboratoryjnych, aby efektywnie i ekonomicznie zidentyfikować przyczynę niedokrwistości, aby można było wdrożyć odpowiednią terapię. Nie ma nic bardziej niepokojącego niż pacjent z niedokrwistością megaloblastyczną, który ma te wszystkie badania żelaza, a następnie ma uporządkowany szpik kostny i wiele innych badań, które nie są racjonalnie prowadzone. To bardziej podejście ze strzelby.”
analizatory hematologiczne, strony 21-38
jaki jest pierwszy krok doktora Perkinsa? „Chcę przestać”, powiedziała. „Naprawdę zatrzymaj się i pomyśl.”Gdy zidentyfikuje anemię na podstawie morfologii, spojrzy na cechy morfologiczne rozmazu krwi; spojrzeć na inne dane morfologiczne; i uważnie słuchać, aby zebrać wskazówki z historii klinicznej. „Następnie, w tym momencie, rozmawiam z moimi lekarzami, abyśmy mogli zamówić, opłacalnie, testy, które pomogą określić etiologię i prowadzić odpowiednią terapię.”
Karen Titus jest dziś redaktorem naczelnym i współwłaścicielem.
