Ceratosis pilaris atrophicans faciei

co to jest ceratosis pilaris atrophicans faciei?

rogowacenie pilaris atrophicans faciei jest rzadką formą rogowacenia pilaris z bliznowatymi depresjami pęcherzyków i utratą włosów, szczególnie w brwiach . Powoduje to zanik i trwałą utratę włosów w dotkniętych obszarach.

rogowacenie pilaris jest również nazywane ulerythema ophryogenes. Ulerythema oznacza „bliznę z zaczerwienieniem”, a „ophryo” odnosi się do brwi.

rogowacenie pilaris atrophicans faciei

Zobacz więcej zdjęć rogowacenie pilaris.

kto dostaje keratosis pilaris atrophicans faciei?

rogowacenie pilaris atrophicans faciei zwykle występuje sporadycznie; opisano jednak dziedziczenie autosomalne dominujące i autosomalne recesywne . Po raz pierwszy pojawia się w niemowlęctwie i jest diagnozowana głównie u dzieci i młodzieży.

co powoduje rogowacenie pilaris atrophicans faciei?

rogowacenie pilaris atrophicans faciei jest spowodowane nieprawidłowym rogowaceniem pęcherzykowego infundibulum. Skala wypełnia mieszek włosowy i blokuje trzon włosa, powodując stan zapalny. Z czasem przewlekłe stany zapalne prowadzą do zaniku i łysienia .

niektóre przypadki rogowacenia pilaris są spowodowane autosomalną recesywną mutacją w genie desmogleina 4 (DSG4). Rzadki związek rogowacenia pilaris atrophicans faciei z niektórymi zespołami wrodzonymi sugeruje również, że ramię chromosomu 18P może zawierać geny rogowacenia pęcherzykowego i brać udział w patogenezie choroby .

jakie są kliniczne cechy rogowacenia pilaris atrophicans faciei?

rogowacenie pilaris atrophicans faciei charakteryzuje się zapalnymi grudkami rogowacenia twarzy.

• początek jest zwykle kilka miesięcy po urodzeniu z grudkami rogowacenia twarzy i rumieniowymi grudkami rogowacenia pęcherzykowego obejmującymi boczną trzecią część brwi.
• w miarę postępu choroby dochodzi do zaniku i utraty owłosienia brwi.
• inne obszary skóry głowy i twarzy mogą być zaangażowane, w tym czoło, skronie i policzki .
• zwykle występuje również powszechne rogowacenie pilaris na kończynach i tułowiu .

Актиничный pilaris atrophicans faciei

Associated syndromes

Актиничный pilaris atrophicans faciei is occasionally associated with Nunnun zespół, Rubinstein-Taybi syndrome, Cornelia de Lange syndrome, and cardiofaciocutaneous syndrome .

How is Actinic pilaris atrophicans faciei diagnosed?

Actinic pilaris atrophicans faciei is diagnosed clinically.

jeśli wykonywana jest biopsja skóry, niespecyficzne cechy histopatologiczne obejmują poszerzone infundibulum, zatkany mieszek włosowy, utratę mieszków włosowych, powierzchowne okołonaczyniowe nacieki limfatyczne i zwłóknienie skóry .

jaka jest diagnostyka różnicowa rogowacenia rogowacenia pilaris atrophicans faciei?

rogowacenie pilaris atrophicans faciei znajduje się w spektrum z innymi zaburzeniami rogowacenia pęcherzykowego i jest zwykle uważana za jedną z form rogowacenia pilaris atrophicans, z często obserwowanymi zachodzącymi na siebie cechami .

rogowacenie pilaris rubra faciei

rogowacenie pilaris rubra faciei jest odmianą rogowacenia pilaris, w której widoczne jest zaczerwienienie. Charakteryzuje się rumieniem okołoporodowym na czole, policzkach i szyi bez atrofii i wypadania włosów.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli jest odmianą rogowacenia pilaris charakteryzującą się dobrze określonymi plamkami rumienia, przebarwieniami i grudkami pęcherzykowymi na policzkach i szyi. Większość przypadków odnotowano u mężczyzn pochodzenia azjatyckiego .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum jest odmianą rogowacenia pilaris atrophicans z widocznym atrofią pęcherzykową, w wyniku której w dzieciństwie rozwijał się wzór plastra miodu (lub zjedzony przez robaka) na policzkach .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans to ciężka postać rogowacenia pilaris atrophicans z rozpowszechnionymi grudkami pęcherzykowymi, bliznowaceniem wypadania włosów, keratodermą i zapaleniem rogówki .

łysienie włókniste czołowe

łysienie włókniste czołowe jest rodzajem pęcherzykowego porostu płaskiego lub porostu planopilaris, w którym znajdują się grudki pęcherzykowe twarzy, utrata bocznych brwi i cofnięta przednia linia włosów z powodu łysienia bliznowatego. Dotyczy głównie kobiet po menopauzie.

co to jest leczenie rogowacenia pilaris atrophicans faciei?

nie ma lekarstwa na rogowacenie pilaris atrophicans faciei. Poniższe informacje mogą być przydatne w celu zminimalizowania skali pęcherzykowej.

• środki myjące bez mydła
• złuszczanie-usuwanie łuski pęcherzykowej powierzchni za pomocą pumeksu lub gąbki złuszczającej
• keratolityczne środki nawilżające zawierające mocznik, kwas salicylowy lub kwas alfa — hydroksy
• miejscowe retinoidy.

Laser barwnikowy impulsowy lub intensywne światło pulsacyjne (IPL) mogą tymczasowo zmniejszyć rumień, ale mają tendencję do nawracania. Ekspozycja na słońce pogarsza zaczerwienienie, dlatego zaleca się ochronę przed słońcem.

jaki jest efekt rogowacenia pilaris atrophicans faciei?

rogowacenie pilaris atrophicans faciei zwykle staje się mniej zauważalne po okresie dojrzewania. Jednak zanik z wypadaniem włosów jest trwały.